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Myasthenia gravis (MG…)

Abstract

Bei der Myasthenia gravis (MG) handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung mit Störung der Signalübertragung an der Synapse zwischen Neuron und Muskel (an der sog. motorischen Endplatte). Hierbei werden die Rezeptoren für Acetylcholin auf der postsynaptischen Seite von Antikörpern blockiert und auch langfristig zerstört, sodass bei wiederholter Reizung die Reizantwort stetig kleiner ausfällt (sog. Dekrement). Das führt bei den Patienten zu einer unnatürlichen Ermüdbarkeit der Muskulatur, die sich erst nach Schonung wieder erholt. Die MG geht oft mit Veränderungen des Thymus einher, eine Thymektomie ist bei vielen Patienten sinnvoll. Die symptomatische Therapie mit Acetylcholinesterase-Hemmern erhöht die Menge des Transmitters im synaptischen Spalt. Durch Immunsuppressiva kann zusätzlich die Antikörperbildung reduziert werden. Dadurch wird häufig eine Remission erreicht. Eine relativ seltene, aber potentiell tödliche Komplikation der Myasthenia gravis ist die myasthene Krise, bei der es zur abrupten Verschlechterung der Symptomatik kommt.

Epidemiologie

  • Inzidenz: 0,2–2,0 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr
  • Prävalenz: Etwa 15/100.000 Einwohner [1]
  • Geschlecht: > (3:2)
  • Alter
    • In jedem Alter möglich (auch Kinder, 10% der Fälle)
    • Zwei Häufigkeitsgipfel
      • 30–40 Jahre (mehr Frauen)
      • 60–80 Jahre (mehr Männer)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Klassifikation

Nach Antikörperserologie

Nach Klinik

Einteilung der Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA), modifiziert nach Ossermann
I: Okuläre Myasthenie
II–V: Generalisierte Myasthenie
  • Alle Formen, die über die okuläre Myasthenie hinausgehen
  • Beteiligung von Skelettmuskulatur, Gesichtsmuskulatur und Schlundmuskulatur möglich
  • Schweregrade
    • II: Leichtgradig
    • III: Mäßiggradig
    • IV: Schwergradig
    • V: Intubationsbedürftigkeit
  • Die Grade II bis IV können nach Schwerpunkt der Symptomausprägung unterteilt werden

Nach klinisch-pathogenetischen Gesichtspunkten

Pathophysiologie

Autoantikörper → Bindung und Blockade postsynaptischer Acetylcholinrezeptoren → Bei Ausschüttung von Acetylcholin in den synaptischen Spalt abgeschwächte neuromuskuläre Übertragung → Zusätzliche Entleerung (Depletion) der präsynaptischen Acetylcholinspeicher bei repetitiven Reizen → Weitere Abschwächung der neuromuskulären Übertragung (Korrelat: Dekrement im EMG) → Mittelfristig Destruktion der postsynaptischen ACh-Rezeptoren durch Komplementaktivierung → Langfristig struktureller Umbau der postsynaptischen Membran und Verbreiterung des synaptischen Spaltes

Symptome/Klinik

  • Okuläre Muskulatur: Ein- oder beidseitige Ptosis, Diplopie , wechselnde Augenmuskelparesen
  • Bulbäre Muskulatur: Dysarthrie, Dysphagie und schlaffe Gesichtszüge (sog. Facies myopathica)
  • Skelettmuskulatur
    • Proximal betonte Schwäche der Extremitäten
    • Häufig Kopfhalteschwäche
    • In schweren Fällen Schwäche der Atemhilfsmuskulatur mit Dyspnoe
  • Klinische Hinweise: Patienten beklagen meist Doppelbilder sowie Schluck- und Sprechbeschwerden, da häufig zuerst äußere Augenmuskulatur sowie Lidheber, Kau- und Schlundmuskulatur ermüden
    • Fluktuation der Symptomatik: Die Symptomatik tritt vor allem bei wiederholter Beanspruchung auf und nimmt häufig im Tagesverlauf, bei Infekten, während der Menstruation und in Stresssituationen zu
  • Keine Sensibilitätsstörungen
  • Erhaltene Muskeleigenreflexe
  • Muskelatrophien im Verlauf möglich

Hauptsymptom ist die unnatürliche Ermüdbarkeit der Muskulatur!

Stadien

Siehe Abschnitt Klassifikation: Einteilung der Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA)

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

  • Belastungstests: Einfache aber aussagekräftige Muskelbelastungstests zur Aufdeckung und Graduierung klinischer Symptome
    • Simpson-Test: Beim Aufwärtsblick über eine Minute wird eine Ptosis provoziert
    • Halteversuche der Arme , der Beine und des Kopfes : Bei positivem Testbefund vorzeitiges Absinken
  • Eistest: Verbesserung der Symptomatik durch Kälte (z.B. in Form von Eispacks)
Besinger-Score zur Verlaufsdokumentation des klinischen Befundes
Symptomausprägung und zu vergebende Punkte Normal (0) Leicht (1) Mittel (2) Schwer (3)
Armhaltezeit (90° im Sitzen oder Stehen) >180 s 60–180 s 10–60 s <10 s
Beinhaltezeit (45° im Liegen) >45 s 30–45 s 5–30 s <5 s
Kopfhaltezeit (45° in Rückenlage) >90 s 30–90 s 5–30 s <5 s
Vitalkapazität 4 l (), 3 l () 2,5–4 l (), 2–3 l () 1,5–2,5 l (), 1,2–2 l ()

<1,5 l (), <1,2 l ()

FEV1 >90 % 60-90 % 40-60 % <40 %
Kauen/Schlucken Normal Ermüdung bei fester Nahrung Nur weiche Nahrung Magensonde
Mimik Normal Schwacher Lidschluss Inkompletter Lidschluss Keine Mimik
Zeit bis zum Auftreten von Doppelbildern (Blick zur Seite) >60 s 10–60 s 1–10 s Spontan
Zeit bis zum Auftreten einer Ptosis (bei Aufwärtsblick) >60 s 10–60 s 1–10 s Spontan
Berechnung und Auswertung
  • Berechnung: Gesamtpunktzahl dividiert durch Anzahl durchgeführter Tests
  • Auswertung: Minimum 0 (keine myasthenen Symptome), Maximum 3 (schwerste myasthene Symptome

Pharmakologische Testung

  • Testprinzip: Prüfung der Verbesserung einer manifesten myasthenen Symptomatik nach Verabreichung eines Acetylcholinesterase-Hemmers
  • Edrophoniumtest (ehemals Tensilontest )
    • Wirkstoff: Edrophoniumchlorid (kurzwirksamer Acetylcholinesterase-Hemmer)
    • Durchführung
      • Venösen Zugang legen
      • Notfallkoffer in Reichweite
      • Aufziehen von Edrophoniumchlorid
      • Aufziehen von Atropin , Gabe bei Auftreten muskarinerger Nebenwirkungen (Bradykardie, hypotoner Kreislaufreaktion oder Bronchospasmen)
      • Gabe einer Testdosis Edrophoniumchlorid (2 mg, entsprechend 2 mL), bei guter Verträglichkeit nach jeweils einer Minute fraktionierte Gabe von 3mg (entspricht 3ml) und dann 5mg (entspricht 5ml)
      • Ggf. Fotodokumentation nach Wirkeintritt
    • Effekt: Verbesserung der Symptomatik binnen 30–60 Sekunden nach Injektion sofern eine Störung der neuromuskulären Übertragung vorliegt
    • Kontraindikationen: Bradykarde Herzrhythmusstörungen, Asthma bronchiale
  • Pyridostigmintest
    • Wirkstoff: Pyridostigmin (Acetylcholinesterase-Hemmer)
    • Indikation: Ältere Patienten, in ambulanter Praxis, keine Verfügbarkeit von Edrophonium
    • Durchführung
      • Orale Gabe von Pyridostigmin
      • Ggf. Fotodokumentation nach Wirkeintritt
    • Effekt: Orale Gabe von Pyridostigmin führt zur Besserung der myasthenen Symptomatik nach 45–60 Minuten

Labordiagnostik

Serologie

Sonstige Labordiagnostik

Elektrophysiologische Diagnostik

Bildgebung

  • Bei Verdacht oder Nachweis einer Myasthenia gravis
    • CT oder MRT mit Kontrastmittel zur Darstellung von Thymusveränderungen
    • Ein Thymom zeigt sich i.d.R. als solide kontrastmittelaufnehmende Raumforderung im vorderen Mediastinum
  • CT-Befund
    • Benignes Thymom
      • Homogene, scharf begrenzte runde/ovale Struktur
      • In der Regel solide; selten sind zystische Anteile erkennbar
    • Invasives Thymom und Thymuskarzinom
      • Unscharf begrenzte Struktur mit Infiltration benachbarter Organe
      • Indirekte Zeichen wie Lymphknotenvergrößerung, Pleura- und Perikardverdickungen und Ergussbildung
  • Bei Verdacht auf Thymomrezidiv: 18Fluorodeoxyglucose-PET/PET-CT
  • Bei ausschließlich okulären oder okulopharyngealen Symptomen (sowie negativen serologischen und elektrophysiologischen Befunden): cMRT zum Ausschluss von Läsionen und Raumforderungen

Differentialdiagnosen

Die Myasthenia gravis geht häufig mit klinisch wegweisenden Befunden einher. Isolierte Augenbewegungsstörungen oder Lidschwäche können aber beispielsweise eine weiterführende Diagnostik notwendig machen

Andere Störungen der neuromuskulären Übertragung

Myopathien

Affektionen der Hirnnerven III, IV oder VI (bei rein okulären Symptomen)

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Andere myasthene Syndrome

Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS, Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom)

Klinik

  • Belastungsabhängige proximal-betonte Schwäche der Extremitäten, vor allem morgens
    • Abgrenzung zur Myasthenia gravis: Keine Doppelbilder, Ptose und Schluckstörungen oder erst spät
  • Vegetative Störungen wie Mundtrockenheit, Harnverhalt, Hypohidrosis, erektile Dysfunktion und Obstipation
  • Auftreten der myasthenen Symptomatik i.d.R. vor etwaigen Symptomen des auslösenden Tumorleidens

Diagnostik

  • Labordiagnostik
  • Edrophonium- oder Pyridostigmintest: Nicht obligat, häufig negativ
  • Serienstimulation
    • Befund: Zunächst Amplitudendekrement der Muskelsummenaktionspotentiale bei niederfrequenter Stimulation, dann Amplitudeninkrement nach Willkürkontraktion
    • Durchführung
      • Supramaximale Einzelstimulation eines peripheren Nerven und Ableitung des Muskelsummenaktionspotentials vom innervierten Muskel: Erniedrigte Ausgangsamplitude
      • Tonische Willkürkontraktion des zu untersuchenden Muskels über einige Sekunden
      • Erneute Einzelstimulation: Amplitudeninkrement >60 % im Vergleich zur Voruntersuchung (Fazilitierung)
      • Auf die schmerzhafte Serienstimulation mit Frequenzen von über 30Hz (positiver Befund: Amplitudeninkrement) kann in der Regel verzichtet werden
  • Bildgebung
    • Indikation: Tumorsuche
    • Thorax-CT
      • Bei unauffälligem Befund: 18Fluorodeoxyglucose-PET/CT
    • Wiederholung bei unauffälligem Befund alle 3 bis 6 Monate über mind. 2 Jahre
      • Im weiteren Verlauf Bildgebung nach Einzelfallentscheidung

Therapie

  • Paraneoplastisches LEMS
    • Onkologische Behandlung der Tumorerkrankung (z.B. mit Radiochemotherapie, Operation)
    • Symptomatische Therapie mit Amifampridin oder Pyridostigmin (siehe unten)
    • Immunsuppressiva: In Einzelfällen bei Syndrompersistenz nach Tumortherapie
  • Autoimmunes LEMS
    • Amifampridin (3,4-Diaminopyridin): Symptomatische Therapie
      • Wirkmechanismus: Blockade von spannungsabhängigen Kaliumkanälen → Verlängerung der präsynaptischen Depolarisation → Erhöhung der intrazellulären Calciumkonzentration → Verstärkung der Acetylcholinfreisetzung aus präsynaptischen Vesikeln → Steigerung der neuromuskulären Überleitung → Verbesserung der Muskelkraft
      • Therapiemonitoring: Regelmäßige EKG-Kontrollen; Nieren- und Leberparameter sowie Blutbild aufgrund des toxischen Potentials
      • Interaktionen: Zahlreiche Wechselwirkungen (insb. Antidepressiva, atypische Neuroleptika, Theophyllin)
      • Kontraindikationen
      • Häufige unerwünschte Wirkungen: Parästhesien, gastrointestinale Beschwerden, Schwindel, Hyperhidrosis
    • Pyridostigmin: In Einzelfällen symptomatisch wirksam
    • Immunsuppressive Therapie: Indiziert bei ungenügendem Ansprechen auf Amifampridin
    • Nicht indiziert: Thymektomie

Kongenitale myasthene Syndrome (CMS)

  • Definition: Sehr seltene Störungen der prä- oder postsynaptischen neuromuskulären Übertragung infolge verschiedener Gendefekte
  • Klinik
    • Leitsymptom ist die abnorme Ermüdbarkeit der Muskulatur
    • Phänotypisch sehr heterogen
  • Diagnose
    • Die Diagnose wird i.d.R. im Säuglings- oder Kindesalter gestellt, Manifestationen im Erwachsenenalter sind selten
    • Ausschluss einer Myasthenia gravis (AChR-AK und MuSK-AK negativ)
    • Elektroneurographie mit repetitiver Stimulation
    • Molekulargenetische Diagnostik
  • Therapie
    • Symptomatisch (Therapieversuche etwa mit Pyridostigmin, 3,4-Diaminopyridin)
    • Supportive Therapie je nach klinischem Bild
  • Prognose: Heterogen, blande Verläufe mit geringer Schwäche nach starker Belastung bis hin zum Tod im Kleinkindalter

Neonatale Myasthenie

  • Definition: Myasthenie bei Neugeborenen infolge des plazentaren Übertritts von Autoantikörpern von an Myasthenie erkrankten Müttern
  • Epidemiologie: 10–20% der Schwangerschaften von an Myasthenie erkrankten Frauen
  • Klinik
    • Variabel
    • Hypotonie, Saugschwäche, Ptosis, respiratorische Insuffizienz
  • Therapie
  • Prognose
    • Gut, vorübergehende Symptomatik über einige Wochen
    • Im Verlauf kein erhöhtes Erkrankungsrisiko

Arzneimittel-induzierte Myasthenie

  • Definition: Myasthenie infolge D-Penicillamin- oder Chloroquin-Einnahme
  • Therapie
    • Absetzen der auslösenden Medikation
    • Gutes Ansprechen auf Cholinesterasehemmer
  • Prognose: Rückbildung

Therapie

Cholinesterase-Inhibitoren

  • Indikation: Basistherapie bei jeder Form der Myasthenia gravis
    • Zielt auf die Bekämpfung der Erkrankungssymptome und ihrer Auswirkungen auf die Alltagskompetenz der betroffenen Patienten
  • Wirkmechanismus: Reversible Blockade der ACh-Esterase → Verhinderung des Abbaus von ACh → Steigerung des ACh-Angebots im synaptischen Spalt → Verringerung der Muskelschwäche
  • Pyridostigmin
    • Häufige unerwünschte Wirkungen: Übelkeit, abdominelle Krämpfe, Durchfall, Miosis, Akkommodationsstörungen, Bradykardie und auch vermehrtes Schwitzen
    • Überdosierung: Cholinerge Krise
    • Kontraindikation
    • Verordnung
      • Einschleichender Beginn mit Anpassung von Dosis und Dosierungsintervall nach therapeutischem Effekt
      • Rein okuläre Myasthenie teilweise mit dauerhaft niedrigeren Dosen behandelbar
      • Therapiehinweise
        • Wirkeintritt: Innerhalb von 15–30 Minuten
        • Wirkdauer: ca. 3–6 Stunden, abhängig von der körperlichen Aktivität
        • Bei Schluckstörung: Einnahme 30–60 Minuten vor den Mahlzeiten
        • Individueller Bedarf: Situative Veränderungen, etwa bei Infektionen oder in Belastungssituationen
        • Retardpräparate: Bei ausgeprägter Schwäche am Morgen ist in Einzelfällen die Einnahme von retardiertem Pyridostigmin am Vorabend sinnvoll
        • Nebenwirkungen
          • Zu Therapiebeginn sehr häufig
          • Lassen im Verlauf häufig nach
        • Äquivalenzdosen beachten: Bei Umstellung der Applikationsform Dosisanpassung erforderlich, z.B. entspricht 1 mg Pyridostigmin i.v. etwa 30 mg p.o.
        • Remission mit Monotherapie: 10% der Patienten, in der Regel Kombination mit Immunsuppressiva notwendig
        • MuSK-assoziierte MG: Vermindertes Ansprechen auf die symptomatische Therapie
  • Ambenoniumchlorid
    • Selten verwendetes Ausweichpräparat, insbesondere bei Unverträglichkeit von Pyridostigmin
    • Im Gegensatz zu Pyridostigmin mehr zentralnervöse und weniger muskarinerge Nebenwirkungen
  • Neostigmin
    • Für orale Therapie in Deutschland nicht mehr verfügbar
  • Edrophoniumchlorid
    • Nur für diagnostische Zwecke geeignet (kurze HWZ)
    • Für die Therapie nicht zugelassen

Immunsuppressiva

  • Indikation: Insbesondere bei unzureichendem Ansprechen auf Acetylcholinesterase-Inhibitoren

Glucocorticoide

  • Indikation: Kurz- und mittelfristige Immunsuppression bei MG als Mono- oder Kombinationstherapie (mit Azathioprin)
  • Eintritt der Wirkung : Innerhalb von 2 bis 3 Wochen
    • Insbesondere bei schneller Eindosierung ist eine passagere Verschlechterung der myasthenen Symptome, gelegentlich bis zu einer myasthenen Krise, innerhalb einer Woche möglich
  • Kombination mit Azathioprin: Die Kombination erlaubt in der Regel eine Reduktion der Glucocorticoiddosierung
  • Verordnung
    • Langsame Eindosierung
      • Bei milden Verläufen
      • Langsamer Wirkeintritt
    • Schnelle Eindosierung: Bei ausgeprägterer Symptomatik ohne schwere bulbäre Symptomatik
    • Nach gutem Ansprechen vorsichtige Dosisreduktion
  • Wichtige unerwünschte Wirkungen

Azathioprin

Sonstige Immunsuppressiva

Die nachfolgend dargestellten Therapieoptionen (off-label) werden bei Unverträglichkeit, unzureichendem Ansprechen auf Azathioprin oder schweren Verlaufsformen in Betracht gezogen. Ihre Anwendung ist eine Einzelfallentscheidung, die spezialisierten Zentren vorbehalten sein sollte.

Interventionstherapie

Intravenöse Immunglobuline (IVIG)

  • Prinzip: Unverstandene immunmodulatorische Effekte
  • Verordnung: Therapieschemata über 2 oder 5 Tage
    • Therapiehinweise
      • Off-label-Therapie
      • Ausschluss eines selektiven IgA-Mangels vor Therapie
      • Langsame Infusionsgeschwindigkeit
      • Dokumentation von Präparat und Chargennummer obligat
      • In Einzelfällen auch zur Erhaltungstherapie
  • Wichtige unerwünschte Wirkungen: Kopfschmerzen, thorakales Engegefühl, Tachykardie, grippeähnliche Symptome, selten akutes Nierenversagen oder kardiovaskuläre Ereignisse
  • Kontraindikationen: Überempfindlichkeit gegen Immunglobuline, selektiver IgA-Mangel

Plasmapherese (PE)

  • Prinzip: Extrakorporale Entfernung von im Plasma enthaltenen Antikörpern durch Plasmaaustausch
  • Durchführung
  • Therapiehinweise
    • Wirkungseintritt innerhalb von 36 Stunden zu erwarten
    • Therapeutischer Effekt zeitlich begrenzt (Wochen), daher parallel Einleitung einer Immunsuppression notwendig

Immunadsorption

  • Prinzip: Selektive Entfernung von IgG(-Subtypen) durch unterschiedlich beschichtete Säulen
  • Durchführung: Alle 2 Tage, insgesamt 4–6 Behandlungen
  • Therapiehinweise
    • Keine Substitution von Plasmaproteinen (wie bei der Plasmapherese) notwendig
    • Sehr teuer

Thymektomie

  • Indikation
    • In allen Fällen mit Thymomnachweis, unabhängig vom Ausprägungsgrad der Myasthenie
    • Auch ohne Thymomnachweis bei Patienten mit generalisierter Myasthenie
    • Kinder- und Jugendliche im Alter von 5–10 Jahren mit AChR-AK-positiver Myasthenia gravis nach Versagen der Therapie mit Cholinesterase-Hemmern und Glucocorticoiden
    • Patienten mit okulärer Myasthenie und fehlendem Ansprechen auf medikamentöse Therapie (in Einzelfällen)
    • Nicht-indiziert ist die Thymektomie bei Myastheniepatienten mit Nachweis von MuSK-Antikörpern
  • Durchführung
    • Elektiver Eingriff bei stabilisierter Grunderkrankung
    • Operationsmethoden
      • Transsternale Thymektomie (Goldstandard bei Thymomentfernung)
      • Videoassistierte thorakoskopische Thymektomie

Hilfsmittel

  • Dysarthrie: Logopädie
  • Doppelbilder
    • Brille mit abwechselnd abgedeckten Gläsern
    • Prismenbrille bzw. Prismenfolien
  • Mobilität
    • Halskrause bei Kopfhalteschwäche
    • Gehstock, Rollator oder (Elektro‑)Rollstuhl

Komplikationen

Medikamentöse Einflüsse auf die Myasthenie

Myasthene Krise

  • Definition: Krisenhafte Verschlechterung der Myasthenia gravis
  • Ursachen und Auslöser
    • Medikamente mit Einfluss auf die neuromuskuläre Übertragung
    • Fehler bei Verordnung oder Einnahme der Myastheniemedikamente
    • Infektionen und Fieber
    • Narkosen
    • Perioperativ
    • Idiopathisch
  • Klinik
    • Schwere Muskelschwäche mit respiratorischer Insuffizienz und Aspirationsgefahr
    • Häufig Aspirationspneumonien
  • Therapie: Sicherung der Atemwege und Vitalfunktionen, Aufnahme auf Intensivstation, intravenöse Therapie mit Cholinesterase-Hemmern (Pyridostigmin oder Neostigmin) und/oder Neutralisierung der pathogenen Antikörper durch Plasmapherese/Immunadsorption oder intravenöse Immunglobuline (IVIG)
    • Atemwegsmanagement
      • Patienten ohne Intubationspflichtigkeit
      • Patienten mit Intubationspflichtigkeit
        • Transnasale Intubation
        • Invasive Beatmung
          • Beim Lungengesunden i.d.R. niedriger PEEP (3–5 cmH2O) und Atemzugvolumen von 7–11 ml/kg/KG
          • Beim Lungenkranken höherer PEEP und niedrigeres Atemzugvolumen.
          • Frühzeitig assistierte Beatmungsformen nutzen
    • Therapie der myasthenen Symptomatik
    • Sonstige Maßnahmen
  • Prognose: Letalität 2–3% bei intensivmedizinischer Behandlung

Bei der myasthenen Krise handelt es sich um einen intensivpflichtigen Notfall!

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Schwangerschaft und Myasthenie

Prognose

  • Acetylcholinesterasehemmer und niedrigdosierte Immunsuppression häufig lebenslang notwendig
  • Remission unter Therapie sehr häufig
  • Okuläre Myasthenie: Prognose bei ausbleibender Generalisierung günstig
  • Myasthene Krise: Letalität 2–3%, unbehandelt sehr hoch

Meditricks

In Kooperation mit Meditricks bieten wir dir Videos zum Einprägen relevanter Fakten an. Die Inhalte sind vielfach auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend. Viele Meditricks gibt es in Lang- und Kurzfassung zur schnelleren Wiederholung. Eine Übersicht über alle Videos findest du in dem Kapitel Meditricks.

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • G70.-: Myasthenia gravis und sonstige neuromuskuläre Krankheiten
    • Exklusive: Botulismus (A05.1), Transitorische Myasthenia gravis beim Neugeborenen (P94.0)
    • G70.0: Myasthenia gravis
    • G70.1: Toxische neuromuskuläre Krankheiten
    • G70.2: Angeborene oder entwicklungsbedingte Myasthenie
    • G70.8: Sonstige näher bezeichnete neuromuskuläre Krankheiten
    • G70.9: Neuromuskuläre Krankheit, nicht näher bezeichnet
  • G73.-*: Krankheiten im Bereich der neuromuskulären Synapse und des Muskels bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • P94.-: Störungen des Muskeltonus beim Neugeborenen
  • G71.-: Primäre Myopathien
    • Exklusive: Arthrogryposis multiplex congenita (Q74.3), Myositis (M60.‑), Stoffwechselstörungen (E70-E90)
    • G71.0: Muskeldystrophie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.