Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie (PCP…)

Eine Pneumonie durch den ubiquitär vorkommenden Schlauchpilz Pneumocystis jirovecii (früher: carinii) tritt nur bei immungeschwächten Patienten auf. Insbesondere eine chronisch progrediente Dyspnoe mit trockenem Husten, die sich trotz antibiotischer Therapie nicht bessert, sollte an diese Differentialdiagnose denken lassen. In etwa der Hälfte aller Fälle ist es die erste Manifestation von AIDS. Diagnostische Hinweise sind eine LDH-Erhöhung sowie (initial oftmals nur diskrete) milchglasartige Verschattungen im Röntgen Thorax. Eine hochdosierte Therapie mit Cotrimoxazol ist neben einer weitergehenden Abklärung bzw. Behandlung der zugrunde liegenden immunsupprimierenden Erkrankung erforderlich.

• Interstitielle Pneumonie durch den Schlauchpilz Pneumocystis jirovecii: Pneumozysten wurden lange Jahre zu den Protozoen gezählt, werden inzwischen aber den Pilzen zugeordnet.
• Das Durcheinander bei der Namensgebung (P. jirovecii; früher P. carinii) ist darauf zurückzuführen, dass die Subspezies der Pneumozysten P. carinii von Antonio Carini bei Ratten entdeckt wurde und aufgrund der Ähnlichkeit zu den menschlichen Pneumozysten als Erreger fehlidentifiziert wurde. Die eigentlich humanpathogene Spezies wurde von Otto Jirovec entdeckt und bei Kindern und Säuglingen beschrieben, woraufhin P. carinii in P. jirovecii umbenannt wurde. Allerdings lautet die offizielle Abkürzung immer noch PCP (und nicht PJP), wobei PCP nicht für "Pneumocystis carinii Pneumonie" sondern für "PneumoCystis Pneumonie" steht - das Durcheinander der Namensgebung wird dadurch allerdings nicht geklärt und vermutlich noch ein wenig anhalten.

• Erreger: Pneumocystis jirovecii (früher Pneumocystis carinii), Schlauchpilz, ubiquitäres Vorkommen
• Infektionsweg: Aerogen, stets opportunistische Infektion bei Immunsupprimierten
• Risikofaktoren
  • HIV-Infektion
    • Oftmals Erstdiagnose einer HIV-Infektion
    • AIDS: Bei ca. 50% der Patienten Erstmanifestation
      • CD4-Zellzahl: Meistens <200/μL
  • Chemotherapie

• Prodromalphase über Wochen: Subfebrile Temperaturen und subjektives Krankheitsgefühl
• Leitsymptome sind die schleichend einsetzende Dyspnoe und ein trockener (nicht produktiver!) Husten
  • Im Verlauf plötzliche Zunahme der Dyspnoe
• Belastungsdyspnoe
• Subfebrile Temperaturen

Klinische Untersuchung

• Oft unauffälliger Auskultationsbefund

Der unauffällige Auskultationsbefund und der zunächst harmlos wirkende Husten führen häufig zur Fehldiagnose einer atypischen Pneumonie oder Bronchitis!

Labor

• Typische LDH-Erhöhung
• Mikroskopischer Erregernachweis aus einer BAL oder induziertem Sputum (letzteres mit geringer Sensitivität)
• Keine Serologie möglich, Erreger nicht kulturell anzüchtbar

Apparativ

• Lungenfunktion
  • pO₂↓↓
  • Vitalkapazität↓
  • Diffusionskapazität↓
• Röntgen-Thorax: Interstitielle Zeichnungsvermehrung, später flächige Infiltrate (symmetrisch, milchglasartig, schmetterlingsartig)
• CT: Hilär betonte milchglasartige Trübungen, verdickte Septen und noduläre Veränderungen, teilweise Granulome und Zysten , Pleuraergüsse sind eher untypisch^[1]

Akute Infektion

• 1. Wahl: Hochdosiert Cotrimoxazol für mindestens 3 Wochen
• Bei schwerer respiratorischer Insuffizienz zusätzlich Glucocorticoide
• Alternativ oder bei Allergie: Trimethoprim + Dapson (Kombination) oder Pentamidin (Monotherapie)

PCP-Prophylaxe

• Indikation
  • Primärprophylaxe: CD4-Helferzellen unter 200/μL (AIDS, Knochenmarksuppression unter zytostatischer Therapie)
  • Sekundärprophylaxe: Schutz vor Rezidiv bei AIDS bzw. fortbestehender Immunschwäche
• Durchführung
  • Niedrigdosiert Cotrimoxazol
  • Alternativ: Inhalation von Pentamidin (beispielsweise 1× monatlich)

• Respiratorische Insuffizienz
• Kavernenbildung mit Rupturgefahr → sekundärer Pneumothorax
• Rezidivneigung

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

• In den Anfangsjahren der HIV-Epidemie war diese häufige pulmonale Komplikation eine der Haupttodesursachen bei HIV-Patienten
  • Durch die Einführung der HAART (highly active antiretroviral therapy) und die Prophylaxe mit Cotrimoxazol bei CD4-Helferzellzahlen unter 200/μl kann die Erkrankung heute deutlich besser kontrolliert bzw. verhindert werden

In Kooperation mit Meditricks bieten wir dir ein Video zum Einprägen relevanter Fakten an. Die Inhalte sind vielfach auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend. Viele Meditricks gibt es in Lang- und Kurzfassung zur schnelleren Wiederholung. Eine Übersicht über alle Videos findest du in dem Kapitel Meditricks.