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Thrombozytopenien

Letzte Aktualisierung: 8.11.2023

Abstracttoggle arrow icon

Als Thrombozytopenie wird ein Mangel an Thrombozyten im Blut von <150.000/μL bezeichnet. Dieser führt zu einer Störung der primären Blutstillung, was sich je nach Thrombozytenzahl klinisch durch petechiale Blutungen an Haut und Schleimhäuten zeigen kann. Ursächlich kommen eine verminderte Bildung (z.B. aufgrund infiltrativer Prozesse im Knochenmark) oder ein vermehrter peripherer Abbau bzw. Umsatz von Thrombozyten (z.B. bei mechanischer Schädigung oder Antikörpern gegen Thrombozyten) in Betracht.

Diagnostisch sollte zunächst eine Pseudothrombozytopenie ausgeschlossen werden. Anschließend sollte eine Ursachenklärung erfolgen, bei der klinische Hinweise sowie das mikroskopische Blutbild meist wegweisend sind. Eine wichtige Ursache eines isolierten Thrombozytenmangels ist neben der medikamenteninduzierten Thrombozytopenie die Immunthrombozytopenie, die durch Antikörper gegen Thrombozyten und Megakaryozyten entsteht und eine Ausschlussdiagnose ist.

Du möchtest diesen Artikel lieber hören als lesen? Wir haben ihn für dich im Rahmen unserer studentischen AMBOSS Audio-Reihe vertont. Den Link findest du am Kapitelende in der Sektion “Tipps & Links".

Ätiologietoggle arrow icon

Ein tatsächlicher Thrombozytenmangel ist i.d.R. auf eine verminderte oder gestörte Bildung im Knochenmark oder auf einen erhöhten peripheren Umsatz zurückzuführen. Eine Thrombozytopenie kann jedoch auch eine laboranalytische Fehlmessung sein (Pseudothrombozytopenie).

Bildungsstörung im Knochenmark [1][2][3][4]

Die Bildungsstörung geht auf eine verminderte oder gestörte Thrombozytopoese zurück.

Bei einer verminderten Thrombozytenbildung ist die Megakaryozytenzahl im Knochenmarkspunktat i.d.R. vermindert!

Vermehrter peripherer Umsatz [1][2][3][4]

Es kann im Blut zu einem vermehrten Abbau oder erhöhten Verbrauch von Thrombozyten kommen. Pathophysiologisch werden immunologische und nicht-immunologische Ursachen unterschieden.

Bei einem vermehrten peripheren Umsatz bzw. Abbau von Thrombozyten ist die Megakaryozytenzahl im Knochenmarkspunktat i.d.R. reaktiv erhöht!

Einige Ursachen können sowohl zu einer Bildungsstörung sowie zu einem erhöhten peripheren Verlust führen (z.B. Medikamente, Infektionen, Leberzirrhose)!

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Durch die reduzierte Thrombozytenzahl kommt es zu einer Störung der primären Hämostase und damit zu einer Blutungsneigung. Diese kann sich äußern durch:

Blutungsneigung nach Thrombozytenzahl
Thrombozytenzahl/μL Symptomatik
>100.000
  • I.d.R. keine erhöhte Blutungsneigung
50.000–100.000
  • Verlängerte Blutungen bei größeren Verletzungen
30.000–50.000
  • Verlängerte Blutungen bei kleineren Verletzungen, petechiale Blutungen
<30.000

Je nach Ursache der Thrombozytopenie können weitere Symptome bestehen, siehe auch: Ätiologie der Thrombozytopenie!

Diagnostiktoggle arrow icon

Die diagnostische Herangehensweise hängt u.a. vom Ausmaß der Thrombozytopenie und der begleitenden klinischen Symptomatik ab. Entscheidend ist ein strukturiertes Vorgehen zur Differenzierung zwischen harmlosen und lebensbedrohlichen Ursachen.

Vorgehen bei Thrombozytopenie [2][3][4][5][6]

  1. Red Flags bei Thrombozytopenie prüfen: Zur Klärung eines raschen Handlungsbedarfs
  2. Pseudothrombozytopenie ausschließen
  3. Klinische Diagnostik durchführen: Zur Eingrenzung der Differenzialdiagnosen (wichtig!)
  4. Mikroskopisches Blutbild anfertigen (peripherer Blutausstrich)
  5. Labordiagnostik anordnen
  6. Weiteres Prozedere evaluieren (inkl. Untersuchungen und hämatologische Überweisung): Abhängig von bisherigen Befunden

Isolierte, asymptomatische Thrombozytopenien ≥100.000/μL insb. bei ambulanten Personen weisen selten auf akut bedrohliche Erkrankungen hin. Bei hospitalisierten Personen treten Thrombozytopenien häufig im Rahmen von Multisystemerkrankungen auf!

Bei unklarer Thrombozytopenie sollte nach Ausschluss einer Pseudothrombozytopenie ein mikroskopisches Blutbild angefertigt werden!

Klinische Diagnostik bei Thrombozytopenie

Anamnese [2][3][6]

Körperliche Untersuchung [3]

Mikroskopisches Blutbild [6]

Das mikroskopische Blutbild aller drei Zellreihen kann weitere Hinweise auf die Ursache der Thrombozytopenie liefern. Die Diagnose wird damit i.d.R. nicht allein gestellt.

Der Blutausstrich sollte durch in der Diagnostik hämatologischer Erkrankungen erfahrene Ärzt:innen mikroskopiert werden!

Labordiagnostik [3][6]

Weiteres Prozedere: Abhängig von vorherigen Befunden

Das weitere Vorgehen ist abhängig davon, welche ätiologischen Hinweise sich aus der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und der Labordiagnostik ableiten lassen. Ergibt sich keine klare Verdachtsdiagnose, sollten je nach Thrombozytenzahl und Symptomen Verlaufskontrollen oder eine hämatologische Vorstellung erfolgen.

Bei unbekannter Ursache [5]

  • Personen mit Thrombozytopenie <50.000/μL oder Symptomatik: Hämatologische Mitbeurteilung
  • Asymptomatische Personen mit Thrombozytopenie ≥50.000/μL
    • Wiederholung des Blutbildes in 1–4 Wochen oder bei neuer Symptomatik
    • Bei abfallenden oder nicht veränderten Thrombozytenzahlen: Hämatologische Mitbeurteilung

Bei unbekannter Ursache ist die Immunthrombozytopenie (ITP) eine wichtige Differenzialdiagnose!

Bei Verdachtsdiagnose: Spezifische Abklärung

Typische Befunde und weiteres Vorgehen bei Thrombozytopenie je nach Verdachtsdiagnose [5][6]
Verdachtsdiagnose Klinische und laborchemische Hinweise

Weitere Diagnostik und Befunde
Infektion
Autoimmunerkrankung
Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT)
HELLP-Syndrom
Neoplasie
  • Personen ≥60 Jahre
  • B-Symptomatik
  • Ggf. weitere Blutbildveränderungen, LDH↑
  • Auffälligkeiten im peripheren Blutausstrich
Thrombotische Mikroangiopathie

Leberzirrhose
DIC
Medikamentenassoziierte Thrombozytopenie
  • Je nach Medikament ggf. weitere laborchemische Veränderung

Verlaufs- und Sonderformentoggle arrow icon

Auf die folgenden Verlaufsformen einer (isolierten) Thrombozytopenie wird näher eingegangen:

Pseudothrombozytopenietoggle arrow icon

Bei Personen mit isolierter Thrombozytopenie sollte insb. bei unplausiblen Ergebnissen eine Pseudothrombozytopenie ausgeschlossen werden!

Medikamenteninduzierte Thrombozytopenietoggle arrow icon

Übersicht über ursächliche Medikamente
Medikamentenklasse Beispiele
Analgetika
Antiphlogistika
Antihistaminika
Thyreostatika
Antibiotika
Anfallssuppressiva
Glykoprotein-IIb/IIIa-Antagonisten
Zytostatika
  • Fast alle
Andere

Auch rezeptfreie und naturheilkundliche Medikamente sollten als mögliche Ursache bedacht werden!

Immunthrombozytopenie (ITP)toggle arrow icon

Allgemeines [2][3][9][10][11]

Symptome/klinisches Bild der ITP [2][3][9]

Typisch für eine ITP sind prätibiale Petechien!

Gegen eine ITP sprechen eine Splenomegalie, Lymphadenopathie, palpable Purpura, flächenhafte Blutungen oder Gelenkblutungen!

Einteilung

  • Neu diagnostiziert: ≤3 Monate nach Diagnose
  • Persistierend: 3–12 Monate nach Diagnose
  • Chronisch: ≥12 Monate nach Diagnose

Diagnostik [2][3][9][10][11][12]

Die ITP ist eine Ausschlussdiagnose. Daher ist ein systematisches Vorgehen zum Ausschluss anderer Ursachen essenziell (siehe auch: Vorgehen bei Thrombozytopenie). Im Folgenden ist die für die ITP speziell benötigte Diagnostik beschrieben.

Die Diagnostik dient der Suche einer anderen Genese der Thrombozytopenie – die ITP ist eine Ausschlussdiagnose!

Therapie [2][3][9][10][11]

Für die ITP besteht nicht immer eine Behandlungsindikation. Falls eine Therapie durchgeführt wird, gehört sie in die Hände erfahrener Spezialist:innen!

Therapie bei akuten Blutungen [3]

Prognose

Prognosefaktoren der Immunthrombozytopenie
Eher kurzer, selbstlimitierender Verlauf Eher chronischer Verlauf Erhöhtes Risiko für schwere Blutungen
Alter
  • ≤18 Jahre
  • ≥60 Jahre
  • ≥60 Jahre
Beginn
  • Schleichend
Blutungsneigung
  • Stark
  • Gering
  • Bestehende Blutungszeichen
  • Anamnestisch schwere Blutungen
Therapieansprechen
  • Schnell und gut
  • Gering bzw. fehlend
  • Fehlend
Sonstiges —
  • Thrombozytopenie <20–30.000/μL
  • Autoantikörper gegen mehrere der Thrombozytenantigene

Immunthrombozytopenie (ITP) im Kindes- und Jugendaltertoggle arrow icon

Dieser Abschnitt enthält ergänzende Informationen zu Besonderheiten bei Kindern, insb. zur Prognose und daran geknüpfte therapeutische Empfehlungen. Die Symptomatik entspricht derjenigen von Erwachsenen (siehe auch: Symptomatik der ITP).

Epidemiologie

Die ITP ist die häufigste Ursache einer Blutungsneigung bei Kindern!

Diagnostik [9]

Die ITP ist eine Ausschlussdiagnose ohne sichere klinische oder laborchemische Diagnostik. Daher dient die diagnostische Abklärung primär dem Ausschluss wichtiger Differenzialdiagnosen (siehe auch: Vorgehen bei Thrombozytopenie).

  • Diagnostisches Vorgehen
    • Bei typischer Anamnese, klinischem Bild und Laborbefund zunächst ausreichend:
    • Bei untypischen Befunden oder Persistenz über 3 Monate: Weitere Diagnostik (siehe: Diagnostik der Immunthrombozytopenie)

Eine Knochenmarkpunktion sollte bei Kindern und Jugendlichen mit neu diagnostizierter ITP nicht generell durchgeführt werden!

Medikamentöse Therapie

  • Ziel: Therapie akuter Blutungen und Prävention von Blutungen
  • Indikation: Generell zurückhaltend
  • In Zentren mit pädiatrisch-hämatologischer Erfahrung
Modifizierter Buchanan-Score
Grad (Blutungsrisiko) Blutung Therapie
0–2 (niedrig)
  • Keine oder nur Hautblutungen
  • Beobachtung
3a (moderat-niedrig)
  • Mundschleimhautblutung, Blutkrusten in der Nase, Epistaxis <5 min
  • Individuelle Entscheidung
3b (moderat-hoch)
4 (hoch)
  • Schleimhautblutungen oder Blutungen innerer Organe (Lunge, Muskulatur, Gelenke) inkl. Notwendigkeit zur umgehenden Versorgung oder Intervention
5 (lebensbedrohlich)
  • Intrakranielle Blutung, lebensbedrohliche Blutung jeder Lokalisation

Prognose

  • Meist Spontanremissionen innerhalb weniger Monate, ca. 90% innerhalb eines Jahres
  • Chronischer Verlauf bei ca. 10–20% [3][9]
  • Schwere Blutungen selten [3][17]

Die meisten Kinder haben innerhalb weniger Monate eine Spontanremission – die Indikation zur medikamentösen Therapie wird daher zurückhaltend gestellt!

Informationen für ein Beratungsgespräch mit den Eltern [9]

  • Spontanremissionen häufig, schwerwiegende Blutungen selten (siehe: Prognose)
  • Aufklärung über Risikofaktoren, die mit schwerwiegenden Blutungen assoziiert sind: Schleimhautblutungen, Traumen, fieberhafte Infektionen
  • Kindergarten- oder Schulbesuch möglich
    • Notfallausweis und Informationsschreiben für Betreuende
  • Verzicht auf Kontaktsportarten (Kampfsport) und Sportarten mit erhöhtem Risiko für Kopfverletzungen (z.B. Geräteturnen, Reiten)

Therapietoggle arrow icon

Die Therapie ist abhängig von der Symptomatik, der Anzahl der Thrombozyten und insb. der zugrunde liegenden Ätiologie.

Besondere Patientengruppentoggle arrow icon

Thrombozytopenien in der Schwangerschaft [3][18]

Einige Ursachen für Thrombozytopenien sind schwangerschaftsspezifisch, d.h. sie treten ausschließlich bei Schwangeren auf. Andere Erkrankungen mit Thrombozytopenien sind nicht schwangerschaftsspezifisch, treten in der Schwangerschaft aber häufiger auf und sollten daher bedacht werden.

Eine milde Thrombozytopenie in der Schwangerschaft ist relativ häufig und meistens harmlos!

Seltenere, aber schwerwiegende Schwangerschaftskomplikationen (z.B. das HELLP-Syndrom) können sich ebenfalls durch eine Thrombozytopenie äußern und sollten dringend abgeklärt werden (siehe auch: Diagnostik der Thrombozytopenie)!

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Herold et al.: Innere Medizin 2021. Herold 2021, ISBN: 978-3-982-11660-0.
  2. DGHO-Leitlinie: Immunthrombozytopenie (ITP).Stand: 1. März 2021. Abgerufen am: 19. April 2022.
  3. TH-Leitlinie (S2k): Neu diagnostizierte Immunthrombozytopenie im Kindes– und Jugendalter.Stand: 1. Oktober 2018. Abgerufen am: 19. April 2022.
  4. Neunert et al.:American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopeniaIn: Blood Advances. Band: 3, Nummer: 23, 2019, doi: 10.1182/bloodadvances.2019000966 . | Open in Read by QxMD p. 3829-3866.
  5. Provan et al.:Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopeniaIn: Blood Advances. Band: 3, Nummer: 22, 2019, doi: 10.1182/bloodadvances.2019000812 . | Open in Read by QxMD p. 3780-3817.
  6. Matzdorff et al.:Immunthrombozytopenie - aktuelle Diagnostik und Therapie: Empfehlungen einer gemeinsamen Arbeitsgruppe der DGHO, ÖGHO, SGH, GPOH und DGTIIn: Oncology Research and Treatment. Band: 41, Nummer: Suppl. 2, 2018, doi: 10.1159/000486384 . | Open in Read by QxMD p. 5-36.
  7. Fachinformation - Nplate (Romiplostim).. Abgerufen am: 20. April 2022.
  8. Fachinformation - Revolade (Eltrombopag).. Abgerufen am: 20. April 2022.
  9. Fachinformation - Tavlesse (Fostamatinib).. Abgerufen am: 20. April 2022.
  10. Product Information: Tavlesse.Stand: 13. Januar 2022. Abgerufen am: 26. Juli 2022.
  11. Suttorp et al.: Harrisons Innere Medizin. 20. Auflage Thieme 2020, ISBN: 978-3-132-43524-7.
  12. Thrombozytopenien 2021.Stand: 1. März 2021. Abgerufen am: 27. Juli 2022.
  13. Silvestri et al.:Incidence and Diagnosis of EDTA-Dependent Pseudothrombocytopenia in a Consecutive Outpatient Population Referred for Isolated ThrombocytopeniaIn: Vox Sanguinis. Band: 68, Nummer: 1, 1995, doi: 10.1111/j.1423-0410.1995.tb02542.x . | Open in Read by QxMD p. 35-39.
  14. Speer et al.: Pädiatrie. 5. Auflage Springer 2018, ISBN: 978-3-662-57294-8, p. 879.
  15. Gauer, Braun:ThrombocytopeniaIn: American family physician. Band: 85, Nummer: 6, 2012, p. 612-22.
  16. Stasi:How to approach thrombocytopeniaIn: Hematology. Band: 2012, Nummer: 1, 2012, doi: 10.1182/asheducation.v2012.1.191.3798260 . | Open in Read by QxMD p. 191-197.
  17. Platelets on the Web - Database for Drug–Induced Thrombocytopenia from Group Patient Reports - An Update.Stand: 16. April 2015. Abgerufen am: 5. Oktober 2022.
  18. Bergmann, Rath:The Differential Diagnosis of Thrombocytopenia in PregnancyIn: Deutsches Ärzteblatt international. 2015, doi: 10.3238/arztebl.2015.0795 . | Open in Read by QxMD.
  19. Kiefel (Hrsg.): Transfusionsmedizin und Immunhämatologie. 4. Auflage Springer 2010, ISBN: 978-3-642-12764-9.
  20. S2k-Leitlinie Immunthrombozytopenie im Kindes- und Jugendalter.Stand: 1. August 2011. Abgerufen am: 7. November 2017.
  21. Leitlinie Thrombozytopenien.Stand: 1. Januar 2008. Abgerufen am: 7. November 2017.
  22. Leitlinie Immunthrombozytopenie (ITP).Stand: 1. November 2013. Abgerufen am: 7. November 2017.

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