• Klinik

Thrombozytopenien (Thrombozytenmangel)

Abstract

Eine Thrombozytopenie beschreibt den Mangel an Thrombozyten im Blut. Dies kann die Folge einer Thrombozytenbildungsstörung bei beeinträchtigter Megakaryopoese (z.B. aufgrund infiltrativer Prozesse im Knochenmark) oder eines beschleunigten peripheren Abbaus (z.B. bei mechanischer Schädigung oder Immunthrombozytopenien) sein. Eine erniedrigte Megakaryozytenzahl im Knochenmark spricht dabei für eine Bildungsstörung, eine reaktiv gesteigerte für einen erhöhten Umsatz. Bei isolierter Thrombozytopenie aufgrund verkürzter Lebenszeit der Thrombozyten und Ausschluss sekundärer Ursachen (Malignome, Autoimmunerkrankungen, Medikamente, etc.) kann eine idiopathische immunthrombozytopenische Purpura (Morbus Werlhof) vorliegen. Bei Thrombozytopenien ist die primäre Blutstillung beeinträchtigt, was sich klinisch durch petechiale Blutungen (abhängig von der absoluten Thrombozytenzahl) an Haut und Schleimhaut zeigt.

Ätiologie

Ein Thrombozytenmangel ist in der Regel auf eine gestörte Bildung im Knochenmark oder auf einen gesteigerten Umsatz zurückzuführen.

Störung der Thrombozytenproduktion

Bei einer verminderten Thrombozytenproduktion ist die Megakaryozytenzahl im Knochenmarkspunktat ebenfalls vermindert!

Vermehrter peripherer Umsatz

Bei einem vermehrten peripheren Umsatz von Thrombozyten ist die Megakaryozytenzahl im Knochenmarkspunktat reaktiv erhöht!

Symptome/Klinik

Blutungsneigung (nach den Leitlinien der DGHO)

Thrombozytenzahl/μl Symptomatik
Physiologisch: >150.000
>100.000
  • I.d.R. keine erhöhte Blutungsneigung
50.000-100.000
  • Verlängerte Blutungen bei größeren Verletzungen
30.000-50.000
  • Verlängerte Blutungen bei kleineren Verletzungen, petechiale Blutungen
<30.000
  • Spontanblutungen, disseminierte Petechien an Häuten und Schleimhäuten

Verlaufs- und Sonderformen

Idiopathische immunthrombozytopenische Purpura

Die idiopathische immunthrombozytopenische Purpura ist eine Ausschlussdiagnose bei einer isolierten Thrombozytopenie (<100.000/μL, abweichend vom unteren Referenzwert 150.000/μl)

  • Synonyme: ITP, Morbus Werlhof
  • Ätiologie: Unbekannt, eine Assoziation mit Virusinfektionen der oberen Atemwege wird diskutiert
  • Epidemiologie: Häufigste Ursache einer Blutungsneigung bei Kindern
  • Klinik
    • Ein Drittel aller Patienten zeigt einen asymptomatischen Verlauf
    • Die Klinik ist abhängig von der Thrombozytenzahl (→ siehe Klinik)
  • Diagnostische Hinweise
    • Isolierte Thrombozytopenie aufgrund verkürzter Lebenszeit der Thrombozyten mit reaktiv gesteigerter Megakaryopoese im Knochenmarkspunktat
    • Nachweis von IgG-Antikörpern gegen Thrombozyten (Bildungsort ist i.d.R. die nicht vergrößerte Milz) ohne Nachweis einer ursächlichen Erkrankung (s. oben)
  • Chronifizierung: Erkrankungsdauer >12 Monate → chronische ITP
  • Therapie

Eine dezente Splenomegalie kann in Einzelfällen vorkommen, ist aber eher untypisch und spricht deswegen gegen die Diagnose ITP!

Therapie

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.