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Sarkoidose (Morbus Besnier-Boeck-Schaumann…)

Abstract

Die Sarkoidose (M. Boeck) ist eine Multisystemerkrankung mit der Lunge als Hauptmanifestationsort. Sie kann jedoch auch zahlreiche andere Organe befallen. Typisch ist der histopathologische Nachweis von nicht-verkäsenden Granulomen mit mehrkernigen Riesenzellen. Das sog. Löfgren-Syndrom, eine akute, meist selbstlimitierende Form der Sarkoidose, geht mit Fieber und der Trias aus Gelenkschmerzen, Erythema nodosum sowie bihilärer Lymphadenopathie einher und betrifft hauptsächlich junge Frauen. Die häufigere chronische Sarkoidose (selten Folge der akuten Form) verläuft anfangs häufig symptomarm (ggf. Reizhusten, Belastungsdyspnoe). Schon früh zeigen sich jedoch radiologisch Veränderungen in der Lunge sowie eine Verschlechterung der Vital- und Diffusionskapazität. Im Verlauf kann es zu einer Lungenfibrose kommen. Diagnostisch stehen die histologische Sicherung von betroffenem Gewebe sowie eine bronchoalveoläre Lavage (typischerweise erhöhter CD4/CD8-Quotient) im Vordergrund. Bei akuter Sarkoidose kann aufgrund der hohen Spontanheilungsrate eine symptomatische Therapie mit NSAR ausreichend sein. Progrediente Verlaufsformen der akuten und chronischen Sarkoidose werden ebenso wie extrapulmonale Manifestationen immunsuppressiv (Glucocorticoide, Kombinationstherapien mit anderen Immunsuppressiva) behandelt.

Epidemiologie

  • Alter: Häufigkeitsgipfel 20.–40. Lebensjahr[1]
  • Geschlecht
    • Häufig erkranken junge Frauen
    • Insgesamt aber: =
  • Verbreitung
    • Inzidenz: 5–60 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr (Europa)
    • Hohe Inzidenz in der schwarzen Bevölkerung der USA
    • Hohe Prävalenz für kardiale Sarkoidose in Japan

Vom Löfgren-Syndrom sind vor allem junge Frauen betroffen!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

  • Ursache unbekannt[2][3]
  • Genetische Prädisposition: Assoziation zu HLA-Antigenen HLA-DRB-1, HLA-DPB-1 und HLA-DQB-1
  • Umweltnoxen: Werden als zusätzliche Risikofaktoren diskutiert

Pathophysiologie

  • Systemische Erkrankung mit Störung der T-Lymphozyten-Funktion (Th1-gewichtete T-Helfer-Antwort) bei gleichzeitig erhöhter B-Lymphozyten-Aktivität[4][5]
    • Lokale immunologische Überaktivität mit charakteristischer Bildung nicht-verkäsender Granulome, insb. im Lungengewebe und lymphatischen System
    • Tumornekrosefaktor (TNF) sowie TNF-Rezeptoren erhöht
    • Dysregulierte Immunreaktion mit erhöhtem CD4/CD8-Quotienten in der bronchoalveolären Lavage

Symptome/Klinik

Akute Sarkoidose (ca. ⅓ der Fälle)

Chronische Sarkoidose (ca. ⅔ der Fälle)

Diagnostik

Blutuntersuchung

Bei Sarkoidosepatienten mit Hyperkalzämie soll keine Osteoporoseprophylaxe mittels Calcium- und Vitamin-D-Substitution durchgeführt werden!

Konventionelles Röntgen-Thorax[5]

Die chronische Sarkoidose wird häufig als Zufallsbefund entdeckt. Die Stadieneinteilung der chronischen Sarkoidose erfolgt nach radiologischem Thoraxbefund.

Chronische Sarkoidose Befund im Röntgen-Thorax Remissionsrate
Typ 0 Normalbefund /
Typ I Bihiläre Lymphadenopathie (reversibel)* ca. 70%
Typ II Bihiläre Lymphadenopathie mit LungenbefallDisseminierte, retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung ca. 50%
Typ III Lungenbefall ohne Lymphadenopathie ca. 20%
Typ IV Lungenfibrose Irreversibel
*Dieser Röntgenbefund zeigt sich ebenfalls beim Löfgren-Syndrom (Form der akuten Sarkoidose)

Typisch ist die Divergenz zwischen den ausgeprägten radiologischen Lungenbefunden und der mäßigen klinischen Symptomatik!

Weiterführende Diagnostik

Die histologische Sicherung von betroffenen Geweben (z.B. Lymphknoten, Lunge, Haut) mit Nachweis von nicht-verkäsenden Granulomen stellt den Goldstandard dar (siehe: Pathologie).

Nur noch selten verwendete Diagnostik

  • Tuberkulin-Test
    • Mögliche Durchführung zur Abgrenzung der Tuberkulose
    • Wird aufgrund von falsch-positiven und falsch-negativen Werten verlassen
  • Kveim-Test
    • Intrakutane Injektion von Granulom-Material
    • Bei positiv ausfallendem Test: Körpereigene Ausbildung von Granulomen
    • Wird aufgrund fehlender Validität nicht mehr verwendet

Pathologie

Histologie[5][7]

  • Nachweis von nicht-verkäsenden Granulomen
    • Epitheloidzellige Granulome mit Langhans-Riesenzellen und Lymphozytenwall
    • Keine zentrale Nekrose (= nicht-verkäsend)
  • Granulomatöse Reaktion insb. entlang der Lymphwege des bronchovaskulären Bündels, der interlobären Septen und der Pleura
  • Nachweis von Schaumann-Körperchen (Synonym: Conchoidal Bodies) in Langhans-Riesenzellen bei fast 90% der Sarkoidosen, können jedoch auch bei der Berylliose vorkommen

Zum Vergleich: Normalbefunde

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Indikationen für eine immunsuppressive Therapie bei Sarkoidose

Je akuter die Erstmanifestation der Sarkoidose, desto höher ist i.d.R. die Remissionsrate!

Therapieprinzip

  • Eskalationsschema abhängig von der Wirksamkeit der Therapieoptionen
  1. Glucocorticoid-Monotherapie: Als immunsuppressive Therapieeinleitung
  2. Kombination aus Glucocorticoiden in reduzierter Dosierung + alternatives Immunsuppressivum (wie z.B. Methotrexat oder Azathioprin): Bei Reaktivierung unter Dosisreduktion einer Glucocorticoid-Monotherapie
  3. Kombination aus Glucocorticoid in reduzierter Dosierung + Anti-TNF-α-Antikörper: Bei Versagen der Kombinationstherapie aus Glucocorticoiden + Methotrexat oder Azathioprin
  4. Lungentransplantation (Ultima ratio)
    • Kriterien zur Vorstellung in einem Transplantationszentrum: NYHA-Stadium III, Hypoxämie in Ruhe, pulmonale Hypertonie
    • Wiederauftreten der Sarkoidose im Transplantat in bis zu 66% der Fälle möglich

Supportive und symptomatische Therapie

Therapieoptionen bei Sarkoidose [5][8]

Verlaufskontrolle

  • Neben dem klinischen Beschwerdebild müssen die organspezifischen Veränderungen (z.B. Röntgen-Thorax zur Beurteilung der Rückbildung der bihilären Lymphknotenschwellung, EKG für Hinweise auf myokardialen Befall etc.) und die Lungenfunktion kontrolliert werden

Komplikationen

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

Spontanheilungsraten
Akute Sarkoidose
  • >85%
Chronische Sarkoidose
  • Typ I: ca. 70%
  • Typ II: ca. 50%
  • Typ III: ca. 20%

Die Spontanheilungsrate der akuten Sarkoidose ist sehr hoch, während sie bei chronischem Verlauf vom Typ der Erkrankung abhängig ist!

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Patienteninformationen

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.