• Klinik

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Abstract

Der Lupus erythematodes ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Er beruht auf der Bildung von Autoantikörpern gegen Zellkernbestandteile, die zu einer entzündlichen Schädigung des Gefäßbindegewebes führen. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt.

Unterschieden wird zwischen kutanem und systemischem Lupus erythematodes. Während beim kutanen Lupus erythematodes nur die Haut befallen ist, handelt es sich beim systemischen Lupus erythematodes um eine schwere systemische Erkrankung. Dabei kann theoretisch jedes Organ von der entzündlichen Schädigung betroffen sein, woraus beispielsweise Arthritiden, Glomerulonephritiden sowie Vaskulitiden resultieren. Ein Befall von Niere und Nervensystem ist in diesem Zusammenhang prognostisch besonders ungünstig. Charakteristisch für beide Verlaufsformen ist das sog. Schmetterlingserythem, das sich im Gesicht der Betroffenen zeigen kann. Der Verlauf der Erkrankung ist variabel und kann akut oder subakut sein. In den meisten Fällen ist er jedoch chronisch rezidivierend mit oft jahrelangen Remissionen zwischen den einzelnen Schüben.

Die Diagnose des Lupus wird anhand diagnostischer Kriterien gestellt, die sich aus klinischen Veränderungen und Labortests zusammensetzen. Bei den Labortests ist der Nachweis von Autoantikörpern diagnostisch wegweisend; die höchste Spezifität haben Antikörper gegen Doppelstrang-DNA (Anti-dsDNA-AK). Eine kausale Therapie des Lupus erythematodes besteht nicht. Zum Einsatz kommen Glucocorticoide, NSARs und das Antimalariamittel Hydroxychloroquin, in schweren Fällen werden Immunsuppressiva eingesetzt.

Epidemiologie

  • Geschlecht: >> (4:1 in Deutschland) [1]
  • Altersgipfel: 20–40 Jahre
  • Prävalenz
    • Etwa 30–50 Fälle/100.000 Einwohner in Europa
    • Weltweites Auftreten: Die Prävalenz ist bei Afrikanern, Afroamerikanern und Lateinamerikanern am höchsten

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

  • Ursache weitestgehend unbekannt[1][2][3]
  • Am ehesten multifaktorielle Genese
    • Genetische Veränderungen (Assoziation zu HLA-codierenden Regionen)
    • Hormonelle Faktoren (z.B. Östrogene)
    • Gestörte Immunregulation (z.B. T-Zell-gesteuerte B-Zell-Aktivierung)
    • Umweltfaktoren

Symptome/Klinik

Häufigste Symptome[4]

  • Allgemeinsymptome: Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust (bei ca. 95%)
  • Befall des Bewegungsapparats (bei ca. 95%)
    • Arthralgien (bei ca. 95%)
    • Myalgien (bei ca. 70%)
    • Nicht-erosive Arthritis (bei ca. 60%)
  • Befall der Haut (bei ca. 80%)
    • Photosensitivität (bei ca. 70%)
    • Schmetterlingserythem (bei ca. 50%)

Weitere Symptome[4]

Verlaufs- und Sonderformen

Zu den wichtigsten Verlaufs- und Sonderformen gehören folgende

Medikamenteninduzierter Lupus erythematodes

Kutaner Lupus erythematodes (CLE)

Akut kutaner Lupus erythematodes (ACLE)

  • Kurzbeschreibung: Akut verlaufende, nicht vernarbende Erscheinungsform des kutanen Lupus erythematodes, die mit einer systemischen Beteiligung einhergehen kann. Das Auftreten der Effloreszenzen entsteht meist nach Sonnenexposition.
  • Klinisches Bild
    • Lokalisierte Form: Flüchtiges oder über Wochen persistierendes Schmetterlingserythem mit diskreter bis fehlender Schuppung
    • Generalisierte Form
      • Exanthem
        • Symmetrisches makulopapulöses Exanthem an lichtbetonten Arealen oder am gesamten Integument, Palmae/Plantae und interphalangeal an den Fingerstreckseiten
        • Erythem der Nagelfalz und Teleangiektasien
      • Enanthem: Erytheme, Erosionen sowie oberflächliche Ulzerationen an Mund- und Nasenschleimhaut in 7–45% bei akutem Krankheitsschub
  • Diagnostik: Antikörper gegen dsDNA in 40–90%

Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

  • Kurzbeschreibung: Der subakut kutane Lupus erythematodes (SCLE) nimmt gewissermaßen eine Mittelstellung zwischen chronisch diskoidem Lupus erythematodes (CDLE) und systemischem Lupus erythematodes (SLE) ein. Das bedeutet, dass die Hautveränderungen nicht so charakteristisch unilokal auftreten wie beim CDLE und die Kriterien eines SLE zwar meist erfüllt werden, es sich jedoch insgesamt um eine mildere Verlaufsform handelt. Im Gegensatz zum CDLE hat ein SCLE ein deutlich höheres Risiko, in einen SLE überzugehen.
  • Ätiologie: Assoziation mit den HLA-Typen B8, DR2 und DR3
  • Klinisches Bild
    • Allgemeine Symptome
    • Effloreszenz
      • Meist symmetrische psoriasiforme Hautveränderungen in Form von papulosquamösen ringförmigen oder ovalen Plaques
      • Rückbildung der Hautveränderungen teils mit Depigmentierungen, jedoch ohne schwerwiegende Narbenbildung
    • Prädispositionsstellen
      • Lichtexponierte Areale
      • Armstreckseiten und Stamm
  • Diagnostik
  • Assoziierte Krankheitsbilder: Sjögren-Syndrom, Autoimmunthyreoiditis

Chronisch kutaner Lupus erythematodes (CCLE)

Zum chronisch kutanen Lupus erythematodes gehören drei Erscheinungsformen. Es wird nur auf den chronisch diskoiden Lupus genauer eingegangen.

Chronisch diskoider Lupus erythematodes (CDLE)

  • Kurzbeschreibung: Häufigste Manifestationsform des chronisch kutanen LE
  • Klinisches Bild
    • Effloreszenz
      • Scheibenförmige, scharf begrenzte, leicht erhabene rote Plaques mit Schuppenbildung und zentraler Atrophie
      • Tapeziernagelphänomen: Sporn an den Unterseiten der Schuppen, der durch follikuläre Hyperkeratose entsteht
      • Langsam zentrifugal ausbreitende Berührungsempfindlichkeit
      • Narbige Ausheilungen
        • Atrophische, meist blasse Narbe im Zentrum
        • Behaarter Kopf: Narbige Alopezie
    • Prädispositionsstellen
      • Insb. lichtexponierte Areale; meist nur an einzelnen Lokalisationen (oft im Gesicht)
      • Selten disseminiert (Stamm und Oberarme)
  • Diagnostik: Lupusband befindet sich nur in der befallenen, makroskopisch kranken Haut
  • Prognose: Ein Übergang in einen systemischen Lupus erythematodes ist selten

Intermittierend kutaner Lupus erythematodes (ICLE)

  • Synonym: Lupus erythematodes tumidus
  • Kurzbeschreibung: Der Lupus erythematodes tumidus beschreibt eine nicht-vernarbende Variante des kutanen Lupus erythematodes, die durch eine besonders hohe Lichtempfindlichkeit gekennzeichnet ist und mit indurierten, roten Plaques und Knoten einhergeht. Ein Übergang in einen systemischen LE wird nicht beschrieben.
  • Klinisches Bild
    • Effloreszenz: Sukkulente, erythematöse Plaques und Knoten mit glatter Oberfläche, teilweise Urtikaria-ähnlich
    • Prädilektionsstellen: Lichtexponierte Areale (vor allem Gesicht, oberer Stamm, Dekolleté, Streckseiten der Arme)
    • Narbenlose Abheilung
  • Diagnostik
    • In 10–30% ANA positiv
    • In ca. 5% Anti-Ro/SSA und Anti-La/SSB Antikörper
  • Prognose: Meist sehr gut, spontane Rückbildung möglich

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

Die Einteilung der Symptome erfolgt anhand zweier Klassifikationskriterien, die im klinischen Alltag häufig parallel angewandt werden.

  • ACR-Kriterien
  • SLICC-Kriterien
11 ACR-Kriterien des SLE 17 SLICC-Kriterien des SLE
Dermatologisch
  • Schmetterlingserythem
  • Diskoides Erythem
  • Photosensibilität
  • Orale oder nasopharyngeale Schleimhautulzera
Systemisch
  • Synovitis (≥2 Gelenke) oder Druckschmerz (≥2 Gelenke) und Morgensteifigkeit (≥30 min)
  • Serositis (Pleuritis oder perikardiale Schmerzen, die >1 Tag anhalten)
  • Nierenbeteiligung: Proteinurie >500 mg/Tag)
  • Neurologische Beteiligung (Epilepsie, Psychose, Myelitis)
Laborchemisch

Bei Vorliegen von mindestens 4 der 11 ACR-Kriterien ist die Diagnose wahrscheinlich!

Laboruntersuchungen

Antikörperdiagnostik des SLE

Antikörper: Nachweis z.B. durch Immunfluoreszenztest Charakteristika
Antinukleäre Antikörper (ANA)
  • Bester Screeningtest
  • Hohe Sensitivität (ca. 95%) aber geringe Spezifität
Anti-dsDNA-Antikörper
  • Bei ca. 70% positiv und hochspezifisch
  • Korrelation mit Krankheitsaktivität
  • Assoziation mit Lupus-Nephritis
Anti-SM-Antikörper
  • Nur bei ca. 30% positiv, aber hochspezifisch
SS-A(=Ro)-Antikörper
Anti-U1 RNP-Antikörper
Weitere Antikörper Antiphospholipid-Antikörper
Anti-C1q-Antikörper
Thrombozyten-Antikörper
Faktor-VIII-Antikörper
  • Großflächige Blutungen

Siehe auch: Rheumatologische Antikörperdiagnostik

Weitere Diagnostik

Das kardiovaskuläre Risikoprofil von Patienten mit rheumatischen Erkrankungen soll bestimmt und gegebenenfalls reduziert werden. (DGIM - Klug entscheiden in der Rheumatologie)

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Sowohl eine UV-Lichttherapie als auch eine UV-Photo(chemo)therapie (PUVA) sind wegen Fotosensibilität kontraindiziert!

Komplikationen

Lupusnephritis

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Besondere Patientengruppen

Systemischer Lupus erythematodes und Schwangerschaft

Die Bedeutung des systemischen Lupus erythematodes bei Schwangerschaft ist von besonderem Interesse, da von der Krankheit häufig Frauen im gebärfähigen Alter betroffen sind.

Meditricks

In Kooperation mit Meditricks bieten wir dir Videos zum Einprägen relevanter Fakten an. Die Inhalte sind vielfach auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend. Viele Meditricks gibt es in Lang- und Kurzfassung zur schnelleren Wiederholung. Eine Übersicht über alle Videos findest du in dem Kapitel Meditricks.

Teil 1 (frei verfügbar)

Teil 2

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • M32.-: Systemischer Lupus erythematodes
    • Exklusive: Lupus erythematodes (diskoid) (o.n.A.) (L93.0)
    • M32.0: Arzneimittelinduzierter systemischer Lupus erythematodes
    • M32.1: Systemischer Lupus erythematodes mit Beteiligung von Organen oder Organsystemen
    • M32.8: Sonstige Formen des systemischen Lupus erythematodes
    • M32.9: Systemischer Lupus erythematodes, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.