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Syphilis (Lues)

Abstract

Die Syphilis (Lues) ist eine vor allem durch Geschlechtsverkehr übertragbare Erkrankung (Erreger: Treponema pallidum) mit stadienhaftem, oft chronischem Verlauf. Nach initial lokaler Manifestation als Primäraffekt („Ulcus durum“, „harter Schanker“) kommt es im Sekundärstadium unter anderem zur Ausbildung eines polymorphen Exanthems und zu bestimmten Kondylomen in der Genitalregion („Condylomata lata“). Zwischen diesem Stadium II und den Spätstadien III und IV ist eine Latenzzeit typisch, die Monate bis Jahre andauern kann und in der auch eine Spontanheilung möglich ist. In den Spätstadien können sich charakteristische Granulome („Gummen“) ausbilden und es kann zu einer neurologischen (Neurosyphilis) sowie kardiovaskulären Beteiligung mit massiver Schädigung der betreffenden Organsysteme kommen. Da der Verlauf in allen Phasen sehr vielfältig ist, kann die Syphilis insbesondere in den Spätstadien klinisch nur schwer von verschiedensten anderen Erkrankungen abgegrenzt werden, weswegen eine ausführliche Diagnostik entscheidend ist.

Die Diagnostik ist außerordentlich komplex und umfasst neben dem direkten Erregernachweis (z.B. in der Dunkelfeldmikroskopie) zahlreiche serologische Untersuchungen (u.a. TPHA als Suchtest, VDRL und IgM-Antikörper als Aktivitätstests). Bei nachgewiesener Erkrankung ist der therapeutische Goldstandard die Verabreichung von Penicillin. Eine besondere Situation stellt die Erkrankung bei einer werdenden Mutter dar, da eine Ansteckung des ungeborenen Kindes im 4. oder 5. Schwangerschaftsmonat möglich ist und zu schwerwiegenden Schäden führen kann.

Epidemiologie

  • Geschlecht: > (14:1)
  • Häufigkeit: Im Schnitt werden in Deutschland 5–20 Fälle pro 100.000 Einwohner gemeldet
  • Altersverteilung: Höchste Inzidenz zwischen 20 und 49 J.

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Treponemen (insb. in den Stadien I/II) sind hochinfektiös! Geschlechtsverkehr mit einem an aktiver Syphilis erkrankten Partner führt in etwa 30 % der Fälle zu einer Infektion!

Klassifikation

Einteilung nach Stadien

Stadium Synonym Beschreibung Typische klinische Erscheinungsformen Pathophysiologie / Histologie
Primäre Syphilis Lues I

Lokale Reaktion mit meist narbiger Abheilung

  • Eindringen des Erregers durch Mikroläsionen der (Schleim‑)Haut mit lokaler Besiedlung um die Eintrittspforte, was zum schmerzlosen Ulcus durum führt
  • Anschließend Ausbreitung des Erregers in den regionären Lymphknoten, was eine ebenfalls schmerzlose Schwellung zur Folge hat
Sekundäre Syphilis Lues II

Systemische Ausbreitung des Erregers mit immunologischer Gegenreaktion

Latente Syphilis Lues latens Monate-, jahre- oder lebenslange Ruhephase
  • Symptomlose Persistenz von Erregern im Organismus über Monate oder Jahre
  • Sowohl Spontanheilung als auch Reaktivierung der Erkrankung möglich
Tertiäre Syphilis Lues III

Späte entzündliche (granulomatöse) Reaktion auf den Erreger

Quartäre Syphilis Lues IV Befall des ZNS durch den Erreger mit immunologischer Gegenreaktion
  • Insbesondere bei Immunschwäche (z.B. bei Ko-Infektion mit HIV) gelangt der Erreger ins ZNS. Allerdings ist es nicht direkt der Erreger, sondern vor allem die entzündliche Reaktion der Meningen und Gefäße (mit Ischämien), die die klinische Symptomatik auslöst.
Im deutschsprachigen Raum wird eine Syphilis unabhängig von den Symptomen auch in eine Frühsyphilis (bis 1 Jahr nach Infektionszeitpunkt) und eine Spätsyphilis (alle späteren Krankheitsphasen + unbekannter Infektionszeitpunkt) eingeteilt. Grund ist, dass ab einer Infektionsdauer von über einem Jahr eine längere Therapiedauer empfohlen wird (→ Siehe Therapie).

Symptome/Klinik

Inkubationszeit

  • 2–3 Wochen

Primäre Syphilis

Sekundäre Syphilis

  • Synonyme: Lues II, Sekundärstadium
  • Allgemeine Symptome
    • Generalisierte Lymphadenopathie
    • Fieber, Abgeschlagenheit, Kopf- und Gliederschmerzen
  • Spezifische Symptome

Latente Syphilis

  • Synonyme: Latenzstadium, Lues latens
  • Symptome: Keine klinischen Symptome trotz positiver Serologie

Tertiäre Syphilis

  • Synonyme: Lues III, Tertiärstadium
  • Spezifische Symptome
    • Gummen: Auftreten von granulomatösen Gewebeveränderungen mit Neigung zur Ulzeration
      • Haut: Subkutane Infiltrate, die bei Ulzerationen ein entzündliches Sekret absondern.
      • Andere Organe: An jedem Organ können Gummen vorkommen. Bei Befall des ZNS spricht man von einem Stadium IV bzw. von einer Neurosyphilis
    • Kardiovaskuläre Syphilis: Aortenaneurysma, Mesaortitis

Quartäre Syphilis

Vielfältiger Verlauf der Syphilis mit Imitation vieler anderer Erkrankungen möglich!

Diagnostik

Direkter Erregernachweis

  • Indikation: Verdacht auf ein frühes Syphilisstadium, bei der eine Probengewinnung möglich ist (z.B. nässendes Ulcus durum)
  • Konsequenz: Ein negatives Ergebnis schließt eine Syphilis nicht aus. Bei positivem Ergebnis besteht Therapiebedürftigkeit
  • Am häufigsten angewandte Verfahren
    • Dunkelfeldmikroskopie ggf. in Kombination mit Immunfluoreszenzverfahren
    • PCR

Serologische Tests und diagnostischer Ablauf

  1. Suchtest
  2. Bestätigungstest
    • Indikation: Bei positivem oder zweifelhaftem Suchtest
    • Konsequenz: Bei negativem Testergebnis ist eine Syphilis eher unwahrscheinlich . Ein positives Ergebnis spricht entweder für eine behandlungsbedürftige Syphilis oder einer Seronarbe und bedarf weiterer Tests.
    • Am häufigsten angewandtes Verfahren: Treponema pallidum-Antikörper-Absorptions-Test (FTA-ABS)
      • Ergebnis: Bereits nach 2–3 Wochen positiv
  3. Beurteilung der Therapiebedürftigkeit/Aktivitätstests
    • Indikation: Bei positivem Bestätigungstest zur Unterscheidung einer behandlungsbedürftigen Infektion von einer Seronarbe.
    • Konsequenz: Ein positiver Test spricht für eine behandlungsbedürftige Syphilis, ein negativer für eine nicht behandlungsbedürftige Seronarbe.
    • Am häufigsten angewandte Verfahren

Eine kulturelle Anzüchtung des Treponema pallidum ist in vitro nicht möglich!

Serologische Tests bei Verdacht auf eine Syphilis-Infektion
TPHA/TPPA FTA-ABS IgM VDRL Interpretation
Positiv
  • Lues möglich, aber nicht gesichert
Positiv Positiv
  • Gesicherte akute Lues oder
  • Seronarbe nach Abheilung oder erfolgreicher Behandlung
Positiv Positiv Positiv
  • Gesicherte akute Lues → Behandlungsbedürftigkeit
Positiv Positiv Positiv Positiv
  • Gesicherte akute Lues → Behandlungsbedürftigkeit und hohe Entzündungsaktivität

Therapie

Medikamentöse Therapie der Syphilis

Penicillin ist bei der Syphilis das Mittel der ersten Wahl!

Therapiekomplikation: Jarisch-Herxheimer-Reaktion

  • Definition: Akute systemische Entzündungsreaktion auf bakterielle Endotoxine, die kurz nach Beginn einer antibiotischen Behandlung freigesetzt werden.
  • Epidemiologie
  • Ätiologie
    • Häufig im Rahmen der antibiotischen Behandlung von Spirochäten (Borrelien, Leptospira, Treponema) mit Penicillin oder Tetracyclinen
    • Erregerzerfall unter Antibiotikatherapie → Freiwerden antigener Moleküle → Unkontrollierte Immunantwort mit systemischer Freisetzung proinflammatorischer Zytokine (v.a. TNF-α, IL-6, IL-8) und Zirkulation von Immunkomplexen (genauer Pathomechanismus unklar)
  • Klinik
    • Einsetzen der Symptome einige Stunden nach Therapiebeginn
    • Allgemeinsymptome
      • Fieber, Schüttelfrost, Abgeschlagenheit, Kopf- oder Muskelschmerzen
    • Kardiovaskuläre Symptome
      • Tachykardie, Blutdruckanstieg oder -abfall
    • Blutbildveränderungen
    • Neurologische Symptome
    • Dermatologische Symptome
      • Verstärkung des Exanthems bei Syphilis
  • Therapie

Prävention

  • Expositionsprophylaxe: Kondome bieten sehr guten Schutz vor Syphilis und einer Infektion mit anderen STDs

Meldepflicht

Besondere Patientengruppen

Meditricks

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Syphilis

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

A50.-: Syphilis connata

  • A50.0: Floride konnatale Frühsyphilis
    • Jeder konnatale syphilitische Zustand, als früh oder manifest bezeichnet, bis zu zwei Jahre nach der Geburt
    • Konnatale Frühsyphilis: kutan, mukokutan, viszeral
    • Konnatale frühsyphilitische: Augenbeteiligung, Laryngitis, Osteochondropathie, Pharyngitis, Pneumonie, Rhinitis
  • A50.1: Latente konnatale Frühsyphilis
    • Konnatale Syphilis ohne klinische Manifestationen, mit positiver Serumreaktion und negativem Liquorbefund, bis zu zwei Jahre nach der Geburt
  • A50.2: Konnatale Frühsyphilis, nicht näher bezeichnet
  • A50.3: Konnatale spätsyphilitische Augenkrankheit
  • A50.4: Konnatale spätauftretende Neurosyphilis [Juvenile Neurosyphilis]
  • A50.5: Sonstige Formen der floriden konnatalen Spätsyphilis
    • Jeder konnatale syphilitische Zustand, als spät oder manifest bezeichnet, zwei Jahre oder später nach der Geburt
    • Clutton-Hydarthrose† (M03.1-*)
    • Hutchinson-Trias, Zähne
    • Konnatale kardiovaskuläre Spätsyphilis† (I98.0*)
    • Konnatale spätsyphilitische: Arthropathie† (M03.1-*), Osteochondropathie† (M90.2-*), Syphilitische Sattelnase
  • A50.6: Latente konnatale Spätsyphilis
    • Konnatale Syphilis ohne klinische Manifestationen, mit positiver Serumreaktion und negativem Liquorbefund, zwei Jahre oder später nach der Geburt
  • A50.7: Konnatale Spätsyphilis, nicht näher bezeichnet
  • A50.9: Syphilis connata, nicht näher bezeichnet

A51.-: Frühsyphilis

A52.-: Spätsyphilis

A53.-: Sonstige und nicht näher bezeichnete Syphilis

Sonstiges

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.