• Klinik

Erkrankungen der Netzhaut

Abstract

Die Netzhaut vermittelt die Umwandlung von Lichtreizen in Nervenimpulse und beinhaltet die ersten 3 Neurone der Sehbahn. Bei Erkrankungen kann es zu Visusminderungen, Gesichtsfeldausfällen sowie komplexeren Sehstörungen (Metamorphopsien, Verschattungen etc.) kommen.

Diagnostisch wegweisend ist in der Regel die Ophthalmoskopie, ggf. in Kombination mit der Fluoreszenzangiographie und dem OCT.

Störungen des Farbsehens

Angeborene Störungen des Farbensehens (insbesondere eine Rot-Grün-Schwäche) sind sehr häufig, treten meist bei Männern auf und werden vom Betroffenen selbst in der Regel nicht wahrgenommen.

  • Dichromasie: Nur zwei (von physiologischerweise drei) Sorten von Zapfen der Retina sind normal funktionsfähig
    • Formen
      • Deuteranomalie: Grünschwäche (sehr häufig: ca. 5% der männlichen Bevölkerung)
      • Deuteranopie: Grünblindheit (ca. 1% der männlichen Bevölkerung)
      • Protanomalie: Rotschwäche (ca. 1% der männlichen Bevölkerung)
      • Protanopie: Rotblindheit (ca. 1% der männlichen Bevölkerung)
      • Tritanomalie: Blau-Gelb-Schwäche (sehr selten)
      • Tritanopie: Blau-Gelb-Blindheit (sehr selten)
    • Symptome/Klinik: Gewisse Farben können nicht gut voneinander unterschieden werden
    • Diagnostik: Farbtafel nach Ishihara, Anomaloskop
  • Achromasie: Totale Farbenblindheit (sehr selten)

Degenerative Erkrankungen der Netzhaut

Retinopathia centralis serosa (Chorioretinopathia centralis serosa)

  • Definition: Seröse Netzhautabhebung am hinteren Augenpol (in der Makula oder perimakulär) bedingt durch einen Pigmentepitheldefekt
  • Pathophysiologie: Defekt in Bruch'scher Membran/Pigmentepithel → Flüssigkeitsübertritt aus der Aderhaut unter die Netzhaut → Seröse Netzhautabhebung
  • Ätiologie
    • Unbekannt
    • Glucocorticoide und eine Erhöhung des diastolischen Blutdrucks werden vermutet
    • Häufung bei Stress
  • Epidemiologie
    • Männer zwischen 20 und 45 Jahren
  • Symptome/Klinik
    • Hyperopie
    • Metamorphopsien
    • Patient sieht verkleinert
    • Relatives Skotom (Wahrnehmung eines grauen Flecks/Schattens im zentralen Gesichtsfeld)
  • Diagnostik
  • Therapie
    • Häufig selbstständige Rückbildung ohne Therapie
    • Stressreduktion
    • Selten: Laserkoagulation (bei extramakulärer Lokalisation), photodynamische Therapie

Retinoschisis

  • Definition: Spaltung der Netzhaut in innere und äußere Schicht
  • Formen
    • Juvenile Form
    • Altersabhängige Form

Juvenile Retinoschisis

  • Epidemiologie: Nahezu immer Männer betroffen (X-chromosomal rezessive Vererbung)
  • Morphologie: Spaltbildung im Bereich der Nervenfaserschicht
  • Klinik: Häufig erheblicher Visusverlust, da Spaltbildung im Bereich der Makula
  • Diagnostik: Ophthalmoskopie: Radspeichenphänomen

Altersabhängige Retinoschisis [1][2]

  • Epidemiologie: Häufig
  • Morphologie: Spaltung meist im Bereich der äußeren plexiformen Schicht
  • Klinik: Gesichtsfeldausfälle, oft ohne Beeinträchtigung des Patienten
  • Diagnostik: Häufig Vorliegen an beiden Augen und im temporalen, unteren Netzhautbereich
    • Ophthalmoskopisch blasige Abhebung
    • Oberfläche erscheint wie „gehämmertes Metall“
    • Absolutskotom im Bereich der Schisis
  • Komplikationen: Sehr selten komplizierter Verlauf mit Netzhautablösung oder Ausdehnung ins Zentrum
  • Therapie: Selten notwendig

Fundus myopicus (Myoper Fundus)

  • Definition: Dehnungsveränderungen an Netzhaut (Bruch-Membran) und Aderhaut durch einen verlängerten Bulbus bei hoher Myopie (über -6dpt)
  • Klinik: Zunehmende Visusverschlechterung (bei Makulabeteiligung)
  • Diagnostik
    • Funduskopie
      • Conus temporalis : Weißliche Sichel temporal der Papille, die dadurch entsteht, dass bei einer Myopie die Aderhaut stark gedehnt wird und von der Papille abrückt (=Aderhautatrophie), wodurch man direkt auf die Sklera schauen kann
      • Lacksprünge durch Defekte der Bruch-Membran
      • Periphere Netzhautdegeneration zwischen Äquator und Ora serrata, die im Verlauf zur Netzhautablösung führen kann
      • Bei fortgeschrittenen Befunden sind subretinale Neovaskularisationen, Blutungen und Netzhautödeme möglich
    • Fluoreszenzangiographie bei V.a. Neovaskularisationen
  • Therapie
    • Keine kausale Therapie möglich
    • Korrektur der Kurzsichtigkeit mittels Brille oder Kontaktlinsen
    • Bei Neovaskularisationen ggf. Laserkoagulation und/oder intravitreale Injektion von VEGF-Antagonisten
  • Prognose
    • Chronisch progrediente Verläufe mit zunehmender Visusabnahme möglich
    • Insbesondere bei Auftreten von Neovaskularisationen schlechte Prognose

Altersbezogene Makuladegeneration

Siehe Altersbezogene Makuladegeneration

Makulaforamen

  • Definition: Zentrales Foramen in der Makula
  • Ätiologie
  • Symptome/Klinik (stadienabhängig)
  • Therapie: Vitrektomie mit Abtragung epiretinaler Membranen und der Membrana limitans interna der Netzhaut

Netzhautablösung

→ Siehe: Netzhautablösung

Dystrophische Netzhauterkrankungen

Retinopathia pigmentosa (Retinitis pigmentosa)

  • Definition: Progrediente, erbliche Dystrophie der Netzhaut bzw. der Photorezeptoren und des retinalen Pigmentepithels
  • Epidemiologie: Früher Beginn (5.-30. Lebensjahr)
  • Ätiologie
    • Erbliche oder spontane Mutation (>45 Gene als Auslöser bekannt, u.a. Mutation im Rhodopsin-Gen)
    • Medikation (Phenothiazine, Chloroquin) kann ähnliche Symptome zeigen → Pseudoretinitis pigmentosa
  • Klinik
    • Nachtblindheit
    • Röhrenförmige Gesichtsfeldeinengung (Flintenrohrgesichtsfeld)
    • Blendempfindlichkeit
    • Störung des Kontrast- und Farbensehens
    • In späten Stadien Visusminderung, in frühen Stadien gute zentrale Sehschärfe
  • Diagnostik
  • Therapie
    • Keine effektive Therapie bekannt
  • Prognose
    • Oft Erblindung

Morbus Stargardt

  • Definition: Juvenile Makuladystrophie, vom retinalen Pigmentepithel ausgehend, autosomal-rezessiv
  • Symptome/Klinik
    • Chronisch progrediente Visusverschlechterung; Beginn zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr
  • Diagnostik
    • Ophthalmoskopie (gelbliche, fleckförmige Veränderungen im Bereich der Makula und Atrophie des Pigmentepithels)
    • Fluoreszenzangiographie
    • OCT
  • Therapie/Prophylaxe
    • Keine Therapie und Prophylaxe bekannt
    • Schlechte Prognose für die Sehfähigkeit

Morbus Best (vitelliforme Makuladystrophie)

  • Definition: Juvenile Makuladystrophie, autosomal-dominante Vererbung
  • Symptome/Klinik
    • Chronisch progrediente Sehverschlechterung, meist zwischen dem 4. und 10. Lebensjahr beginnend
  • Diagnostik
    • Ophthalmoskopie: Charakteristische gelblich-runde, „eidotterähnliche“ Läsion (lat. vitellus = Eidotter) im Makulabereich
    • EOG: Pathologisch
    • ERG: Normal
  • Therapie: Keine kausale Therapie bekannt
  • Prognose: Besser als M. Stargardt, Visus häufig ca 0,5

Entzündungen der Netzhaut

Periphlebitis retinae (Morbus Eales)

  • Definition: Perivaskulitis der retinalen Gefäße
  • Ätiologie: Unbekannt
  • Epidemiologie
    • Meist junge Männer
    • Häufung der Inzidenz im Mittelmeerraum
  • Diagnostik
    • Ophthalmoskopie: Korkenzieherartige Shunt-Gefäße in der Netzhautperipherie → Netzhautischämie → Neovaskularisationen mit Blutungen
      • Netzhautblutungen
      • Glaskörperblutungen
  • Therapie

Toxoplasmose des Auges, Retinochorioiditis toxoplasmotica

s. Okuläre Toxoplasmose

Gefäßerkrankungen der Netzhaut

Retinale Gefäßverschlüsse

Diabetische Retinopathie

Fundus hypertonicus / Hypertensive Retinopathie

M. Coats (exsudative Retinopathie)


Frühgeborenen-Retinopathie

  • Synonyme: Retinopathia praematurorum, RPM, retinopathy of prematurity, ROP, retrolentale Fibroplasie
  • Definition: Netzhauterkrankung unreifer Neugeborener mit Gefäßproliferationen
  • Pathophysiologie: Bei Frühgeborenen kann es insbesondere unter erhöhten und schwankenden O2-Partialdrücken zu einer Störung der Netzhautvaskularisation und der Ausbildung von pathologischen extraretinalen Gefäßen kommen. Dies kann zu Blutungen und der Ausbildung fibrovaskulärer Membranen bis hin zur Netzhautablösung führen.
  • Risikofaktoren
    • Unreife des Neugeborenen
    • Beatmung / Sauerstoffgabe
    • Geburtsgewicht <1500g
    • Transfusionsbedarf
  • Diagnostik: Screening aller Risikofrühgeborenen
    • Indikation zum Screening besteht bei:
      • Gestationsalter <32 Wochen bzw. bei unbekanntem Gestationsalter und Geburtsgewicht ≤1500 g (unabhängig von Sauerstoffgabe)
      • Gestationsalter zwischen 32 und 36 Wochen, sofern nach der Geburt mehr als 3 Tage Sauerstoffgabe erfolgt ist
    • Zeitpunkt/Intervalle der Untersuchungen:
      • 1. Untersuchung in der 6. postnatalen Woche (aber nicht vor der 31. Woche p.m.)
      • Folgeuntersuchungen je nach Befund bzw. Stadium des Augenhintergrunds. In der Untersuchung des Augenhintergrunds wird vor allem beurteilt, wie die Vaskularisation in der Peripherie der Netzhaut vorangeschritten ist und ob sich pathologische Gefäße ausgebildet haben
    • Bei der Untersuchung des Augenhintergrundes wird vor allem Folgendes beurteilt:
      • Vaskularisation in der Netzhautperipherie
      • Demarkationslinie zwischen vaskularisierter und nicht-vaskularisierter Netzhaut
      • Ausbildung extraretinaler Gefäße
      • Ausbildung von Membranen sowie Verziehung/Ablösung der Netzhaut
      • Plus-Zeichen: Vermehrte Gefäßschlängelungen (Tortuositas vasorum), Exsudation, Blutungen
    • Abschluss der Screeninguntersuchungen:
      • Bei vollständiger peripherer Vaskularisation der Netzhaut
      • Deutlicher Rückgang von bestehenden peripheren Netzhautveränderungen (allerdings erst nach dem errechneten Geburtstermin)
  • Therapie
    • In Anfangsstadien: Keine Therapie, sondern regelmäßig Untersuchungen
    • In fortgeschrittenen Stadien: Ggf. Laserkoagulation
    • Bei beginnender Netzhautablösung: Ggf. Vitrektomie
    • In Studien: VEGF-Inhibitoren
  • Symptome/Klinik/Komplikationen
  • Prophylaxe
    • Kontrolle der O2-Partialdrücke
    • Regelmäßige funduskopische Kontrolle zur frühzeitigen Therapieeinleitung

Toxische Schädigung der Netzhaut

Resochin-Makulopathie (Chloroquin-Makulopathie)

  • Ätiologie: Längerfristige Chloroquin-Einnahme (Schwellendosis ca. 300mg/Tag) → Irreversible Veränderungen im retinalen Pigmentepithel, häufig beidseits
  • Klinik
  • Diagnostik
  • Differentialdiagnosen
    • Im fortgeschrittenen Stadium: Ähnlichkeit zur Retinitis pigmentosa, daher auch als Pseudoretinitis pigmentosa bezeichnet

Tumoren der Netzhaut

Retinoblastom

Siehe Retinoblastom

Pigmentepithelhypertrophie (Pigmentepithelhyperplasie)

  • Definition: Gutartige Hyperplasie des retinalen Pigmentepithels
  • Diagnostik: Funduskopisch scharf begrenzte, stark pigmentierte, häufig gruppierte Herde („Bärentatzen“); keine Prominenz
  • Therapie: Nicht therapiebedürftig
  • Sonstiges: Assoziation mit familiärer adenomatöser Polyposis coli (FAP) möglich

Differentialdiagnosen der Leukokorie

Patienteninformationen

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.