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Polyneuropathie

Letzte Aktualisierung: 9.6.2021

Abstract

Bei der Polyneuropathie handelt es sich um eine Erkrankung, bei der mehrere, meist periphere Nerven unterschiedlicher Qualitäten durch eine systemische Erkrankung in Mitleidenschaft gezogen werden. Die Ursachen hierfür sind vielfältig. Klinisch äußert sich die Polyneuropathie in den meisten Fällen als distal betonte, symmetrische Form. Therapeutisch muss die Grunderkrankung behandelt werden.

Ätiologie

Allgemein

Die Ursachen sind vielfältig. In westlichen Ländern stellen Diabetes mellitus und Alkoholkonsum die häufigsten Ursachen für die Polyneuropathie dar.

Speziell

Paraneoplastisch ^[1]

Vor allem das kleinzellige Bronchialkarzinom (SCLC)

Symptome/Klinik

Allgemeine Einteilung

Symmetrisches Verteilungsmuster

Sensibilitätsausfälle und Missempfindungen: Meist distal symmetrisch (strumpf- oder handschuhförmig) und schmerzhaft
Parästhesien: Patienten beschreiben Kribbeln und "Ameisenlaufen", vornehmlich an den Fußsohlen (sog. Burning-feet-Syndrom)
Störung des Vibrationsempfindens (Pallästhesie), der Temperaturwahrnehmung und herabgesetzte Eigenreflexe (ASR) gehen häufig den Parästhesien voraus → Verminderte Wahrnehmung aller sensiblen Informationen und daher sensible/spinale Ataxie

Asymmetrisches Verteilungsmuster

Mononeuropathia simplex: Ein peripherer Nerv
Mononeuropathia multiplex (Mononeuritis multiplex): Mehrere periphere Nerven (z.B. durch Vaskulitiden, Kollagenosen, Diabetes mellitus, maligne und infektiöse Geschehen)
Schwerpunktneuropathie: Kombination des Multiplex-Typs mit distal-symmetrischem Typ

Vegetativ

Orthostatische Dysregulation und Störungen der Blasenkontrolle

Betrachtung spezieller Polyneuropathien

Diabetische Polyneuropathie

Distal-symmetrische Sensibilitätsstörung und Paresen, zusätzlich wahllose Mononeuropathia multiplex
Burning-Feet-Syndrom mit nächtlicher Beschwerdeprogredienz
Häufig Hirnnervenbeteiligung (speziell N. oculomotorius und N. abducens)
Vegetativ-trophische Störungen: Anhidrose, Ödeme, Ulzera
Autonom-viszeral: Impotenz, Gastroparese, postprandiale Diarrhöen, Ruhetachykardie, Pupillenstörung
Diabetische Amyotrophie: Proximale motorische Parese bei meist intakter Sensibilität, zu Beginn deutlich schmerzhaft

Alkoholische Polyneuropathie

Distal beinbetonte Atrophien, Paresen und Areflexie der Unterschenkelmuskulatur mit hyperpigmentierter, anhidrotischer und atrophischer Haut
Wadenkrämpfe
Distal-symmetrische Sensibilitätsstörungen (v.a. des Lagesinns)
Burning-Feet-Syndrom

Hereditäre Polyneuropathien

Akute, intermittierende Porphyrie: Insb. motorische Mononeuropathia simplex oder symmetrische, von distal beginnende, aufsteigende, schlaffe Tetraparese
Amyloidose: Sensomotorische Paresen, zusätzlich trophische und autonom-viszerale Beschwerden
Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Drucklähmungen: Neuropathie durch "wurstförmige" Verdickung der Myelinscheiden
Hereditäre sensible Neuropathien (HSN Typ I-IV): Hauptsächlich Analgesie und dadurch bedingte Verletzungen und Deformitäten

Hereditäre motorisch-sensible Neuropathien (HMSN I–VII)

Gemeinsames Merkmal: Distal beginnende und nach proximal fortschreitende Paresen und Atrophien, später Sensibilitätsstörungen
- Typ I, III und IV führen zu einer hypertrophen Neuropathie: Histologisch lassen sich Zwiebelschalenformationen nachweisen, welche ein pathologisches Korrelat von De- und Remyelinisierungen sind
HMSN Typ I (Charcot-Marie-Tooth-Krankheit)
- Distal symmetrische sensomotorische Polyneuropathie (Sensibilitätsstörung kommt später hinzu) mit Atrophie der Wadenmuskulatur ("Storchenbeine") und Hohlfußbildung
- Nach vielen Jahren kommt es zu einem Befall der Handmuskulatur
- Elektroneurografie: reduzierte NLG
HMSN Typ II (neuronale peroneale Muskelatrophie): Neuronale Form der neuralen Muskelatrophie → Asymmetrisches Verteilungsmuster, keine reduzierte NLG
HMSN Typ III (Dejerine-Sottas-Krankheit): Tastbare Hypertrophie der Nerven und stark reduzierte NLG
HMSN Typ IV (Refsum-Syndrom)
- Ursache: Akkumulation von Phytansäure
- In Stresssituationen: Exazerbationen mit gefährlichen Herzrhythmusstörungen
- Retinopathia pigmentosa, Ertaubung, Ichthyosis
- Distal-symmetrischer Beginn der Polyneuropathie mit Ausbreitung nach proximal, zudem Ataxie
HMSN Typ V (hereditäre spastische Paraplegie): Kombination mit spastischer Spinalparalyse, Typ VI & VII Kombination mit okulären Symptomen

Lösungsmittel-bedingte Polyneuropathie

Bezüglich einzelner Stoffe siehe Erkrankungen durch organische Lösungsmittel
Typisch ist die symmetrische, distal betonte, sensomotorische Polyneuropathie
Bei einem anderen Verteilungsmuster sind Lösungsmittel als Ursache unwahrscheinlich
Auftreten von Beschwerden in zeitlichem Zusammenhang zu der Exposition

Manifestation nach Beendigung der Exposition spricht gegen Zusammenhang!

Critical-Illness-Polyneuropathie

Siehe Critical-Illness-Polyneuropathie bei SIRS und Sepsis

Diagnostik

Neurologische Untersuchung

Sensibilitätsprüfung
- Pallhypästhesie:
  - Bestimmung: Stimmgabel auf Knöchel setzen (Skala 0–8)
- Hypästhesie, Hypalgesie
Prüfung der Motorik: (Atrophische) Paresen (z.B. „Storchenbeine“ bei HMSN I)
Koordinations- und Gleichgewichtsprüfung: Ataxie (z.B. Pseudotabes diabetica)
Reflexstatus: Meist reduzierte Eigenreflexe

Labordiagnostik

Blutbild, BSG, Entzündungsparameter, Diabetischer Status, Elektrophorese, Vitamin-B12- und Folsäure-Spiegel, Nachweis von Giftstoffen (Blei, Thallium, Arsen), Delta-Aminolävulinsäure (Porphyrie, Bleibelastung), Borrelien-Antikörper etc.

Apparative Diagnostik

Neurophysiologische Untersuchung ^[2]^[3]^[4]^[5]

Schädigungsart

Elektroneurographie (ENG)

Elektromyographie (EMG)

Axonal

Bspw. bei alkoholtoxischer oder asymmetrischer diabetischer PNP

Reduzierte Amplitude der Muskelsummenaktionspotentiale (MSAP) und der sensiblen Nervenaktionspotentiale (SNAP)
Mitunter leicht reduzierte Nervenleitgeschwindigkeit

Bei akutem Schaden: Pathologische Spontanaktivität (wie Fibrillationen)
Bei chronischem Schaden
- Verlängerte Potentialdauer motorischer Einheiten
- Erhöhte und verlängerte Potentialamplitude und Phasenanzahl
- Nachweisbare Satellitenpotentiale und Faszikulationen
- Interferenzmuster: Gelichtetes Aktivitätsmuster mit hoher Amplitude

Demyelinisierend

Bspw. bei Guillain-Barré-Syndrom und symmetrischer diabetischer PNP

Reduzierte Nervenleitgeschwindigkeit (NLG)
Fast unveränderte Amplitude der Muskelsummenaktionspotentiale (MSAP), reduzierte Amplitude der sensiblen Nervenaktionspotentiale (SNAP)

Meist unauffälliger Befund

Weitere mögliche Diagnostik
- Ggf. Nerven-Muskelbiopsie oder molekulargenetische Diagnostik
- Ggf. Hautbiopsie: Typischerweise bei Verdacht auf Small-Fiber-PNP indiziert

Die Nervenleitgeschwindigkeitsmessung im Rahmen der Elektroneurographie erfolgt an der unteren Extremität am N. suralis und am N. peroneus superficialis, an der oberen Extremität am N. medianus und am N. ulnaris. Diese Nerven sind i.d.R. früh betroffen und leicht zugänglich.

Differenzialdiagnosen

Periphere arterielle Verschlusskrankheit
Funikuläre Myelose
Tabes dorsalis
Radikuläre Syndrome (v.a. DD bei diabetischer Mononeuropathie)

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Kurativ

Behandlung der Grunderkrankung!

Symptomatisch

Die (Un‑)Wirksamkeit eines Wirkstoffes sollte erst nach 2 bis 4 Wochen beurteilt werden! Völlige Schmerzfreiheit lässt sich allerdings in der Regel nicht mehr erreichen, Ziel ist daher oftmals eine Linderung mit tolerablem Schmerzniveau!

Antidepressiva (Amitriptylin, Duloxetin), Antikonvulsiva (Carbamazepin, Pregabalin)
Analgetika: Opioide
Topische Therapie (Lidocain-Pflaster, Capsaicin-Pflaster/-Salbe)

Auslassversuche einer medikamentösen Therapie werden nach etwa einem Jahr und/oder Erfolgen in der Behandlung der Grunderkrankung (z.B. optimale Blutzuckereinstellung bei diabetischer Neuropathie) empfohlen!

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2022

G60.-: Hereditäre und idiopathische Neuropathie
- G60.0: Hereditäre sensomotorische Neuropathie
  - Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann-Syndrom
  - Déjerine-Sottas-Krankheit
  - Hereditäre sensomotorische Neuropathie, Typ I-IV
  - Hypertrophische Neuropathie des Kleinkindalters
  - Peronäale Muskelatrophie (axonaler Typ) (hypertrophische Form)
  - Roussy-Lévy-Syndrom
- G60.1: Refsum-Krankheit
- G60.2: Neuropathie in Verbindung mit hereditärer Ataxie
- G60.3: Idiopathische progressive Neuropathie
- G60.8: Sonstige hereditäre und idiopathische Neuropathien
  - Morvan-Krankheit
  - Nélaton-Syndrom
  - Sensible Neuropathie: dominant vererbt und rezessiv vererbt
- G60.9: Hereditäre und idiopathische Neuropathie, nicht näher bezeichnet
G61.-: Polyneuritis
- G61.0: Guillain-Barré-Syndrom
  - Akute (post‑)infektiöse Polyneuritis
  - Miller-Fisher-Syndrom
- G61.1: Serumpolyneuropathis
- G61.8: Sonstige Polyneuritiden
- G61.9: Polyneuritis, nicht näher bezeichnet
G62.-: Sonstige Polyneuropathien
- G62.0: Arzneimittelinduzierte Polyneuropathie
- G62.1: Alkohol-Polyneuropathie
- G62.2: Polyneuropathie durch sonstige toxische Agenzien
- G62.8-: Sonstige näher bezeichnete Polyneuropathien
  - Strahleninduzierte Polyneuropathie
  - G62.80: Critical-illness-Polyneuropathie
  - G62.88: Sonstige näher bezeichnete Polyneuropathien
- G62.9: Polyneuropathie, nicht näher bezeichnet
  - Neuropathie o.n.A.
G63.-*: Polyneuropathie bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
- G63.0*: Polyneuropathie bei anderenorts klassifizierten infektiösen und parasitären Krankheiten
  - Polyneuropathie (bei):
    - Diphtherie (A36.8†)
    - infektiöser Mononukleose (B27.-†)
    - Lepra (A30.-†)
    - Lyme-Krankheit (A69.2†)
    - Mumps (B26.8†)
    - nach Zoster (B02.2†)
    - Spätsyphilis (A52.1†)
    - Spätsyphilis, konnatal (A50.4†)
    - tuberkulös (A17.8†)
- G63.1*: Polyneuropathie bei Neubildungen (C00-D48†)
- G63.2*: Diabetische Polyneuropathie (E10-E14, vierte Stelle .4†)
- G63.3*: Polyneuropathie bei sonstigen endokrinen und Stoffwechselkrankheiten (E00-E07†, E15-E16†, E20-E34†, E70-E89†)
- G63.4*: Polyneuropathie bei alimentären Mangelzuständen (E40-E64†)
- G63.5*: Polyneuropathie bei Systemkrankheiten des Bindegewebes (M30-M35†)
- G63.6*: Polyneuropathie bei sonstigen Krankheiten des Muskel-Skelett-Systems (M00-M25†, M40-M96†)
- G63.8*: Polyneuropathie bei sonstigen anderenorts klassifizierten Krankheiten
  - Urämische Neuropathie (N18.-†)
G64: Sonstige Krankheiten des peripheren Nervensystems
- Inklusive: Krankheit des peripheren Nervensystems o.n.A.

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI.

Quellen

Voltz: Paraneoplastische neurologische Autoimmunerkrankungen In: Der Nervenarzt. Band: 73, Nummer: 10, 2002, doi: 10.1007/s00115-002-1407-z . | Open in Read by QxMD p. 909-929.
Hacke: Neurologie. 13. Auflage. Auflage Springer 2010, ISBN: 978-3-642-12382-5 .
Berlit: Klinische Neurologie. 2. Auflage Springer 2006, ISBN: 978-3-540-01982-4 .
S1-Leitlinie Diagnostik bei Polyneuropathien. Stand: 1. September 2012. Abgerufen am: 7. November 2017.
Bischoff et al. (Hrsg.): EMG - NLG . 3. Auflage Thieme 2014, ISBN: 978-3-131-35663-5 .
Hacke (Hrsg.): Neurologie. 14. Auflage Springer 2016, ISBN: 978-3-662-46891-3 .
Berlit: Klinische Neurologie. 3. Auflage Springer 2011, ISBN: 978-3-642-16920-5 .
Berlit: Basiswissen Neurologie. Springer 2013, ISBN: 978-3-642-37784-6 .
Nationale Versorgungs-Leitlinie Neuropathie bei Diabetes im Erwachsenenalter. Stand: 1. Juli 2016. Abgerufen am: 6. November 2017.