Vaskulitiden

Vaskulitiden sind eine inhomogene Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die durch entzündliche Prozesse an Gefäßen bedingt sind und zur Schädigung des Organs führen, welches durch diese Gefäße versorgt wird. Eine Hautbeteiligung ist typisch, theoretisch kann aber jedes Organ betroffen sein. Wegweisend ist der Nachweis von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) im Blut, wobei es auch ANCA-negative Vaskulitiden gibt.

Einteilung der Vaskulitiden

Riesenzellarteriitis (früher: Arteriitis temporalis)

• Für Details siehe: Riesenzellarteriitis

Takayasu-Arteriitis

• Kurzbeschreibung: Vaskulitis der Aorta und ihrer Hauptäste
• Epidemiologie: Betroffen sind typischerweise junge Frauen zwischen 15 und 40 Jahren (♀ > ♂, 3:1)
• Klinik
  • Langjährige, unspezifische Beschwerden (Fieber, Müdigkeit, Gelenkschmerzen)
  • Durchblutungsstörung der betroffenen Gefäßregion, bspw.
    • Bewegungsabhängige Muskelbeschwerden einer oder mehrerer Extremitäten
    • Raynaud-Syndrom
    • Sehstörungen
    • Synkopen, Angina pectoris
  • Hautveränderungen, bspw.
    • Erythema nodosum
    • Urtikaria
• Diagnosekriterien: Die Erkrankung liegt vor, wenn 3 oder mehr der folgenden Kriterien erfüllt sind :
  • Erkrankungsbeginn vor dem 40. Lebensjahr
  • Claudicatio intermittens der oberen oder unteren Extremität
  • Blutdruckdifferenz >10 mmHg zwischen beiden Armen
  • Pulsabschwächung/Pulslosigkeit der A. brachialis
  • Gefäßgeräusche
  • Pathologisches Angiogramm der großen Gefäße der Extremitäten ohne Zeichen für eine fibromuskuläre Dysplasie oder Arteriosklerose
• Therapie: Glucocorticoide, ggf. MTX/Cyclophosphamid, tlw. operatives Eingreifen bei kritischen Stenosen

Kawasaki-Syndrom

• Für Details siehe: Kawasaki-Syndrom

Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis nodosa)

• Kurzbeschreibung: Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße; kann mit Hepatitis B oder C assoziiert auftreten
• Klinik (sehr vielfältig)
  • Allgemeine Beschwerden: Fieber, Bauch-, Muskel- und Gelenkschmerzen
  • Koronararterien betroffen (ca. 80%) → Myokardinfarkt im jungen Alter möglich
  • Polyneuropathie (Mononeuritis multiplex), ggf. zerebrale Ischämie
• Diagnostik
  • Blut
    • Hepatitis-B-Serologie
    • Hepatitis-C-Serologie
    • BSG: „Sturzsenkung“
    • pANCA negativ
  • Muskelbiopsie: Leukozytäre Infiltrate in Media und Adventitia
• Therapie: Ggf. antivirale Therapie, ansonsten Immunsuppression

Granulomatose mit Polyangiitis

• Für Details siehe: Granulomatose mit Polyangiitis

Churg-Strauss-Syndrom (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, EGPA)

• Kurzbeschreibung: Granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis mit Eosinophilie
• Ätiologie: Unbekannt
• Klinik: Eosinophileninvasion der Organe
  • Leitsymptom: Pulmonale Manifestation mit schweren allergischen Asthmaanfällen
  • Allergische Rhinitis/Sinusitis
  • Kardiale Beteiligung: Myokarditis, Koronaritis
  • Hautbeteiligung: Purpura mit subkutaner Knotenbildung
  • Nervenbeteiligung
    • Zentral: ZNS-Vaskulitis mit Bewusstseinstrübungen
    • Peripher: Sensible und motorische Ausfälle
• Diagnostik: Eosinophilie, häufiger pANCA (ca. 40%), selten cANCA

Mikroskopische Polyangiitis

• Kurzbeschreibung: Nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße, die meist die Niere und oft die Lunge betrifft
  • Niere (ca. 80%): Glomerulonephritis mit Hypertonie bestimmt die Prognose
  • Lunge (ca. 40%): Pulmonale Vaskulitis mit Hämoptysen
  • Haut (ca. 40%): Purpura, Knötchen, evtl. Nekrosen
  • Labor: pANCA (ca. 70%), häufig mit dem Zielantigen Myeloperoxidase (MPO-ANCA)

Die Gruppe der Immunkomplex-Vaskulitiden ist unter zahlreichen weiteren Synonymen bekannt, bspw. leukozytoklastische Vaskulitis oder Vasculitis allergica. Gleichzeitig werden diese Begriffe teils aber auch synonym zur IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch) verwendet. Gemeinsam ist allen Immunkomplex-Vaskulitiden, dass sie histologisch Ablagerungen von Komplementfaktoren und Immunkomplexen aus Antikörpern und Antigenen im Bereich der Gefäßwände zeigen. ^[3][4][5]

IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch)

• Für Details siehe: Purpura Schönlein-Henoch

Kryoglobulinämische Vaskulitis

• Definition: Durch Kryoglobuline ausgelöste Vaskulitis
• Ätiologie: Zu über 90% Assoziation zu Hepatitis C
• Klinik
  • Haut (nahezu 100%): Purpura, Ulzerationen bis Nekrosen
  • Tlw. Arthritis
  • Tlw. Polyneuropathie
  • Spätsymptom bzw. bei schwerem Verlauf: Glomerulonephritis
• Therapie
  • Behandlung einer zugrunde liegenden Erkrankung
  • Immunsuppressiva

Urtikarielle Vaskulitis ^[6]

• Definition: Seltene Immunkomplex-vermittelte Vaskulitis der kleinen Gefäße mit quaddelförmigen, persistierenden Hauterscheinungen
  • Normokomplementämische urtikarielle Vaskulitis
  • Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis
• Klinisches Bild
  • Urtikarielle Plaques mit kleinen Einblutungen, im Verlauf Purpura oder Hyperpigmentierungen möglich
  • Großflächige Ausbreitung
  • Läsionen persistieren >24 Stunden
  • Juckreiz bis Schmerzen
  • Mögliche Begleitsymptome: Fieber, Arthralgien, Abdominalschmerzen, Angioödem, Lungen- oder Nierenbeteiligung
• Assoziierte Erkrankungen: u.a. systemischer Lupus erythematodes, Virusinfektionen, multiples Myelom, monoklonale Gammopathie (z.B. MGUS), Schilddrüsenerkrankungen
• Therapie: Bspw. systemische Glucocorticoide, Hydroxychloroquin, Colchicin

Morbus Behçet

• Kurzbeschreibung: Schubweise verlaufende Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Organbeteiligung
• Epidemiologie: Auftreten entlang der Seidenstraße, vor allem in der Türkei. Starke Assoziation zu HLA-B51
• Klinik
  • Leitsymptom: Orale Aphthen mit mind. drei Rezidiven innerhalb von 12 Monaten, zusätzlich
  • Augenbeteiligung mit anteriorer oder posteriorer Uveitis, Retinitis
  • Genitale Ulzerationen
  • Hautläsionen
  • Weitere Manifestationen möglich: ZNS- oder Nierenbeteiligung, Arthralgien, Thrombose, Abgeschlagenheit, Fieber
• Diagnostik: Typische Klinik, zusätzlich: Pathergietest
• Therapie
  • Lokal: Mundspülungen, Analgesie, Glucocorticoide
  • Systemisch: Colchicin, Glucocorticoide

Kutane leukozytoklastische Angiitis ^[7][8][9]

• Definition: Nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Hautgefäße
• Ätiologie: Medikamente, Infektion
• Klinik: Teilweise schmerzende, tastbare Purpura
• Therapie: Symptomatisch, auslösendes Medikament absetzen, ggf. Immunsuppressiva

Übersicht

Allgemeines zur Diagnostik von Vaskulitiden

• Vaskulitiden mit kutaner Beteiligung
  • Diagnostischer Goldstandard: Hautbiopsie
• Nachweis von Entzündungen in großen und mittelgroßen arteriellen Gefäßen
  • Sensitivste Methode bei V.a. extrakranielle Beteiligung: PET-CT (spez. bei der Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis)

• Studientelegramm 172-2021-3/3: Less is more – Glucocorticoide bei ANCA-assoziierter Vaskulitis
• Studientelegramm 158-2021-3/3: Avacopan bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden
• Studientelegramm 125-2020-2/3: Verlängerte Remissionserhaltung mit Rituximab bei ANCA-assoziierter Vaskulitis
• Studientelegramm 112-2020-3/3: And the loser is… Plasmapheresis!
• Studientelegramm 62-2019-1/3: Neues zur Induktionstherapie der ANCA-assoziierten Vaskulitis
• Studientelegramm 45-2018-3/3: ANCA-assoziierte Vaskulitis – Rituximab “On Demand”
• Studientelegramm 29-2018-1/4: Neue Erkenntnisse zu Corticoiden und zur Plasmapherese in der Therapie ANCA-assoziierter Vaskulitiden

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Kawasaki-Syndrom

Morbus Behçet

Panarteriitis nodosa

Takayasu-Arteriitis

Kryoglobuline, Kälte- und Wärmeagglutinine

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• M30.-: Panarteriitis nodosa und verwandte Zustände
  • M30.0: Panarteriitis nodosa
  • M30.1: Panarteriitis mit Lungenbeteiligung
    • Allergische Granulomatose [Churg-Strauss-Granulomatose]
  • M30.2: Juvenile Panarteriitis
  • M30.3: Mukokutanes Lymphknotensyndrom [Kawasaki-Krankheit]
  • M30.8: Sonstige mit Panarteriitis nodosa verwandte Zustände
    • Polyangiitis-Overlap-Syndrom
• M31.-: Sonstige nekrotisierende Vaskulopathien
  • M31.0: Hypersensitivitätsangiitis
    • Goodpasture-Syndrom
  • M31.1: Thrombotische Mikroangiopathie
    • Thrombotische thrombozytopenische Purpura [Moschcowitz]
  • M31.2: Letales Mittelliniengranulom
  • M31.3: Wegener-Granulomatose
    • Nekrotisierende Granulomatose der Atemwege
  • M31.4: Aortenbogen-Syndrom [Takayasu-Syndrom]
  • M31.5: Riesenzellarteriitis bei Polymyalgia rheumatica
  • M31.6: Sonstige Riesenzellarteriitis
  • M31.7: Mikroskopische Polyangiitis
    • Mikroskopische Polyarteriitis
    • Exklusive: Polyarteriitis nodosa (M30.0)
  • M31.8: Sonstige näher bezeichnete nekrotisierende Vaskulopathien
    • Hypokomplementämische (urtikarielle) Vaskulitis
  • M31.9: Nekrotisierende Vaskulopathie, nicht näher bezeichnet
• M35.-: Sonstige Krankheiten mit Systembeteiligung des Bindegewebes
  • M35.2: Behçet-Krankheit

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.