• Klinik

Vaskulitiden

Abstract

Vaskulitiden sind eine inhomogene Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die durch entzündliche Prozesse an Gefäßen bedingt sind und zur Schädigung des Organs führen, welches durch diese Gefäße versorgt wird. Eine Hautbeteiligung ist typisch, theoretisch kann aber jedes Organ betroffen sein. Wegweisend ist der Nachweis von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) im Blut, wobei es auch ANCA-negative Vaskulitiden gibt.

Übersicht

Vaskulitis der großen Gefäße

Riesenzellarteriitis (früher: Arteriitis temporalis)

Takayasu-Arteriitis

  • Kurzbeschreibung: Vaskulitis der Aorta und ihrer Hauptäste
  • Epidemiologie: Betroffen sind typischerweise junge Frauen zwischen 15 und 40 Jahren ( > , 3:1)
  • Klinik
    • Langjährige, unspezifische Beschwerden (Fieber, Müdigkeit, Gelenkschmerzen)
    • Durchblutungsstörung der betroffenen Gefäßregion, z.B.:
    • Hautveränderungen, z.B.:
  • Diagnosekriterien → Die Erkrankung liegt vor, wenn 3 oder mehr der folgenden Kriterien erfüllt sind :
    • Erkrankungsbeginn vor dem 40. Lebensjahr
    • Claudicatio intermittens der oberen oder unteren Extremität
    • Blutdruckdifferenz >10mmHg zwischen beiden Armen
    • Pulsabschwächung/Pulslosigkeit der A. brachialis
    • Gefäßgeräusche
    • Pathologisches Angiogramm der großen Gefäße der Extremitäten ohne Zeichen für eine fibromuskuläre Dysplasie oder Arteriosklerose
  • Therapie: Glucocorticoide, ggf. MTX/Cyclophosphamid, tlw. operatives Eingreifen bei kritischen Stenosen

Vaskulitis der mittleren Gefäße

Kawasaki-Syndrom

Panarteriitis nodosa (Polyarteriitis nodosa)

ANCA-assoziierte Vaskulitiden der kleinen Gefäße

Granulomatose mit Polyangiitis

Churg-Strauss-Syndrom (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, EGPA)

Mikroskopische Polyangiitis

Leukozytoklastische Vaskulitiden der kleinen Gefäße (Nicht-ANCA-assoziiert)

Die hier aufgeführten leukozytoklastischen Vaskulitiden zeigen histologisch nukleäre Ablagerungen von neutrophilen Leukozyten im Bereich der Gefäßwände

Purpura Schönlein-Henoch

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Kutane leukozytoklastische Angiitis

  • Definition: Nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Hautgefäße
  • Ätiologie: Medikamente, Infektion
  • Klinik: Teilweise schmerzende, tastbare Purpura
  • Therapie: Symptomatisch, auslösendes Medikament absetzen, ggf. Immunsuppressiva

Morbus Behçet

  • Kurzbeschreibung: Schubweise verlaufende Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Organbeteiligung
  • Epidemiologie: Auftreten entlang der Seidenstraße, vor allem in der Türkei. Starke Assoziation zu HLA-B51
  • Klinik
    • Leitsymptom: Orale Aphthen mit mindestens drei Rezidiven innerhalb von zwölf Monaten, zusätzlich
    • Augenbeteiligung mit anteriorer oder posteriorer Uveitis, Retinitis
    • Genitale Ulzerationen
    • Hautläsionen
    • Weitere Manifestationen möglich: ZNS- oder Nierenbeteiligung, Arthralgien, Thrombose, Abgeschlagenheit, Fieber
  • Diagnostik: Typische Klinik, zusätzlich: Pathergietest
  • Therapie

Differentialdiagnose Vaskulitis

Vaskulitis Alter Leitsymptome Besonderheit
Riesenzellarteriitis
  • Sehstörungen
  • Schläfenkopfschmerz
  • Erblindungsgefahr
  • Keine Auto-AK
Takayasu-Arteriitis
  • Vor 40. Lebensjahr
Kawasaki-Syndrom
  • Kleinkinder
  • Hohes Fieber
  • Beidseitige Konjunktivitis
  • Hauterscheinungen
  • Ohne Therapie Koronaraneurysmen
  • Therapie: ASS
Panarteriitis nodosa
Granulomatose mit Polyangiitis
  • Chronische Rhinitis
  • Sattelnase
Churg-Strauss-Syndrom (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, EGPA)
Mikroskopische Polyangiitis
  • Lungenbeteiligung mit Hämoptysen
Purpura Schönlein-Henoch
  • Kleinkinder
  • Palpable Purpura der Beine
  • Kolikartige Bauchschmerzen
  • Häufig nach Infekt der oberen Atemwege
  • Nierenbeteiligung
Kryoglobulinämische Vaskulitis
  • Hautbefall
  • Arthralgien
Kutane leukozytoklastische Angiitis
Morbus Behçet
  • Junge Erwachsene
  • Orale und genitale Ulzera
  • Geographische Häufung entlang der Seidenstraße

Meditricks

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Kawasaki-Syndrom

Morbus Behçet

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.