• Klinik

Rheumatisches Fieber

Abstract

Beim rheumatischen Fieber handelt es sich um eine Autoimmunreaktion, die als Folgeerkrankung etwa zwei bis drei Wochen nach einer Infektion des Rachenraums auftritt und zu einer exsudativen Entzündungsreaktion an Herz, Gelenken und Haut führt. Verantwortlich sind dabei β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A, die den Körper zur Bildung von Autoantikörpern gegen myo- und endokardiale Strukturen provozieren (molekulare Mimikry). Neben allgemeinen Symptomen wie Fieber, Schwäche und Müdigkeit entsteht dabei typischerweise eine Pankarditis, die ein deutlich erhöhtes Risiko für Klappenvitien (insbesondere der Mitralklappe) mit sich bringt. Weitere mögliche Symptome sind eine asymmetrische Polyarthralgie sowie Hautmanifestationen wie subkutane Knoten oder das Erythema anulare. Diagnostisch lassen sich erhöhte Entzündungsparameter sowie Antikörpertiter gegen Streptokokken-Bestandteile feststellen – zusätzlich können in der Echokardiographie Klappenläsionen festgestellt werden. Neben der antibiotischen Therapie mit Penicillin (Goldstandard) können symptomatisch Antiphlogistika und gegebenenfalls Glucocorticoide verabreicht werden.

Definition

  • Systemisch-entzündliche Erkrankung, die als Komplikation zwei bis drei Wochen nach einer Streptokokkentonsillitis durch β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A auftreten kann.

Epidemiologie

  • Erkrankungsalter: I.d.R. zwischen dem 3. und 16. Lebensjahr
  • Häufigkeit
    • Entwicklungsländer: Häufigste Ursache für eine Herzerkrankung im Kindesalter
    • Industrialisierte Nationen: Selten
    • ZNS-Beteiligung: >>

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Nach Streptokokken-Infekt kommt es in 1–3% der Fälle zum rheumatischen Fieber!

Symptome/Klinik

Allgemeine Symptome

  • Fieber
  • Müdigkeit
  • Schwäche

Spezifische Symptome

Das rheumatische Fieber leckt die Gelenke und beißt in das Herz.

Diagnostik

Labor

Jones-Kriterien

  • Hauptkriterien
    • Subkutane Knoten
    • Polyarthritis
    • Erythema anulare
    • Chorea
    • Karditis

SPECK: S=Subkutane Knoten, P=Polyarthritis, E=Erythema anulare, C=Chorea, K=Karditis

  • Nebenkriterien: Fieber, Polyarthralgien, BSG/Leukozyten↑, verlängerte PQ- oder PR-Zeit
  • Interpretation
    • Bei Erstdiagnose zwei Hauptkriterien oder ein Haupt- und zwei Nebenkriterien zur Diagnosestellung erforderlich
    • Je nach Ausbreitungsmuster (z.B. Erst- oder Rezidivmanifestation, Begleitsymptome) davon abweichende Bedingungen zur Diagnosestellung

Pathologie

Therapie

Prognose

  • Rezidive sind häufig und erhöhen das Risiko für die Entwicklung eines Herzklappenfehlers
  • Für die langfristige Prognose stellt die Herzbeteiligung den entscheidenden Faktor dar
  • Rheumatische Chorea: Heilt bei entsprechender Therapie in 90% der Fälle innerhalb von ca. 10 Wochen aus
    • Residuen (z.B. Bewegungsunruhe) können bleiben, Rezidive sind sogar trotz Prophylaxe möglich

Prävention

  • Antibiotikagabe (z.B. Penicillin V) nach positivem Streptokokkenschnelltest (z.B. bei Angina tonsillaris)
  • Antibiotische Reinfektionsprophylaxe
    • Dauer der Antibiotikaprophylaxe
      • Rheumatisches Fieber ohne Karditis: I.d.R. bis zum 21. Lebensjahr, mindestens aber für 5 Jahre
      • Rheumatisches Fieber mit Karditis: I.d.R. bis zum 21. Lebensjahr, mindestens aber für 10 Jahre
      • Rheumatisches Fieber mit Karditis und bleibendem Herzklappenschaden: I.d.R. bis zum 40. Lebensjahr, mindestens aber für 10 Jahre

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Akutes rheumatisches Fieber (I00I02)

  • I00: Rheumatisches Fieber ohne Angabe einer Herzbeteiligung
    • Inklusive: Akute oder subakute Arthritis bei rheumatischem Fieber
  • I01.-: Rheumatisches Fieber mit Herzbeteiligung
    • Exklusive: Chronische Krankheiten rheumatischen Ursprungs (I05I09), es sei denn, es liegt gleichzeitig rheumatisches Fieber vor, oder es gibt Hinweise dafür, dass der rheumatische Prozess rezidiviert oder aktiv ist.
    • I01.0: Akute rheumatische Perikarditis
    • I01.1: Akute rheumatische Endokarditis
      • Akute rheumatische Valvulitis
      • Jeder Zustand unter I00 mit Endokarditis oder Valvulitis
    • I01.2: Akute rheumatische Myokarditis
    • I01.8: Sonstige akute rheumatische Herzkrankheit
      • Akute rheumatische Pankarditis
      • Jeder Zustand unter I00 mit sonstigen oder mehreren Arten der Herzbeteiligung
    • I01.9: Akute rheumatische Herzkrankheit, nicht näher bezeichnet
      • Jeder Zustand unter I00 mit nicht näher bezeichneter Art der Herzbeteiligung
      • Rheumatische:
        • Herzkrankheit, aktiv oder akut
        • Karditis, akut
  • I02.-: Rheumatische Chorea
    • Inklusive: Chorea minor [Chorea Sydenham]
    • Exklusive: Chorea: progressiva hereditaria [Chorea Huntington] (G10), o.n.A. (G25.5)
    • I02.0: Rheumatische Chorea mit Herzbeteiligung
      • Chorea o.n.A. mit Herzbeteiligung
      • Rheumatische Chorea mit Herzbeteiligung jeder Art, klassifizierbar unter I01.-
    • I02.9: Rheumatische Chorea ohne Herzbeteiligung
      • Rheumatische Chorea o.n.A.
      • Chronische rheumatische Herzkrankheiten (I05I09)
  • I05.-: Rheumatische Mitralklappenkrankheiten
  • I06.-: Rheumatische Aortenklappenkrankheiten
  • I07.-: Rheumatische Trikuspidalklappenkrankheiten
    • Inklusive: Als rheumatisch bezeichnet, Ursache nicht näher bezeichnet
    • Exklusive: Als nichtrheumatisch bezeichnet (I36.‑)
    • I07.0: Trikuspidalklappenstenose
      • Trikuspidalklappenstenose (rheumatisch)
    • I07.1: Trikuspidalklappeninsuffizienz
      • Trikuspidalklappeninsuffizienz (rheumatisch)
    • I07.2: Trikuspidalklappenstenose mit Insuffizienz
    • I07.8: Sonstige Trikuspidalklappenkrankheiten
    • I07.9: Trikuspidalklappenkrankheit, nicht näher bezeichnet
      • Trikuspidalklappenkrankheit o.n.A.
  • I08.-: Krankheiten mehrerer Herzklappen
  • I09.-: Sonstige rheumatische Herzkrankheiten I09.0 Rheumatische Myokarditis
    • Exklusive: Myokarditis, nicht als rheumatisch bezeichnet (I51.4)
    • I09.1: Rheumatische Krankheiten des Endokards, Herzklappe nicht näher bezeichnet
    • I09.2: Chronische rheumatische Perikarditis
      • Chronische rheumatische:
        • Mediastinoperikarditis
        • Myoperikarditis Perikardverwachsung, rheumatisch
      • Exklusive: Nicht als rheumatisch bezeichnet (I31.‑)
    • I09.8: Sonstige näher bezeichnete rheumatische Herzkrankheiten
    • I09.9: Rheumatische Herzkrankheit, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.