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Blasenbildende Autoimmundermatosen

Letzte Aktualisierung: 3.2.2023

Abstracttoggle arrow icon

In diesem Kapitel ist die große Gruppe blasenbildender Autoimmundermatosen zusammengefasst.

Eine seltene Erkrankung ist der Pemphigus vulgaris, bei dem insb. an druckexponierten Körperstellen spontan schlaffe Blasen auftreten, die im Verlauf platzen und größere, konfluierende Läsionen hinterlassen.

Die häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung ist das bullöse Pemphigoid, das gehäuft ältere Menschen betrifft und zur Ausbildung großer, stabiler Blasen auf dem Boden erythematöser Haut führt. Das bullöse Pemphigoid kann paraneoplastischer Genese sein, was differenzialdiagnostisch bedacht werden muss. Das Pemphigoid gestationis, eine Sonderform des bullösen Pemphigoids, tritt bei Schwangeren zumeist im zweiten oder dritten Trimenon auf und kann auch nach der Geburt fortbestehen oder wieder auftreten. Es besteht ein erhöhtes Risiko für Frühgeburtlichkeit und Small for Gestational Age (SGA); das Neugeborene kann darüber hinaus ein neonatales Pemphigoid entwickeln, das ebenso wie das Pemphigoid der Mutter i.d.R. folgenlos abheilt.

Die seltene Dermatitis herpetiformis Duhring betrifft typischerweise die Streckseiten der Extremitäten und ist durch ein vielfältiges Bild an Effloreszenzen gekennzeichnet. Es wird ein gehäuftes Auftreten bei gleichzeitig vorliegender glutensensitiver Enteropathie (Zöliakie) und Iodempfindlichkeit beobachtet.

Antikörpernachweis

Zielantigene bei bullösen Autoimmundermatosen [1]

Intraepidermale Spaltbildung Zielantigen
  • Medikamenteninduzierter Pemphigus
  • IgA-Pemphigus
Spaltbildung in der dermoepidermalen Junktionszone Zielantigen
  • BP 180
  • BP 230
  • BP 180
  • BP 230
  • BP 180
Dermolytische Spaltbildung Zielantigen

Ermittlung der Spaltebene

„Zanken ist vulgär“ – Ein positiver Tzanck-Test ergibt sich nur bei Pemphigus vulgaris (innerhalb der bullösen Autoimmundermatosen)

Definition

Chronische Autoimmunerkrankung mit akantholytischer Blasenbildung an gesunder (Schleim‑)Haut durch suprabasale Spaltbildung in der Epidermis (intraepidermal)

Epidemiologie [2]

  • Inzidenz: Selten, 0,1–0,5 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr
  • Altersgipfel: 30–60 Jahre
  • Geschlecht: ♀ = ♂

Ätiologie [2][3]

Pathogenese [3]

Klinik [3][4]

  • Schleimhautbefund
    • Erosionen, Ulzerationen
    • Blasenbildung selten
  • Hautbefund
    • Erosionen und Krusten, teilweise konfluierend
    • Ggf. Bildung schlaffer Blasen mit klarem Inhalt, die leicht platzen
  • Prädilektionsstellen
    • Fast immer Schleimhautbefall: In >50% der Fälle Beginn an der Mundschleimhaut, seltener auch ösophageal oder anogenital
    • Druckexponierte Körperstellen (z.B. intertriginös, gluteal)
    • Kopf
    • Selten: Nagelbefall
  • Weitere Symptome

Diagnostik [3][4]

Es besteht eine Korrelation der Autoantikörper-Serumspiegel mit der Krankheitsaktivität, sodass diese zur Therapiesteuerung verwendet werden können! [4]

Differenzialdiagnosen[4]

Therapie [2][3][4]

Allgemeine Maßnahmen

  • Beseitigung aller Triggerfaktoren: Insb. Absetzen von entsprechenden Medikamenten und allgemeine Vermeidung von UV-Exposition
  • Intensivpflege
    • Isolierung des Patienten und Hygienemaßnahmen für Personal und Besucher
    • Lagerung auf Metallfolie, Blasen eröffnen und Haut abtragen
    • Regelmäßige Kontrollen von i.v.-Zugängen zur Vermeidung von Infektionen
    • Kontrolle von Temperatur und Feuchtigkeit der Raumluft
    • Flüssigkeitsbilanzierung, auf ausreichende Flüssigkeitsgabe achten, nach Stabilisierung auf hochkalorische Flüssignahrung, dann auf zerkleinerte ungewürzte Speisen ohne Fruchtsäure umstellen
  • Infusionstherapie

Medikamentöse Therapie

Der Pemphigus vulgaris ist häufig schwer zu therapieren! Unter Kombinationstherapie mit Glucocorticoiden und Azathioprin liegt die Remissionsrate bei ca. 30–50%! [2]

Komplikationen [3]

Prognose [3][4]

Definition [2]

Chronische Autoimmunerkrankung mit akantholytischer Blasenbildung an gesunder Haut (ohne Schleimhautbeteiligung) durch subkorneale Spaltbildung in der Epidermis (intraepidermal)

Epidemiologie [2]

  • Inzidenz: Sehr selten, 0,5–1 Fälle/1 Million Einwohner pro Jahr
  • Altersgipfel: 30–60 Jahre

Ätiologie [3][4]

Klinik [3][4]

  • Hautbefund
    • Oberflächliche Erosionen
    • Blätterteigartige Krusten
    • Bildung von Blasen in der Epidermis, die sich aufgrund ihrer subkornealen (also oberflächlichen) Lage meist spontan öffnen
    • Prädilektionsstellen

Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris ist beim Pemphigus foliaceus die Schleimhaut nie betroffen!

Diagnostik [4]

Differenzialdiagnosen [4]

Therapie

Allgemeine Maßnahmen

  • Beseitigung aller Triggerfaktoren: Insb. Vermeidung von UV-Exposition (Textilien und Lichtschutzmittel)
  • Intensivpflege
    • Isolierung des Patienten und Hygienemaßnahmen für Personal und Besucher
    • Lagerung auf Metallfolie, Blasen eröffnen und Haut abtragen
    • Regelmäßige Kontrollen von i.v.-Zugängen zur Vermeidung von Infektionen
    • Kontrolle von Temperatur und Feuchtigkeit der Raumluft
    • Flüssigkeitsbilanzierung, auf ausreichende Flüssigkeitsgabe achten
  • Infusionstherapie

Medikamentöse Therapie

Prognose [2]

  • Besser als beim Pemphigus vulgaris
  • Bei Erwachsenen oft chronische Verläufe, bei Kindern meist Spontanremission

Definitionen

Autoimmunerkrankung des älteren Menschen mit Bildung großer, fester, zum Teil hämorrhagischer, subepidermaler Blasen

Epidemiologie [4]

  • Häufigkeit: Häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung Mitteleuropas
    • Inzidenz: Bis 6–7/100.000 Einwohner pro Jahr weltweit [1][2]
  • Altersgipfel: >60 Jahre
  • Geschlecht: ♂ > ♀

Ätiologie [1][2]

Pathophysiologie [3]

Klinik [1][4]

  • Ggf. Prodromalstadium mit juckenden, papulösen oder urtikariellen Hauterscheinungen (Wochen bis Monate vor Blasenbildung)
  • Hautbefund
  • Prädilektionsstellen
  • Weitere Symptome

Diagnostik [1][4]

Differenzialdiagnosen[1][4]

Therapie[2][3][4]

Allgemeine Maßnahmen

  • Steriles Abpunktieren der Blasen unter Erhalt der Blasendecke[3]

Medikamentöse Therapie

Prognose[4]

  • Deutlich bessere Prognose als Pemphigus vulgaris
  • Unbehandelt oft schubartiger Verlauf über Monate oder Jahre
  • Bei Komplikationen (insb. Infektion und Schwäche) letale Verläufe möglich

Die Prognose des bullösen Pemphigoids korreliert nicht mit der Ausprägung der Blasenbildung!

Synonyme [4]

Definition [4]

Selbstlimitierend verlaufende Schwangerschaftsdermatose, die dem bullösen Pemphigoid ähnelt

Epidemiologie

Ätiologie und Pathogenese [1][2][4]

Klinik [1][4]

  • Beginn im 2. und 3. Trimenon; in ca. 20% der Fälle Manifestation kurz vor oder nach der Entbindung
  • Hautbefund
    • Erythematöse, urtikarielle oder papulöse Hautveränderungen, eher kleine Blasen, die ggf. auch fehlen können
    • Gruppierte Vesiculae treten meist erst im späteren Verlauf auf
  • Prädilektionsstellen
    • I.d.R. periumbilikaler Beginn, im Verlauf ganzes Abdomen möglich
    • Extremitäten
    • Seltener an Hand- und Fußflächen sowie thorakal und im Gesicht
    • Schleimhäute sind fast nie betroffen!
  • Weitere Symptome

Diagnostik [1][2][4]

Differenzialdiagnosen [2][4]

Therapie [1][4]

Komplikationen und Prognose [1][4]

Synonyme [2]

Definition [2]

Chronisch-progrediente, blasenbildende Autoimmunerkrankung, die vornehmlich an Schleimhäuten auftritt und charakteristischerweise narbig abheilt

Epidemiologie [1]

  • Inzidenz: Selten, 0,8–1,0 Fälle/1 Millionen Einwohner pro Jahr in Europa [2]
  • Alter: Insb. ältere Menschen >60 Jahre, jedoch in jedem Alter möglich
  • Geschlecht: ♀ > ♂ (3:2)

Ätiologie und Pathogenese [1]

  • Pathogenese wahrscheinlich analog zum bullösen Pemphigoid, wobei die Ursache der Vernarbung ungeklärt ist
  • Autoimmunologische Genese: Autoantikörper-Bildung gegen Basalmembranbestandteile
    • Hemidesmosomales Strukturprotein BP 180
    • Laminin 5 (= Laminin 332, Strukturprotein der Ankerfilamente, sog. Epiligrin)
    • α6β4-Integrin
  • Sonderformen
    • Anti-Epileprin-Cicatrical-Pemphigoid: Variante des benignen Schleimhautpemphigoids, mit Antikörpernachweis gegen Epileprin, die sich klinisch nicht von den anderen Formen unterscheidet
    • Paraneoplastisches Pemphigoid: Variante des benignen Schleimhautpemphigoids mit Antikörpern gegen Laminin 5, die in 35% mit Malignomen einhergeht (ca. 20–30% aller benignen Schleimhautpemphigoide)
    • Okuläres Pemphigoid: Variante des Schleimhautpemphigoids bzw. vernarbenden Pemphigoids, die vornehmlich die Konjunktiven betrifft und über eine chronische Konjunktivitis mit zunehmender Vernarbung der Hornhaut und Schrumpfung der Bindehaut zur Erblindung und kompletter Bewegungsunfähigkeit des Augapfels führt [5]
    • Schleimhautpemphigoid Typ Brunsting-Perry: Variante des Schleimhautpemphigoids bzw. vernarbenden Pemphigoids, ohne Schleimhautbeteiligung, mit ausschließlichem Hautbefall (selten)

Klinik [1][4]

  • Haut-/Schleimhautbefund und Prädilektionsstellen: Chronisch-rezidivierende Läsionen, insb. der hautnahen Schleimhäute mit narbiger Abheilung, intakte Blasen im Schleimhautbereich eher selten
  • Seltenere Manifestationen
    • Hautbeteiligung: In ca. 25–30% der Fälle, Blasenbildung ebenfalls mit starker Vernarbungsneigung
    • Anogenitalbereich: Erosionen, im Verlauf narbige Stenosen (bspw. Phimose, Vaginal-, Urethral- und Analstenose)
    • Larynx: Erosionen, Heiserkeit, im Verlauf Stimmverlust
    • Trachea: Obstruktion
    • Ösophagus: Schluckbeschwerden, im Verlauf narbige Stenose

Diagnostik [1][4]

Differenzialdiagnosen [1][4]

Therapie [1][4]

Komplikationen und Prognose [1][4]

  • Chronisch-progrediente Erkrankung
  • Prognose abhängig von Verlauf und Therapie, häufig trotz maximaler Therapie unbeeinflusst fortschreitend
  • In ca. 20% aller Fälle Erblindung [2], häufig Strikturen
  • Bei Nachweis von Laminin-5-Antikörpern: Erhöhtes Malignomrisiko [2]

Synonym [1][2]

Definition [4]

Junktionale blasenbildende Autoimmundermatose

Epidemiologie [4]

  • Inzidenz: 0,02–0,05 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr [2]
  • Altersgipfel: Häufigste blasenbildende Autoimmundermatose des Kindesalters
  • Geschlecht: ♂ = ♀ [2]

Ätiologie und Pathogenese [4]

Klinik [4]

  • Hautbefund
    • Erytheme und Quaddeln
    • Ringförmig angeordnete Blasen („juwelenartig“)
    • Prädilektionsstellen
      • Häufig Befall der Schleimhäute (ca. 50% der Fälle)
      • Seltener: Beteiligung der Konjunktiven
  • Weitere Symptome

Diagnostik [4]

Differenzialdiagnosen [4]

Therapie [4]

Komplikationen und Prognose [4]

  • Bei Kindern: Ausheilung innerhalb weniger Jahre
  • Bei Erwachsenen: Oft chronischer Verlauf
  • Bei Beteiligung der Konjunktiven: Vernarbung und Erblindung möglich

Definition

Chronische Autoimmundermatose mit Bildung subepidermaler Blasen, insb. an den Streckseiten der Extremitäten

Epidemiologie

  • Häufigkeit: Seltene Erkrankung
    • Prävalenz: 10 Fälle/100.000 Einwohner [1][4]
    • Inzidenz: 0,1–1 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr [2]
  • Altersgipfel: 25–55 Jahre, Kinder selten betroffen [2]
  • Geschlecht: ♂ > ♀ (2–6:1)

Ätiologie und Pathogenese

Klinik

  • Hautbefund
    • Disseminierte, ggf. gruppiert stehende, exkoriierte, tiefrote, stecknadelkopfgroße, urtikarielle Papeln, Papulovesikel
    • Symmetrische Ausbreitung
    • „Synchrone Polymorphie“
    • Prädilektionsstellen
      • Extremitätenstreckseiten (insb. Knie, Ellenbogen, Schultern), Glutealregion, behaarter Kopf
      • I.d.R. keine Schleimhautbeteiligung
  • Weitere Symptome

Diagnostik

Differenzialdiagnosen

Therapie

Allgemeine Maßnahmen

Medikamentöse Therapie

Prognose [2]

  • Chronischer Verlauf, Schübe über Wochen bis Jahre, dazwischen ebenso lange Remissionsphasen möglich
  • Spontanheilung in ca. 10% der Fälle

Pemphigus vulgaris Bullöses Pemphigoid Dermatitis herpetiformis Duhring
Häufigkeitsgipfel
  • 30.–60. Lebensjahr
  • >60. Lebensjahr
  • 25.–55. Lebensjahr
Klinik Effloreszenz
  • Schlaffe, intraepidermale Blasen auf gesunder Haut
  • Erosionen
  • Synchrone Polymorphie
    • Gruppiert auftretende, subepidermale Bläschen
    • Urtikarielle Papeln, Erytheme
Symptomatik
Prädilektionsstellen
  • Druckexponierte Körperstellen
  • Kopf
  • Extremitätenstreckseiten
  • Glutealregion
  • Kopfhaut
Schleimhautbeteiligung
  • Fast immer Schleimhautbeteiligung
  • I.d.R. keine Schleimhautbeteiligung
Narbige Abheilung
  • I.d.R. keine Narbenbildung
  • Oberflächliche Narbenbildung
Diagnostik Auto-Antikörper gegen
  • BPAG1 (= BP230)
  • BPAG2 (= BP180)
Nikolski-Phänomen
Tzanck-Test
Immunhistopathologie
  • Interzelluläre intraepidermale IgG- und Komplementablagerungen, insb. in frühen Läsionen
Besonderheiten

Definition

Seltene, erworbene bullöse Autoimmundermatose mit Bildung dermolytischer subepidermaler Blasen

Epidemiologie [1]

  • Inzidenz: 2 Fälle/1.000.000 Einwohner pro Jahr
  • Altersgipfel: 30–50 Jahre

Ätiologie und Pathogenese [1][4]

Klinik [1][4]

  • Inflammatorische Form (am häufigsten): Klinik ähnlich dem bullösen Pemphigoid, jedoch mit Schleimhautbeteiligung und narbiger Abheilung
  • Akrale mechanobullöse Form (klassische Form): Pralle Blasen an Stellen vermehrter mechanischer Belastung ohne entzündliche Beteiligung, mit narbiger Abheilung sowie ggf. Alopezie und Nagelverlust
  • Schleimhautpemphigoid-artige Form (seltenste Form): Klinik ähnlich dem Schleimhautpemphigoid
  • Schleimhautbeteiligung immer möglich

Diagnostik [4]

Therapie [1][2][4]

Allgemeine Maßnahmen

  • Vermeidung von mechanischen Reizen

Medikamentöse Therapie [2]

Prognose [1]

  • Chronischer, oft therapieresistenter Verlauf
  • Selten selbstlimitierender Verlauf

Definition

Seltene Gruppe genetischer Erkrankungen, bei denen schon geringe mechanische Traumen zur Entstehung von Blasen und Erosionen der Haut sowie der Schleimhäute führen.

Epidemiologie

Ätiologie

Formen

Form Erbgang Lokalisation der Blasenbildung Manifestationsalter Klinik Verlauf
Epidermolysis bullosa hereditaria simplex
  • Lokalisierte oder generalisierte Blasenbildung
  • Beteiligung der Schleimhaut möglich (Mund, Nase, selten Auge)
  • Abheilung ohne Narbenbildung
  • Meist milde Verlaufsform
Epidermolysis bullosa hereditaria junctionalis
  • Junktionale Spaltbildung in der Lamina lucida der Basalmembranzone
  • In Utero
  • Lokalisierte oder generalisierte Blasenbildung
  • Nageldystrophie und -verlust sowie in vielen Fällen Zahnanomalien
  • Beteiligung aller Schleimhäute möglich
  • Obstipation möglich
  • Häufig im Verlauf Auftreten von Hautatrophie und unregelmäßigen Pigmentnaevi
  • Abheilung ohne Narbenbildung
  • Sehr heterogen von spät auftretenden lokalisierten Formen bis hin zu frühen letalen Formen (Typ Herlitz) mit einem letalen Verlauf innerhalb der ersten zwei Lebensjahre
Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophicans
  • Lokalisierte oder generalisierte Blasenbildung
  • Milien, Nagelverlust, Hautatrophie
  • Beteiligung aller Schleimhäute in unterschiedlicher Schwere
  • Häufig Obstipation
  • Abheilung mit Narbenbildung
  • Schweregrad variiert je nach Subtyp
  • Leicht bis stark erhöhtes Risiko für Plattenepithelkarzinome im Verlauf (ab früher Adoleszenz)

Therapie

Allgemeine Maßnahmen

  • Vermeiden von mechanischen Reizen und Irritationen
  • Extrem vorsichtiges „Handling“, gute Polsterung beanspruchter Körperareale, weiche Kleidung, Vermeiden rauer Nähte etc.
  • Keine klebebeschichteten Verbände, Pflaster oder z.B. EKG-Elektroden verwenden
  • Blasen steril aufstechen und entleeren
  • Ggf. Hauttransplantationen, Sondenkost (z.B. bei starkem Schleimhautbefall) und chirurgische Maßnahmen

Medikamentöse Therapie

In Kooperation mit Meditricks bieten wir dir durchdachte Merkhilfen zum Einprägen relevanter Fakten, dies sind animierte Videos und Erkundungsbilder. Die Inhalte sind vielfach auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend. Viele Meditricks gibt es in Lang- und Kurzfassung, oder mit Basis- und Expertenwissen, Quiz und Kurzwiederholung. Eine Übersicht über alle Inhalte findest du in dem Kapitel Meditricks. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – welche, siehst du im Shop.

Pemphigus vulgaris

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Bullöse Dermatosen (L10–L14)

L10.-: Pemphiguskrankheiten

  • Exklusive: Pemphigus acutus neonatorum (L00.‑)
  • L10.0: Pemphigus vulgaris
  • L10.1: Pemphigus vegetans
  • L10.2: Pemphigus foliaceus
  • L10.3: Brasilianischer Pemphigus [fogo selvagem]
  • L10.4: Pemphigus erythematosus
  • L10.5: Arzneimittelinduzierter Pemphigus
  • L10.8: Sonstige Pemphiguskrankheiten
  • L10.9: Pemphiguskrankheit, nicht näher bezeichnet

L11.-: Sonstige akantholytische Dermatosen

  • L11.0: Erworbene Keratosis follicularis
  • L11.1: Transitorische akantholytische Dermatose [Grover]
  • L11.8: Sonstige näher bezeichnete akantholytische Dermatosen
  • L11.9: Akantholytische Dermatose, nicht näher bezeichnet

L12.-: Pemphigoidkrankheiten

L13.-: Sonstige bullöse Dermatosen

L14*: Bullöse Dermatosen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

Q81.-: Epidermolysis bullosa

  • Q81.0: Epidermolysis bullosa simplex
  • Q81.1: Epidermolysis bullosa atrophicans gravis
  • Q81.2: Epidermolysis bullosa dystrophica
  • Q81.8: Sonstige Epidermolysis bullosa
  • Q81.9: Epidermolysis bullosa, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

  1. Altmeyer et al.: Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie und Umweltmedizin. 2. Auflage Springer 2010, ISBN: 978-3-540-89542-8 .
  2. Goebeler et al.: Augenheilkunde, Dermatologie, HNO IN 5 TAGEN. Springer 2011, ISBN: 3-642-20411-2 .
  3. Goebeler, Hamm: Basiswissen Dermatologie. Springer 2017, ISBN: 3-662-52810-x .
  4. Fritsch: Dermatologie und Venerologie für das Studium . Springer 2009, ISBN: 3-540-79302-x .
  5. Pleyer : Entzündliche Augenerkrankungen. Springer 2014, ISBN: 978-3-642-38419-6 .
  6. Moll, Jung: Duale Reihe Dermatologie. 6. Auflage Thieme 2005, ISBN: 978-3-131-26686-6 .
  7. Schmidt: Checkliste Rheumatologie. 2. Auflage Thieme 2000, ISBN: 3-137-63002-9 .
  8. Höger: Kinderdermatologie. 1. Auflage Schattauer 2005, ISBN: 3-794-52221-4 .
  9. Traupe, Hamm: Pädiatrische Dermatologie. 2. Auflage Springer 2005, ISBN: 978-3-540-31259-8 .
  10. Herold et al.: Innere Medizin 2020. Herold 2020, ISBN: 978-3-981-46609-6 .