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Erythema exsudativum multiforme (EEM)

Abstract

Das Erythema (exsudativum) multiforme ist eine akute selbstlimitierende Entzündungsreaktion, die oft im Anschluss an eine (Virus‑)Infektion auftritt. Dabei kommt es insbesondere an den Akren zu schießscheibenförmigen, juckenden oder brennenden Hautveränderungen. Es werden Minor- und Major-Form unterschieden. Letztere geht zusätzlich mit einer Allgemeinsymptomatik und einem Schleimhautbefall einher. Meist ist bei beiden Formen des Erythema multiforme ein folgenloses Abheilen zu erwarten. Eine Kausaltherapie existiert nicht; neben einer symptomatischen Lokaltherapie können systemische Glucocorticoide und Antihistaminika verabreicht werden. Bei rezidivierenden Verläufen im Rahmen von Herpesinfektionen sollte eine HSV-Prophylaxe mit Aciclovir erwogen werden.

Epidemiologie

  • Alter: Insb. junge Erwachsene im Alter 20–40 J., in jedem Alter möglich
  • Geschlecht: >

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Symptome/Klinik

Hautbefund bei Erythema exsudativum multiforme

  • Initial rasch entstehende einzelne rundliche Erytheme
  • Im Verlauf trizonale, schießscheibenartige, papulourtikarielle Plaques (Kokarden) mit bläulich-lividem Zentrum, hellerer Intermediärzone und dunkelrotem Randsaum; im Zentrum ggf. Bläschenbildung und Krusten
  • Teilweise Konfluieren der Plaques
  • Typischerweise Beginn an den Akren (Extremitäten, insb. auch Handflächen und Fußsohlen) mit zentripetaler Ausbreitung über den gesamten Körper inklusive Stamm und Gesicht
  • Bei Major-Form (ca. 50%) zusätzlich Schleimhautbeteiligung: Hämorrhagisch-verkrustete Läsionen an Lippen, Wangenschleimhaut, Augen und/oder Genitale

Weitere mögliche Symptome

  • Juckreiz oder Brennen der betroffenen Hautareale
  • Bei Major-Form zusätzlich Allgemeinsymptome, insb. Abgeschlagenheit und Fieber

Verlauf

  • Meist selbstlimitierende folgenlose Abheilung innerhalb von 2–3 Wochen
  • Rezidivierende Verläufe möglich, insb. im Rahmen von Herpesinfektionen

Verlaufs- und Sonderformen

  • Minor-Form: Typische Hauteffloreszenzen, keine oder höchstens leichte Schleimhautbeteiligung
  • Major-Form: Starke Ausprägung des Hautbefundes mit Schleimhautläsionen und ggf. Allgemeinsymptomatik
  • Fuchs-Syndrom: Unterform des Erythema exsudativum multiforme mit überwiegend oder ausschließlich Läsionen im Schleimhautbereich

Diagnostik

  • Klinik: I.d.R. klinischer Befund zur Diagnosestellung ausreichend
  • Anamnese: Infektionen, insb. rezidivierender Lippenherpes?
  • Serologie: HSV, Mycoplasma pneumoniae
  • Ggf. Abstrich mit PCR: Nachweis von HSV
  • Ggf. Hautbiopsie mit Histologie: Charakteristischer, aber unspezifischer Befund mit Ödem und Entzündungsinfiltrat

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Allgemeine Maßnahmen

  • Ggf. Therapie der vorausgehenden Infektion
  • Insb. bei Schleimhautbeteiligung auf ausreichende Flüssigkeitszufuhr achten!

Symptomatische Therapie bei Exanthema exsudativum multiforme

Bei schweren Verläufen und/oder Schleimhautbefall

Bei Befall der Mundschleimhaut zusätzlich

HSV-Prophylaxe (bei Verläufen im Zusammenhang mit rezidivierenden Herpesvirus-Infektionen) [4]

Zur Akuttherapie des Erythema multiforme sind Virustatika ungeeignet, da sie nur die Virusreplikation hemmen, die zum Manifestationszeitpunkt des Erythema multiforme schon abgeschlossen ist!

Prognose

  • Gute Prognose
  • I.d.R. selbstlimitierender Verlauf und narbenloses Abheilen innerhalb von 2–3 Wochen
  • Rezidive möglich, bei einigen Patienten jährlich, bei immunsupprimierten Patienten häufiger

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.