• Klinik

Kleinwuchs (Minderwuchs)

Abstract

Ein Kleinwuchs liegt definitionsgemäß dann vor, wenn die Körperlänge weniger als die 3. Perzentile der Wachstumskurve beträgt. Kleinwuchs ist meist familiär bedingt. In diesen Fällen liegt keine Wachstumsstörung vor, da die Kinder zwar unter dem Normbereich, ansonsten aber normal wachsen. Indikation für eine Diagnostik bei Kleinwuchs ergibt sich dann, wenn der Patient kleiner ist als es aufgrund der Größe der Eltern zu erwarten wäre. Mittels Röntgen der Hand lässt sich dabei eine gute Vorhersage bezüglich der Erwachsenengröße machen. Es ist allgemein wichtig, verzehrende chronische Erkrankungen (z.b. Zöliakie, Morbus Crohn) auszuschließen, da diese allesamt zu einer Wachstumsstörung führen können.

Allgemeines

  • Definition Kleinwuchs: Körpergröße <3. Perzentile
    • Dokumentierte abnorm niedrige Wachstumsgeschwindigkeit
      • Normale Wachstumsgeschwindigkeit
        • 1. Lebensjahr: ca. 25 cm
        • 2. Lebensjahr: ca. 11 cm
        • 3. Lebensjahr: ca. 8 cm
        • 3. Lebensjahr bis zum Eintritt der Pubertät: ca. 5–8 cm pro Lebensjahr
        • In der Pubertät: ca. 7–10 cm pro Lebensjahr
      • Normale Gewichtsentwicklung
        • Geburtsgewicht: ca. 3,3 kg
        • 4–5 Monate: Verdopplung des Geburtsgewichts (ca. 6,6 kg)
        • 1 Jahr: Verdreifachung des Geburtsgewichts (ca. 10 kg)
        • 6 Jahre: ca. 20 kg
  • Knochenentwicklung (Ossifikation)
  • Zielgröße bei Kindern = mittlere Elterngröße ((Größe Mutter + Größe Vater): 2) + 6,5 cm (Jungen) / − 6,5 cm (Mädchen)
  • Gute Vorhersage der Erwachsenengröße anhand von Röntgenbild (a.p.) der linken Hand: Korrelation zwischen Grad der Knochenreifung und prozentualem Anteil der Größe zur Endgröße

Gründe für Kleinwuchs

Achondroplasie

Osteogenesis imperfecta („Glasknochenkrankheit“)

  • Definition: Seltene Gruppe erblicher Erkrankungen, die durch eine Störung der Kollagen-I-Synthese zu erhöhter Knochenbrüchigkeit führen
  • Einteilung
    • Aktuell 11 Typen : Hier seien aber nur die mildeste (Typ I) und die schwerste Form (Typ II) erläutert
      • Typ I (ehemals Osteogenesis imperfecta tarda, Typ Lobstein)
        • Autosomal-dominant
        • Mildeste Ausprägung, normale Körpergröße oder nur geringgradiger Kleinwuchs
        • Beginn der Erkrankung im Kindesalter mit Beginn des Laufens
        • Weiße bis blaue Skleren
        • Otosklerotische Schwerhörigkeit im Erwachsenenalter
      • Typ II
        • Autosomal-rezessiv
        • Schwerste Form
        • Blaue Skleren
        • Schon intrauterin multiple Frakturen, insb. Rippen und lange Röhrenknochen
        • Dysproportionierter Kleinwuchs
        • Tod meist bei Geburt oder innerhalb des 1. Lebensjahres

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • D82.-: Immundefekt in Verbindung mit anderen schweren Defekten
  • E23.-: Unterfunktion und andere Störungen der Hypophyse
  • E34.-: Sonstige endokrine Störungen
    • E34.3: Kleinwuchs, anderenorts nicht klassifiziert
      • Kleinwuchs:
        • konstitutionell
        • Laron-Typ
        • psychosozial
        • o.n.A.
      • Exklusive: Disproportionierter Kleinwuchs bei Immundefekt (D82.2)
  • E45: Entwicklungsverzögerung durch Energie- und Eiweißmangelernährung
    • Inklusive:
      • Alimentär:
        • Entwicklungshemmung
        • Kleinwuchs
        • Körperliche Retardation durch Mangelernährung
  • N25.-: Krankheiten infolge Schädigung der tubulären Nierenfunktion
  • Q77.-: Osteochondrodysplasie mit Wachstumsstörungen der Röhrenknochen und der Wirbelsäule
  • Q78.-: Sonstige Osteochondrodysplasien
  • Q87.-: Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.