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Restless-Legs-Syndrom (RLS…)

Abstract

Das Restless-Legs-Syndrom ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen und geht mit vermehrt in Ruhe auftretenden (also meist nächtlichen) Missempfindungen und Bewegungsdrang einher. Die Beschwerden bessern sich bei Bewegung. Es werden primäre Formen mit genetischer Prädisposition und sekundäre Formen (z.B. durch Eisenmangel oder Urämie) unterschieden. Der neurologische Untersuchungsbefund ist unauffällig. Bei Therapiebedürftigkeit erfolgt eine Behandlung mit L-Dopa und Dopaminagonisten, bei sekundären Formen muss die Grunderkrankung behandelt werden. Die Erkrankung weist eine gute Prognose auf: Pharmaka lindern die Beschwerden, müssen allerdings tlw. lebenslang eingenommen werden, sekundäre Formen sind bei kausaler Behandlung meist regredient.

Epidemiologie

  • Prävalenz: 10 % der über 65-Jährigen
  • Geschlecht: > (2:1)
  • Alter: Manifestation in jedem Lebensalter möglich, Prävalenz mit Lebensalter zunehmend

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie des Restless-Legs-Syndroms ist nicht eindeutig geklärt. Veränderungen in der dopaminergen Neurotransmission im ZNS werden vermutet.

Symptome/Klinik

Diagnosekriterien nach der „International Restless Legs Syndrome Study Group“

  • Minimalkriterien (obligat)
    • Bewegungsdrang der Beine (seltener der Arme) und sensible Störungen (Missempfindungen, Kribbeln, Schmerzen) in den betroffenen Extremitäten
    • Auftreten und Verstärkung der Symptomatik in Ruhe
    • Besserung oder vollständige Rückbildung der Symptome bei Bewegung
    • Periodische Rhythmik mit Verstärkung der Symptomatik abends und nachts
  • Supportive Kriterien (nicht obligat)
  • Häufig assoziierte Befunde
    • Schlafstörungen
    • Initial fluktuierender Verlauf, der später kontinuierlich voranschreitet
    • Unauffälliger neurologischer Untersuchungsbefund

Diagnostik

Die Diagnose wird aufgrund der Anamnese gestellt, eine Besserung nach Gabe von L-Dopa (L-Dopa-Test) bestätigt sie. Die weitere Zusatzdiagnostik kann ein sekundäres Restless-Legs-Syndrom sowie Differentialdiagnosen abgrenzen.

Klinisch-neurologische Untersuchung

  • Unauffälliger Befund
  • Bei begleitender Polyneuropathie: Vorliegen entsprechender Symptome wie etwa distale Sensibilitätsstörungen, Areflexie und andere Defizite
  • Selbsteinschätzung des Patienten: Standardisierte Befragung nach der International RLS Severity Scale (IRLS)
    • Siehe auch: Tipps und Links – ILRS

Labordiagnostik

L-Dopa-Test

Zusatzdiagnostik

  • Polysomnographie
    • Indikation: Zur Abgrenzung gegenüber einem Schlafapnoe-Syndrom und assoziierten Bewegungsstörungen, insb. wenn die RLS-Therapie nicht anspricht sowie bei jungen Patienten vor Beginn einer Dauertherapie
      • Atypisches RLS (kein Ansprechen auf dopaminerge Therapie, Schlaflosigkeit unter Therapie)
      • Junge Patienten mit schwerer Symptomatik vor Beginn einer Dauertherapie
      • Ausgeprägte Tagesmüdigkeit ohne deutliche RLS-Symptomatik
      • Verdacht auf schlafbezogene Atmungsstörungen, ggf. begleitend zum RLS
    • Befunde beim RLS
      • Verlängerte Einschlafdauer
      • Fragmentiertes Schlafprofil mit häufigem Wechsel der Schlafphasen
      • Erhöhter Anteil an Schlafstadium I
      • Häufige Wachphasen
  • Elektrophysiologie

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Restless-Legs-Syndrom - Allgemeine Therapieprinzipien

Behandlung von Auslösern des sekundären RLS

Restless-Legs-Syndrom - Medikamentöse Therapie

  • Therapie der Wahl: Dopaminerge Therapien sind bei den meisten Fällen des RLS wirksam, eingesetzt werden L-Dopa (+ Decarboxylase-Hemmer) oder Dopaminagonisten
  • Therapieindikation: Individueller Leidensdruck
  • Nebenwirkungen
    • Augmentation: Verschlechterung der Symptomatik durch dopaminerge Wirkstoffe, wichtige, ggf. therapielimitierende Nebenwirkung
      • Definition: Zunahme, Ausbreitung und/oder früherer tageszeitlicher Beginn der Krankheitssymptome
      • Vorkommen: Häufiger bei Therapie mit L-Dopa, seltener auch bei Therapie mit Dopaminagonisten
      • Prävention
        • Verwendung der kleinsten, aber ausreichend wirksamen Dosis
        • Therapiedauer limitieren: Mit zunehmender Therapiedauer erhöht sich das Risiko für das Auftreten einer Augmentation.
        • Eisensubstitution: Bei Eisenmangel verbessert die Eisensubstitution auch die Wirksamkeit der dopaminergen Therapie
      • Therapeutisches Management
    • Weitere Nebenwirkungen siehe: Parkinson-Medikamente
  • Alternative Therapien: Anwendung nicht in dieser Indikation zugelassener Substanzen („off-label“) zur Symptomkontrolle (insb. Opioide, Benzodiazepine, Antikonvulsiva)

L-Dopa + Decarboxylasehemmer

  • Indikation: Leichte bzw. intermittierende Beschwerden (durchschnittlich max. 2×/Woche) mit Leidensdruck (IRLS <15 Punkte)
  • Verordnung
  • Therapiehinweise
    • Einnahme 1 Stunde vor Nachtruhe
    • Bei Erwachen im Laufe der Nacht: Ergänzung einer retardierten Formulierung möglich
    • Bedarfsmedikation möglich: Bspw. vor längerem Sitzen bei Veranstaltungen oder Flügen
    • Häufig Wirkverlust bei Langzeitbehandlung
    • Ausschleichen bei Umstellung/Absetzen

Dopaminagonisten

  • Indikation: Mittel- bis schwergradige Beschwerden (IRLS ≥ 15) und/oder Auftreten einer Augmentation oder eines Wirkverlustes unter L-Dopa
  • Wirkstoffe: Pramipexol, Ropinirol und Rotigotin
    • Pramipexol: Einnahme 2 Stunden vor dem üblichen Symptombeginn, die Tagesdosis kann bei Bedarf aufgeteilt werden (später Nachmittag und früher Abend)
    • Ropinirol: Einnahme ca. 90 Minuten vor dem üblichen Symptombeginn, die Tagesdosis kann bei Bedarf aufgeteilt werden (später Nachmittag und früher Abend)
    • Rotigotin: Transdermale Resorption nach Applikation über den Wirkstoff freisetzende Pflaster (transdermales therapeutisches System), der Aufklebeort sollte täglich gewechselt und eine direkte Sonneneinstrahlung auf das Pflaster gemieden werden
  • Management einer Augmentation: Für die Augmentation besteht unter Dopaminagonisten ein geringeres Risiko gegenüber einer L-Dopa-Therapie.
    • Umstellung auf Off-Label-Medikation
    • Umstellung auf anderen Agonisten, insb. Rotigotin-Pflaster
    • Aufteilung der Dopaminagonisten-Dosis (später Nachmittag/früher Abend)

Alternative medikamentöse Therapie

Therapie in der Schwangerschaft

  • Vermeidung einer Pharmakotherapie
  • Substitution von Eisen und Folsäure

Prognose

  • Gutes Ansprechen auf Pharmakotherapie
    • Dosisreduktion bzw. Auslassversuche bei Fluktuationen im frühen Krankheitsverlauf möglich
    • Aufgrund langsamer Progredienz häufig lebenslange Therapie nötig
  • Sekundäre Formen
    • Restless-Legs-Syndrom bei Schwangeren nach Entbindung häufig regredient
    • Regredienz bei Eisensubstitution und erfolgreicher Niereninsuffizienz-Therapie möglich

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Restless-Legs-Syndrom

Periodic Limb Movement Disorder

Patienteninformationen

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.