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Systemische Amyloidose (Amyloidose)

Abstract

Amyloidose ist ein Sammelbegriff für Ablagerungen abnorm veränderter Proteine im Interstitium. Die Amyloidosen werden abhängig vom Ursprungsprotein den Subtypen AA, AL, AE, AS und Aβ-2 zugeordnet. Pathologisch ist dieser Vorgang deshalb, weil es den Makrophagen nicht gelingt, die Masse an anfallenden Proteinen zu phagozytieren, wodurch es zu irreversiblen Ablagerungen in mehreren Organen kommt. Daneben gibt es auch erbliche und andere seltenere erworbene systemische Amyloidosen mit ähnlichen irreversiblen Ablagerungen. Eine kausale Therapie ist nicht möglich, entscheidend ist die Behandlung der Grunderkrankung.

Allgemein

  • Subtypen der erworbenen Amyloidose: AL, AA, AE, AS, Aβ-2
  • Diagnostik: Schleimhautbiopsie aus Rektum und Mund
    • Färbung mit Polarisation: Kongo-rot-positiv, doppelbrechend im polarisierten Licht
    • Struktur: Immer ß-Faltblatt
  • Erbliche Formen: Amyloidhyalose → Sehr seltene Erkrankung, die einem autosomal-dominanten Erbgang folgt
    • Sehstörungen durch Amyloidablagerungen im Glaskörper
  • Therapie

Formen der erworbenen systemischen Amyloidose

Amyloidose Ätiologie Assoziierte Erkrankungen Am häufigsten befallene Organe
AL
  • Freie Leichtketten (lambda, kappa), die vermehrt durch monoklonale Plasmazellen anfallen
AA
AE
AS
  • Verschiedene Proteine, die sich im Altersprozess in Organen ablagern
  • Aβ-Peptide, die im Rahmen der Alzheimererkrankung aus dem transmembranären amyloid precursor protein (APP) entstehen
Aβ-2
  • Langzeitdialyse führt zu Ansammlung des A-beta-2, da es nicht mit dialysiert wird

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.