Non-Hodgkin-Lymphome

Bei den Non-Hodgkin-Lymphomen handelt es sich um eine sehr heterogene Gruppe maligner Erkrankungen, die von den Zellen des lymphatischen Systems (B- und T-Zellen) ausgeht. Der Begriff „Non-Hodgkin-Lymphom“ ist historisch gewachsen, da früher nur die Unterscheidung zwischen Hodgkin-Lymphom und anderen Lymphomen von Bedeutung war. Es gibt zwei Kriterien, nach denen Lymphome eingeteilt werden: Zelltyp und Malignität. Ein typisches niedrigmalignes B-Zell-Lymphom ist beispielsweise die chronische lymphatische Leukämie, während man unter anderem bei Mycosis fungoides und dem T-Zonen-Lymphom von klassischen niedrigmalignen T-Zell-Lymphomen spricht. Ein typisches hochmalignes Lymphom ist zum Beispiel das Burkitt-Lymphom (B-Zell). Generell wachsen niedrigmaligne Lymphome langsamer, sind aber wegen der niedrigen Teilungsrate bei systemischem Befall nur in palliativer Intention therapierbar. Hochmaligne Lymphome haben zwar untherapiert eine schlechtere Prognose, sind aber prinzipiell heilbar.

Zahlreiche Faktoren sind bekannt, die das Auftreten von Non-Hodgkin-Lymphomen begünstigen

• Infektionen
  • HIV → Aggressive B-Zell-Lymphome (z.B. primäres ZNS-Lymphom, Burkitt-Lymphom)
  • EBV → Burkitt-Lymphom (HIV-assoziiert und endemisch)
  • Helicobacter pylori → MALT-Lymphom
  • HTL-Viren → Endemisches (Japan, Karibik) adultes T-Zell Lymphom (=ATLL)
• Zellschädigung
  • Toxische Substanzen: Aromatische Kohlenwasserstoffe (z.B. Benzol)
  • Immunsuppressive und zytostatische Therapie in der Anamnese
  • Radiatio

Klinische Klassifikation

Die klinische Klassifikation unterscheidet zwischen langsam proliferierenden, indolenten (niedrigmalignen) und schnell proliferierenden, aggressiven (hochmalignen) Non-Hodgkin-Lymphomen.

• Häufigste Lymphome: Diffuses, großzelliges B-Zell-Lymphom (hochmaligne) und follikuläres Lymphom (niedrigmaligne)

Allgemeine Symptome

• B-Symptomatik
• Lymphknoten: Persistierende oder in der Größe zunehmende, schmerzlose Lymphknoten
• Splenomegalie
• Verdrängung des Knochenmarks: Anämie, Blutungen, Infekte

Haarzellleukämie

Bei der Haarzellleukämie handelt es sich um ein indolentes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch veränderte B-Zellen mit fransenartigen Ausläufern im Blutausstrich geprägt ist (Haarzellen).

• Epidemiologie
  • Geschlecht: ♂ > ♀ (4:1)
  • Inzidenz steigt im Alter
• Klinik: Symptome entstehen vor allem durch die Verdrängung/Fibrosierung des blutbildenden Knochenmarks mit Panzytopenie
  • Anämie: Blässe, Müdigkeit, Schwäche
  • Thrombozytopenie mit petechialer Blutungsneigung
  • Leukopenie mit Infektneigung
  • Splenomegalie mit linksseitigen Oberbauchschmerzen
• Diagnostik
  • Blut: Nachweis von Haarzellen im peripheren Blut
  • Knochenmarkspunktion gelingt häufig nicht: Punctio sicca durch Fibrosierung des Knochenmarks
• Therapie
  • 1. Wahl: Chemotherapie mit Cladribin oder Pentostatin (Purinanaloga)
  • 2. Wahl: Immuntherapie mit Rituximab oder Interferon-α
  • Bei Therapieresistenz oder Rückfall kann auch eine Kombination von Chemo- und Immuntherapie eingesetzt werden.
  • In Ausnahmefällen besteht eine Indikation zur Splenektomie

Follikuläres Lymphom ^[1]

• Kurzbeschreibung: Niedrigmalignes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom (syn.: Keimzentrumslymphom)
• Epidemiologie
  • Alter: Mittleres Erwachsenenalter (zwischen 55 und 60 Jahren)
  • ♂ = ♀
  • Zweithäufigstes Non-Hodgkin-Lymphom
• Ätiologie: Translokation t(14,18)
  • Bei bis zu 90% der Patienten nachweisbar
  • Durch Translokation des Bcl-2-Gens auf das Chromosom 14 wird dieses dauerhaft aktiviert → Überexpression des anti-apoptotischen Genprodukts → Zellen treten nicht in die Apoptose ein → Tumorentstehung
• Histopathologie
  • Ausbildung großer follikulärer Strukturen, an normale Keimzentren erinnernd
  • Unscharfe Begrenzung zur Umgebung
  • Zellbild aus unreifen Zentroblasten und Zentrozyten
• Therapie
  • Stadium I und II (lokalisiert)
    • Bestrahlung, ggf. neoadjuvant Rituximab
    • „Watch-and-wait-Strategie“ bei asymptomatischen Patienten mit eingeschränkter Lebenserwartung möglich
  • Stadium III und IV (generalisiert): Palliative Immunchemotherapie, z.B. mit R-CHOP

Burkitt-Lymphom

• Kurzbeschreibung: Aggressives B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom mit sehr hoher Proliferationsrate
• Formen
  • Sporadisches Burkitt-Lymphom
  • Endemisches Burkitt-Lymphom
  • HIV-assoziiertes Burkitt-Lymphom
• Epidemiologie
  • Alter: Tumorerkrankung des Kindesalters
  • Verbreitung: Häufung in Äquatorialafrika und Südamerika (endemisches Burkitt-Lymphom)
• Ätiologie
  • Translokation t(8,14)
    • Bei mehr als ¾ der Patienten nachweisbar
    • Translokation des MYC-Gens von Chromosom 8 auf Chromosom 14, das für den Transkriptionsfaktor c-MYC kodiert → Translokation führt zu dauerhafter Aktivierung → ungehemmte Zellproliferation
  • Translokation t(8,22): Seltener
  • Assoziation des endemischen Burkitt-Lymphom mit EBV
• Befallsmuster
  • Endemische Form: Vor allem im Gesichtsbereich
  • Sporadische Form: Vor allem abdominell
• Therapie: Aufgrund der hohen Teilungs- und Blastenrate wird das Burkitt-Lymphom ähnlich wie eine akute lymphatische Leukämie (ALL) behandelt

Primäres ZNS-Lymphom ^[2][3]

• Kurzbeschreibung: Seltenes, aggressives Non-Hodgkin-Lymphom des ZNS
• Epidemiologie
  • Selten mit Inzidenz 0,5:100.000/Jahr
  • Inzidenz steigt mit dem Alter
  • Gehäuft bei Immunsuppression (z.B. HIV )
• Klinik: Unspezifisch und schnell progredient
• Diagnostik
  • MRT mit Kontrastmittel
  • Liquorpunktion: Zytologie und ggf. EBV-PCR
  • Stereotaktische Biopsie: Histopathologisch reifzelliges, diffus-großzelliges Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zell-Reihe, meist EBV positiv
  • CT des Thorax/Abdomen und ophtalmologische Untersuchung
• Therapie: Abhängig von Alter und Fitness, möglichst im Rahmen von Studien
  • Kurzfristig: Steroidtherapie
  • (Poly‑)Chemotherapie mit hochdosiertem Methotrexat und Rituximab
  • Insb. bei jüngeren Patient:innen konsolidierende autologe Stammzelltransplantation
  • Ggf. fraktionierte Ganzhirnbestrahlung
  • Bei HIV-Infektion: Einleitung einer ART
• Prognose
  • Ungünstig
  • Mit Therapie: 5-Jahres-Überleben bei ca. 30%

Stadieneinteilung nach Ann-Arbor

Die Stadieneinteilung entspricht größtenteils der Einteilung beim Hodgkin-Lymphom. Die chronische lymphatische Leukämie und das Multiple Myelom werden nach separaten Klassifikationen eingeteilt.

Zusatzbezeichnungen

• Primärer Befall
  • N : Nodaler Befall: Lymphknoten, Milz
    • S : Splen (Milz)
  • E : Extranodaler Befall: Hier sind vor allem der Gastrointestinaltrakt und die Haut betroffen; bei immunsupprimierten Patienten zusätzlich das ZNS
• B-Symptomatik
  • A: Ohne B-Symptome
  • B: Mit B-Symptomen: Schlechtere Prognose

• Anamnese und körperliche Untersuchung: B-Symptomatik? Vergrößerte Lymphknoten?
• Histologie
  • Lymphknotenexstirpation
  • Biopsien aus anderen verdächtigen Geweben, z.B. Magen, Haut, etc.
  • Knochenmarkbiopsie (Beckenkamm): Histologie und Zytologie
• Blutuntersuchung
  • Blutbild
  • Entzündungszeichen
  • Immunhistochemie
    • B-Zell-Lymphome: CD20-positiv
    • T-Zell-Lymphome: CD3-positiv
• Bildgebung
  • Thorax-Röntgen , CT-Untersuchung
  • Sonografie des Abdomens
  • Ggf. PET-CT

Computertomografische (CT)-Untersuchungen und/oder Positronenemissionstomografien (PET) bei Patienten mit aggressivem Lymphom und Hodgkin-Lymphom ohne Symptome sollen in der Nachsorge nach Therapieende nicht routinemäßig durchgeführt werden. Routine-CT sind verzichtbar bei asymptomatischen Patienten mit CLL. (DGIM - Klug entscheiden in der Hämatologie und medizinischen Onkologie)

• Für mögliche Differenzialdiagnosen siehe
  • Differenzialdiagnose B-Symptomatik
  • Differenzialdiagnose Lymphknotenschwellung

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

• Nekrotisierende Lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto-Erkrankung) ^[4]
  • Ätiologie: Unbekannt, eine virale oder postinfektiöse Genese wird diskutiert
  • Epidemiologie: In Asien häufig, in Europa selten (Reiseanamnese!)
  • Klinik: Zervikal betonte, schmerzhafte Lymphknotenschwellung mit Allgemeinsymptomatik, Halsschmerzen und Fieber
    • Mögliche Ursache einer unklaren, fieberhaften Lymphadenopathie
  • Diagnostik: Lymphknotenbiopsie
    • Histologisch unregelmäßig konfigurierte Nekrosezonen mit umgebender Histiozytose, aber ohne Granulozytenbeteiligung
  • Therapie: Rein symptomatisch mit Analgetika
    • Zumeist spontane Abheilung

Die Auswahl der Chemotherapeutika hängt unter anderem vom Lymphom-Typ ab und kann deswegen sehr unterschiedlich sein. Allgemein gilt, dass der Malignitätsgrad entscheidender ist als das Ann-Arbor-Stadium. Aus diesem Grund wird die Therapie der niedrigmalignen Lymphome von der der hochmalignen unterschieden.

• Ausnahmen: Bei folgenden NHL werden eigene Therapieansätze verfolgt
  • Primär zerebrales Lymphom: Dexamethason + Methotrexat intrathekal, Radiatio (CHOP ist unwirksam)
  • Chronische lymphatische Leukämie: Siehe → Therapie der CLL nach den Leitlinien der DGHO
  • Multiples Myelom: Siehe → Allgemeine Therapieprinzipien beim multiplen Myelom
  • Morbus Waldenström
• Therapieverfahren bei Rezidiv und Refraktärität: CAR-T-Zell-Therapie

Die Therapie mit CAR-T-Zellen ist eine neuere Therapieform onkologischer Erkrankungen. Sie unterscheidet sich von anderen medikamentösen Therapien grundlegend, da sie aus körpereigenen Abwehrzellen („zelluläre Immuntherapie“) besteht, die gentechnisch so „umprogrammiert“ werden, dass sie zielgerichtet gegen z.B. Krebszellen mit bestimmten Oberflächenmolekülen vorgehen.

Allgemeines

• Wirkungsprinzip: Zelluläre Immuntherapie durch gentechnisch veränderte T-Zellen mit spezifischem chimären Antigenrezeptor (CAR), mit dem sie Zellen mit einem oder mehreren bestimmten Oberflächenmolekülen (z.B. CD19, CD20) erkennen und zerstören ^[5]
• Aufbau eines chimären Antigenrezeptors (CAR) ^[5]
  • Extrazelluläre Bindedomäne: Antikörperfragment, das an ein möglichst spezifisches Oberflächenantigen der Tumorzellen bindet
  • Transmembrandomäne: Verankerung und Präsentation des CAR auf der T-Zell-Oberfläche
  • Intrazelluläre Signalsequenz: Aktivierung der T-Zellen nach Bindung des CAR an Tumorzellen
• Indikationen
  • Non-Hodgkin-Lymphome
    • Aggressive B-Zell-Lymphome, bspw. diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, follikuläres Lymphom Grad 3b
    • Indolente B-Zell-Lymphome, bspw. Multiples Myelom, Mantelzelllymphom
  • Akute lymphatische Leukämie vom B-Zell-Vorläufer-Typ bei Kindern und jungen Erwachsenen <25 Jahren
• Zugelassene Produkte , bspw.
  • Tisagenlecleucel (Kymriah^®) ^[6]
  • Axicabtagen-Ciloleucel (Yescarta^®) ^[7]
  • Ciltacabtagene Autoleucel (Carvykti^®) ^[8]
  • Lisocabtagen-Maraleucel (Breyanzi®) ^[9]

CAR-T-Zell-Therapien werden nur an qualifizierten Zentren mit geschultem Personal durchgeführt! ^[10]

Durchführung ^[5]

1. Leukapherese: Entnahme patienteneigener T-Zellen
2. Kryokonservierung und Versand ins Labor
3. Ex vivo im Labor
   • Gentransfer
     • Inaktives Virus mit genetischer Information für den CAR wird als Vektor in T-Zellen eingeschleust
     • Einbau des Gens ins T-Zell-Genom und Expression von CAR
   • Vermehrung der sog. CAR-T-Zellen
4. Konditionierung: Lymphozytendepletierende Chemotherapie
5. Infusion der CAR-T-Zellen
6. Tumorzellbindung in vivo durch CAR: Aktivierung zu zytotoxischen T-Zellen und Proliferation

Nebenwirkungen ^{[5][10][11][12]}

• Cytokine Release Syndrome nach CAR-T-Zellen: Häufig
  • Auftreten: 1–10 Tage nach Infusion der CAR-T-Zellen
    • Risiko erhöht bspw. bei hoher Tumorlast, ALL, hoher Anzahl an CAR-T-Zellen
  • Symptome: Ähnlich einer Sepsis
    • Abgeschlagenheit, Myalgie, Arthralgie
    • (Hohes) Fieber
    • Hypotension und Tachykardie mit hämodynamischer Instabilität
    • Hypoxie
    • Koagulopathie
    • Organversagen
  • Therapie: Abhängig vom Schweregrad
    • Supportiv: Intravenöse Flüssigkeitsgabe, antipyretische Therapie
    • Antibiotika: Bspw. Piperacillin/Tazobactam
    • Antiinflammatorisch: Corticosteroide (i.d.R. Dexamethason), Tocilizumab
  • Verlauf: Häufig mit geringem Schweregrad, vereinzelt aber auch tödlich
• Immuneffektorzell-assoziiertes Neurotoxizitätssyndrom (ICANS): Bei bis zu einem Drittel der Patienten
  • Symptome: Kopfschmerzen, Aphasie, Veränderung der Handschrift, Delirium, Tremor, Krampfanfälle
  • Therapie: Glucocorticoide
  • Verlauf: I.d.R transient, vereinzelt aber auch tödlich
  • Auftreten: 4–10 Tage nach Infusion der CAR-T-Zellen
• Hypogammaglobulinämie
  • Off-Tumor/On-Target-Effekt
  • Therapie: Immunglobulin i.v.
• Infusionsreaktion
• Tumorlysesyndrom
• Hämophagozytische Lymphohistiozytose

Überlebensraten ^[13]

• In Deutschland liegen die Überlebensraten bei:
  • ♀: 70% (5-JÜR), 64% (10-JÜR)
  • ♂: 68% (5-JÜR), 60% (10-JÜR)

Abschätzung der Prognose

Internationaler Prognostischer Index (IPI)

• Ziel: Einschätzung der Überlebenswahrscheinlichkeit von Patienten mit malignen Non-Hodgkin-Lymphomen
• Kriterien :
  • Alter >60 Jahre
  • Krankheitsstadium III–IV nach Ann-Arbor-Klassifikation
  • >1 extranodaler Herd
  • Erhöhte LDH-Konzentration im Serum
  • Schlechter Allgemeinzustand (z.B. gemäß ECOG-Score ≥2)
• Bewertung
  • 0–1 Punkt: Niedriges Risiko mit 5-JÜR von 73%
  • 2 Punkte: Niedrig-intermediäres Risiko mit 5-JÜR von 51%
  • 3 Punkte: Hoch-intermediäres Risiko mit 5-JÜR von 43%
  • 4–5 Punkte: Hohes Risiko mit 5-JÜR von 26%

• DGIM-Sonderausgaben zu Überversorgung in der Inneren Medizin
  • DGIM-Studientelegramm 1-2020-1/5: Weniger R-CHOP ist mehr beim aggressiven B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom
• HOMe Studientelegramme Innere Medizin
  • Studientelegramm 222-2022-1/3: Zukunftsmusik CAR-T-Zellen – mehr als Onkologie
  • Studientelegramm 45-2018-2/3: Zytostatika-freie Therapiealternative des follikulären Lymphoms

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Non-Hodgkin-Lymphome

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C82.-: Follikuläres Lymphom

• Inklusive: Follikuläres Lymphom mit oder ohne diffuse Bezirke
• Exklusive: Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome (C84.‑)
• C82.0: Follikuläres Lymphom Grad I
• C82.1: Follikuläres Lymphom Grad II
• C82.2: Follikuläres Lymphom Grad III, nicht näher bezeichnet
• C82.3: Follikuläres Lymphom Grad IIIa
• C82.4: Follikuläres Lymphom Grad IIIb
• C82.5: Diffuses Follikelzentrumslymphom
• C82.6: Kutanes Follikelzentrumslymphom
• C82.7: Sonstige Typen des follikulären Lymphoms
• C82.9: Follikuläres Lymphom, nicht näher bezeichnet
  • Noduläres Lymphom o.n.A.

C83.-: Nicht follikuläres Lymphom

• C83.0: Kleinzelliges B-Zell-Lymphom
  • Lymphoplasmozytisches Lymphom
  • Nicht leukämische Variante der B-CLL
  • Nodales Marginalzonenlymphom
  • Splenisches Marginalzonenlymphom
  • Exklusive: Chronische lymphatische Leukämie (C91.1‑), Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome (C84.‑), Makroglobulinämie Waldenström (C88.0‑)
• C83.1: Mantelzell-Lymphom
  • Maligne lymphomatöse Polyposis
  • Zentrozytisches Lymphom
• C83.3: Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
  • Anaplastisches
  • CD30-positives
  • Immunoblastisches
  • Plasmablastisches
  • Subtyp nicht differenziert
  • T-Zell-reiches
  • Zentroblastisches
• Exklusive: Mediastinales (thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom (C85.2), Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome (C84.‑)
• C83.5: Lymphoblastisches Lymphom
  • B-Zell-Vorläufer-Lymphom
  • Lymphoblastisches B-Zell-Lymphom
  • Lymphoblastisches Lymphom o.n.A
  • Lymphoblastisches T-Zell-Lymphom
  • T-Zell-Vorläufer-Lymphom
• C83.7: Burkitt-Lymphom
  • Atypisches Burkitt-Lymphom
  • „Burkitt-like“-Lymphom
  • Exklusive: Reifzellige B-ALL vom Burkitt-Typ (C91.8‑)
• C83.8: Sonstige nicht follikuläre Lymphome
  • B-Zell-Lymphom mit primärem Erguss
  • Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom
  • Lymphomatoide Granulomatose
  • Exklusive: Mediastinales (thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom (C85.2) T-Zell-reiches B-Zell-Lymphom (C83.3)
• C83.9: Nicht follikuläres Lymphom, nicht näher bezeichnet

C84.-: Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome

• C84.0: Mycosis fungoides
• C84.1: Sézary-Syndrom
• C84.4: Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht spezifiziert
  • Lennert-Lymphom
  • Lymphoepitheloides Lymphom
• C84.5: Sonstige reifzellige T/NK-Zell-Lymphome
• Exklusive: Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (C86.5), Blastisches NK-Zell-Lymphom (C86.4), Extranodales NK-Zell-Lymphom, nasaler Typ (C86.0), Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom (C86.1), Primäre kutane CD30-positive T-Zell-Proliferationen (C86.6), Subkutanes pannikulitisches T-Zell-Lymphom (C86.3), T-Zell-Leukämien (C91.‑), T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ (C86.2)
• C84.6: Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-positiv
  • Anaplastisches großzelliges Lymphom, CD30-positiv
• C84.7: Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-negativ
  • Exklusive: Primäre kutane CD30-positive T-Zell-Proliferationen (C86.6)
• C84.8: Kutanes T-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
• C84.9: Reifzelliges T/NK-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
  • NK/T-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
  • Exklusive: Nicht spezifiziertes reifzelliges T-Zell-Lymphom (C84.4)

C85.-: Sonstige und nicht näher bezeichnete Typen des Non-Hodgkin-Lymphoms

• C85.1: B-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
• C85.2: Mediastinales (thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom
• C85.7: Sonstige näher bezeichnete Typen des Non-Hodgkin-Lymphoms
• C85.9: Non-Hodgkin-Lymphom, nicht näher bezeichnet
  • Bösartiges Lymphom o.n.A.
  • Lymphom o.n.A.
  • Non-Hodgkin-Lymphom o.n.A.

C86.-: Weitere spezifizierte T/NK-Zell-Lymphome

• Exklusive: Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-negativ (C84.7), Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-positiv (C84.6)
• C86.0: Extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ
• C86.1: Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom
  • Enthält Alpha/Beta- und Gamma/Delta-Typen
• C86.2: T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ
  • Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom
• C86.3: Subkutanes pannikulitisches T-Zell-Lymphom
• C86.4: Blastisches NK-Zell-Lymphom
• C86.5: Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
  • Angioimmunoblastische Lymphadenopathie mit Dysproteinämie [AILD]
• C86.6: Primäre kutane CD30-positive T-Zell-Proliferationen
  • Lymphomatoide Papulose
  • Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom
  • Primäres kutanes CD30-positives großzelliges T-Zell-Lymphom

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.