• Klinik

Non-Hodgkin-Lymphome (NHL)

Abstract

Bei den Non-Hodgkin-Lymphomen handelt es sich um eine sehr heterogene Gruppe maligner Erkrankungen, die von den Zellen des lymphatischen Systems (B- und T-Zellen) ausgeht. Der Begriff „Non-Hodgkin-Lymphom“ ist historisch gewachsen, da früher nur die Unterscheidung zwischen Hodgkin-Lymphom und anderen Lymphomen von Bedeutung war. Es gibt zwei Kriterien, nach denen Lymphome eingeteilt werden: Zelltyp und Malignität. Ein typisches niedrigmalignes B-Zell-Lymphom ist beispielsweise die chronische lymphatische Leukämie, während man unter anderem bei Mycosis fungoides und dem T-Zonen-Lymphom von klassischen niedrigmalignen T-Zell-Lymphomen spricht. Ein typisches hochmalignes Lymphom ist zum Beispiel das Burkitt-Lymphom (B-Zell). Generell wachsen niedrigmaligne Lymphome langsamer, sind aber wegen der niedrigen Teilungsrate bei systemischem Befall nur in palliativer Intention therapierbar. Hochmaligne Lymphome haben zwar untherapiert eine schlechtere Prognose, sind aber prinzipiell heilbar.

Ätiologie

Zahlreiche Faktoren sind bekannt, die das Auftreten von Non-Hodgkin-Lymphomen begünstigen

Klassifikation

Klinische Klassifikation

Die klinische Klassifikation unterscheidet zwischen langsam proliferierenden, indolenten (niedrigmalignen) und schnell proliferierenden, aggressiven (hochmalignen) Non-Hodgkin-Lymphomen.

  • Häufigste Lymphome: Diffuses, großzelliges B-Zell-Lymphom (hochmaligne) und follikuläres Lymphom (niedrigmaligne)
B-Zell-Lymphome T-Zell-Lymphome
Niedrigmaligne (indolent) Chronische lymphatische Leukämie = kleinzelliges, lymphozytisches Lymphom Mycosis fungoides
Haarzellleukämie
Morbus Waldenström (Immunozytom) T-Zonen-Lymphom
Multiples Myelom
Follikuläres Lymphom NK-Zell-Leukämie
Extranodales MALT-Lymphom Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
Weitere: Zentrozytisches (Mantelzelllymphom), zentroblastisch-zentrozytisch Pleomorph-kleinzellig
Hochmaligne (aggressiv) Anaplastisch, lymphoblastisch, immunoblastisch

Anaplastisch, lymphoblastisch, immunoblastisch

Burkitt-Lymphom
Diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom

Symptome/Klinik

Allgemeine Symptome

Verlaufs- und Sonderformen

Haarzellleukämie

Bei der Haarzellleukämie handelt es sich um ein indolentes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch veränderte B-Zellen mit fransenartigen Ausläufern im Blutausstrich geprägt ist (Haarzellen).

  • Epidemiologie
    • Geschlecht: > (4:1)
    • Inzidenz steigt im Alter
  • Klinik: Symptome entstehen vor allem durch die Verdrängung/Fibrosierung des blutbildenden Knochenmarks mit Panzytopenie
  • Diagnostik
    • Blut: Nachweis von Haarzellen im peripheren Blut
    • Knochenmarkspunktion gelingt häufig nicht: Punctio sicca durch Fibrosierung des Knochenmarks
  • Therapie
    • 1. Wahl: Chemotherapie mit Cladribin oder Pentostatin (Purinanaloga)
    • 2. Wahl: Immuntherapie mit Rituximab oder Interferon-α
    • Bei Therapieresistenz oder Rückfall kann auch eine Kombination von Chemo- und Immuntherapie eingesetzt werden.
    • In Ausnahmefällen besteht eine Indikation zur Splenektomie

Follikuläres Lymphom [1]

Burkitt-Lymphom

Stadien

Stadieneinteilung nach Ann-Arbor

Die Stadieneinteilung entspricht größtenteils der Einteilung beim Hodgkin-Lymphom. Die chronische lymphatische Leukämie und das Multiple Myelom werden nach separaten Klassifikationen eingeteilt.

Stadium I Befall einer Lymphknotenregion (IN), bzw. eines extranodalen (IE)Herdes
Stadium II Auf einer Seite des Zwerchfells: Befall von 2(IIN) oder mehr Lymphknotenregionen bzw. extranodalen Herden (IIE)
Stadium III Auf beiden Seiten des Zwerchfells: Befall von 2(IIIN) oder mehr Lymphknotenregionen bzw. extranodalen Herden (IIIE)
Stadium IV Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe unabhängig vom Lymphknotenstatus

Zusatzbezeichnungen

Diagnostik

Computertomographische (CT)-Untersuchungen und/oder Positronenemissionstomographien (PET) bei Patienten mit aggressivem Lymphom und Hodgkin-Lymphom ohne Symptome sollen in der Nachsorge nach Therapieende nicht routinemäßig durchgeführt werden. Routine-CT sind verzichtbar bei asymptomatischen Patienten mit CLL. (DGIM - Klug entscheiden in der Hämatologie und medizinischen Onkologie)

Pathologie

Differentialdiagnosen

→ Siehe: Differentialdiagnose B-Symptomatik und vergrößerte Lymphknoten

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Seltene Differentialdiagnose: Nekrotisierende Lymphadenitis

Therapie

Die Auswahl der Chemotherapeutika hängt unter anderem vom Lymphom-Typ ab und kann deswegen sehr unterschiedlich sein. Allgemein gilt, dass der Malignitätsgrad entscheidender ist als das Ann-Arbor-Stadium. Aus diesem Grund wird die Therapie der niedrigmalignen Lymphome von der der hochmalignen unterschieden.

Malignität Stadium Therapieintention Therapie
Niedrigmalignes (indolentes) NHL Lokalisierter Befund: I und II Kurativ
Systemische Ausbreitung: III und IV Palliativ
  • Watch and Wait
  • Polychemotherapie*
Hochmalignes NHL Alle Stadien Kurativ
  • Polychemotherapie*
  • * Polychemotherapie

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

C82.-: Follikuläres Lymphom

C83.-: Nicht follikuläres Lymphom

  • C83.0: Kleinzelliges B-Zell-Lymphom
  • C83.1: Mantelzell-Lymphom
    • Maligne lymphomatöse Polyposis
    • Zentrozytisches Lymphom
  • C83.3: Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
    • Anaplastisches
    • CD30-positives
    • Immunoblastisches
    • Plasmablastisches
    • Subtyp nicht differenziert
    • T-Zell-reiches
    • Zentroblastisches
  • Exklusive: Mediastinales (thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom (C85.2), Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome (C84.‑)
  • C83.5: Lymphoblastisches Lymphom
    • B-Zell-Vorläufer-Lymphom
    • Lymphoblastisches B-Zell-Lymphom
    • Lymphoblastisches T-Zell-Lymphom
    • Lymphoblastisches Lymphom o.n.A
    • T-Zell-Vorläufer-Lymphom
  • C83.7: Burkitt-Lymphom
    • Atypisches Burkitt-Lymphom
    • „Burkitt-like“-Lymphom
    • Exklusive: Reifzellige B-ALL vom Burkitt-Typ (C91.8‑)
  • C83.8: Sonstige nicht follikuläre Lymphome
    • B-Zell-Lymphom mit primärem Erguss
    • Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom
    • Lymphomatoide Granulomatose
    • Exklusive: Mediastinales (thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom (C85.2) T-Zell-reiches B-Zell-Lymphom (C83.3)
  • C83.9: Nicht follikuläres Lymphom, nicht näher bezeichnet

C84.-: Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome

  • C84.0: Mycosis fungoides
  • C84.1: Sézary-Syndrom
  • C84.4: Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht spezifiziert
    • Lennert-Lymphom
    • Lymphoepitheloides Lymphom
  • C84.5: Sonstige reifzellige T/NK-Zell-Lymphome
  • Exklusive: Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (C86.5), Blastisches NK-Zell-Lymphom (C86.4), Extranodales NK-Zell-Lymphom, nasaler Typ (C86.0), Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom (C86.1), Primäre kutane CD30-positive T-Zell-Proliferationen (C86.6), Subkutanes pannikulitisches T-Zell-Lymphom (C86.3), T-Zell-Leukämien (C91.‑), T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ (C86.2)
  • C84.6: Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-positiv
    • Anaplastisches großzelliges Lymphom, CD30-positiv
  • C84.7: Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-negativ
    • Exklusive: Primäre kutane CD30-positive T-Zell-Proliferationen (C86.6)
  • C84.8: Kutanes T-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
  • C84.9: Reifzelliges T/NK-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
    • NK/T-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
    • Exklusive: Nicht spezifiziertes reifzelliges T-Zell-Lymphom (C84.4)

C85.-: Sonstige und nicht näher bezeichnete Typen des Non-Hodgkin-Lymphoms

C86.-: Weitere spezifizierte T/NK-Zell-Lymphome

  • Exklusive: Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-negativ (C84.7), Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-positiv (C84.6)
  • C86.0: Extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ
  • C86.1: Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom
    • Enthält Alpha/Beta- und Gamma/Delta-Typen
  • C86.2: T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ
  • C86.3: Subkutanes pannikulitisches T-Zell-Lymphom
  • C86.4: Blastisches NK-Zell-Lymphom
  • C86.5: Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
  • C86.6: Primäre kutane CD30-positive T-Zell-Proliferationen
    • Lymphomatoide Papulose
    • Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom
    • Primäres kutanes CD30-positives großzelliges T-Zell-Lymphom

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.