• Klinik

Nephrotisches Syndrom

Abstract

Ein nephrotisches Syndrom ist ein klinisch eindrückliches Krankheitsbild, das durch einen massiven Proteinverlust über die Nieren entsteht. Die Betroffenen entwickeln aufgrund des erniedrigten kolloid-osmotischen Drucks Ödeme am ganzen Körper, da die ins Interstitium filtrierte Flüssigkeit nicht mehr ausreichend rückresorbiert werden kann. Als Frühzeichen fällt häufig eine Wassereinlagerung an den Augenlidern auf und kann in ausgeprägter Form den ganzen Körper betreffen. Zusätzlich führt der Proteinverlust zu systemischen Funktionsstörungen: So besteht bspw. eine erhöhte Infektanfälligkeit (Immunglobulinmangel) und erhöhte Thromboseneigung (Antithrombin-III-Mangel).

Ursächlich können dem nephrotischen Syndrom verschiedene Erkrankungen mit Beeinträchtigung des Nierenparenchyms zugrundeliegen. Bei der meist gutartig verlaufenden Minimal-Change-Glomerulonephritis des Kindesalters reicht in der Regel eine symptomatische Therapie. Andere Formen besitzen eine schlechtere Prognose, erfordern bei immunologischer Genese meist eine immunsuppressive Therapie oder sind gar Ausdruck einer fortgeschrittenen Destruktion der Nieren (z.B. diabetische Nephropathie, Amyloidose).

Definition

Nephrotisches Syndrom
Proteinurie >3,5 g/1,73 m2/24 h
Hypoproteinämie
Hypalbuminämische Ödeme
Hyperlipoproteinämie

Ätiologie

Pathophysiologie

Alle ursächlichen Erkrankungen zeigen eine Störung der glomerulären Filtrationsbarriere . Die zugrundeliegenden pathophysiologischen Vorgänge sind dabei unterschiedlich, recht komplex und z.T. noch nicht gänzlich verstanden. Vereinfachend kommt es bei den drei wichtigsten Glomerulonephritiden zu folgenden Defekten:

Liegt eine gestörte glomeruläre Filtrationsbarriere vor, kann es zu einem massiven Eiweißverlust über die Niere kommen (siehe auch glomeruläre Erkrankungen):

Symptome/Klinik

Diagnostik

Pathologie

Nierenbiopsie

  • Indikation: Sicherung der Diagnose, unklares Krankheitsbild
  • Befund
    • Minimal-Change-GN
    • Membranöse GN
      • Ablagerungen von Immunglobulinkomplexen und Komplement subepithelial (=zwischen Basalmembran und Podozyten), auch „Humps“ genannt
      • Verdickungen der Basalmembran, auch „Spikes“ genannt
    • Fokal-segmentale GN: Segmentaler Verlust von Podozyten

Therapie

Allgemein

Bei Vorliegen eines Antithrombin-III-Mangels kann der Einsatz von Heparin wirkungslos sein. Daher in diesen Fällen orale Antikoagulation erwägen!

Speziell

  • Je nach zugrundeliegendem Krankheitsbild hilft der Einsatz von Glucocorticoiden
  • Bei bedrohlicheren Erkrankungen, Ausbleiben von Besserung und schweren Verläufen erfolgt eine Ausweitung der immunsuppressiven Therapie (Cyclophosphamid, Ciclosporin)

Komplikationen

Nierenvenenthrombose

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

  • Prognose bei Minimal-Change-GN meist gut
  • Viele Formen führen bei unterschiedlichem Ansprechen auf eine Therapie zur fortschreitenden Niereninsuffizienz mit Notwendigkeit der Dialyse

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • N04.-: Nephrotisches Syndrom
    • Inklusive:
      • Angeborenes nephrotisches Syndrom
      • Lipoidnephrose

Morphologische Veränderungen bei glomerulären Krankheiten

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.