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Cushing-Syndrom

Letzte Aktualisierung: 8.9.2021

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Das Cushing-Syndrom beschreibt die klinische Ausprägung eines Hypercortisolismus, wobei die Ursache der Mehrzahl der Cushing-Syndrome in der exogenen, iatrogenen Zuführung von Glucocorticoiden liegt. Die endogenen Cushing-Syndrome sind deutlich seltener und lassen sich in zentrale, ektope und adrenale Formen unterscheiden, wobei meist gutartige Tumoren für die vermehrte Hormonausschüttung verantwortlich sind. Klinisch zeigen sich infolge des erhöhten Glucocorticoidspiegels unter anderem typische Symptome wie Stammfettsucht, Striae rubrae, eine periphere Muskelatrophie und bei Frauen als Folge einer Androgenzunahme Menstruationsstörungen und Virilisierungen. Diagnostisch kommen, außer der reinen Bestimmung von ACTH und CRH im Plasma, unterschiedliche Suppressions- und Stimulationstests mit Messung des Cortisolspiegels zum Einsatz, die differenzialdiagnostisch zwischen den verschiedenen endogenen Cushing-Syndromformen unterscheiden lassen. Die Therapie besteht in der Regel bei relevanter Symptomatik in der operativen Tumorentfernung. Bei Inoperabilität oder palliativer Situation kommen strahlentherapeutische und medikamentöse Verfahren in Betracht (Cortisolsynthese-Blockade in Kombination mit anderen Zytostatika).

Exogenes Cushing-Syndrom

Endogenes Cushing-Syndrom

Bei Erwachsenen häufig Adenome, bei Kindern häufig Karzinome!

Das exogene Cushing-Syndrom ist häufig, die endogenen Formen des Cushing-Syndroms dagegen selten!

Wirkung des erhöhten Glucocorticoidspiegels

ACTH-abhängige Formen

Klinische Chemie

Hormonlabor

Die Hormondiagnostik erfolgt immer vor einer bildgebenden Diagnostik .

Initiale Diagnosesicherung des Hypercortisolismus [1][2][3]

  • Erhöhte Ausscheidung von freiem Cortisol im 24-h-Urin: Normwerte ca. 20–150 μg/Tag
  • Erhöhter Cortisolspiegel in Serum bzw. Speichel um Mitternacht : Normwerte Serum <2 μg/dL, Normwerte im Speichel laborabhängig
  • Niedrigdosierter Dexamethason-Kurztest
    • Grundlegendes Prinzip: Verwendung von Dexamethason, da es (bei erhaltenem Feedbackmechanismus) eine ACTH-Hemmung auslöst, ohne die laborchemische Serumcortisol-Messung wesentlich zu beeinflussen
    • Durchführung: Nach nächtlicher Gabe von 1–2 mg Dexamethason wird morgens das Serumcortisol bestimmt; Dexamethason führt physiologischerweise zur Hemmung der ACTH-Sekretion in der Hypophyse
    • Ergebnis: Bei allen Formen des Cushing-Syndroms bleibt eine Supprimierung der Glucocorticoidsynthese aus
      • Zur Differenzialdiagnostik sollte ein hochdosierter Dexamethason-Langtest folgen (siehe: Differenzialdiagnostik)
  • Veraltet: Kein Anstieg des Cortisols im Insulin-Hypoglykämie-Test

Der Dexamethason-Hemmtest ist (zusammen mit der ACTH-Bestimmung) die primäre Untersuchungsmethode, da er bei allen Formen des Hypercortisolismus pathologisch ausfällt!

Verschiedene Medikamente (Kontrazeptiva, Antiepileptika) sowie Grunderkrankungen (Depression, Alkoholismus) können zu falsch-positiven Ergebnissen im Dexamethason-Kurztest führen![2][4]

Weiterführende Differenzialdiagnostik

Cortisol und ACTH unterliegen einer zirkadianen Rhythmik und werden von anderen Hormonen und exogenen Faktoren (Stress, Emotionen, Müdigkeit etc.) beeinflusst. Auffällige Werte sind aus diesen Gründen nicht aussagekräftig, weshalb CRH-Test, zentrale ACTH-Bestimmung und Dexamethason-Hemmtest zur Differenzialdiagnostik durchgeführt werden müssen.

ACTH-Spiegel CRH-Test Dexamethason-Hemmtest
Kurztest Langtest
Normal n ACTH↑, Cortisol Cortisol Cortisol
Adrenal ACTH↔︎ , Cortisol↔︎ Cortisol↔︎ Cortisol↔︎
Zentral ACTH↑, Cortisol Cortisol↔︎ Cortisol
Ektop ACTH↔︎ , Cortisol↔︎ Cortisol↔︎ Cortisol↔︎

Nur das zentrale Cushing-Syndrom bleibt (partiell) sensibel für eine Hemmung (hochdosierter Dexamethason-Hemmtest) oder Stimulation (CRH-Test)!

Bildgebung

Bildgebende Verfahren sollen erst nach Sicherung einer hormonellen Erkrankung eingesetzt werden. Ein laborchemischer Nachweis einer hormonellen Erkrankung soll immer der Bildgebung vorausgehen. (DGIM - Klug entscheiden in der Endokrinologie)

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Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie des Cushing Syndroms. Stand: 1. Januar 2010. Abgerufen am: 8. Januar 2018.
  2. Hofmann et al.: Klinikhandbuch Labordiagnostische Pfade. de Gruyter 2012, ISBN: 978-3-110-22872-4 .
  3. Moskopp, Wassmann: Neurochirurgie. Schattauer 2014, ISBN: 978-3-794-52442-6 .
  4. Vastbinder et al.: The influence of oral contraceptives on overnight 1 mg dexamethasone suppression test. In: The Netherlands journal of medicine. Band: 74, Nummer: 4, 2016, p. 158-61.
  5. Herold et al.: Innere Medizin. Eigenverlag 2012, ISBN: 978-3-981-46602-7 .
  6. Dietel et al.: Harrisons Innere Medizin (2 Bände). 16. Auflage ABW Wissenschaftsverlagsgesellschaft 2005, ISBN: 978-3-936-07229-7 .
  7. Flasnoecker (Hrsg.): TIM, Thieme's Innere Medizin. 1. Auflage Thieme 1999, ISBN: 978-3-131-12361-9 .
  8. Pott: Das metabolische Syndrom. 2. Auflage Schattauer 2007, ISBN: 978-3-794-52516-4 .
  9. Piper: Innere Medizin. 2. Auflage Springer 2012, ISBN: 978-3-642-33107-7 .
  10. Schwandt: Handbuch der Fettstoffwechselstörungen. 3. Auflage Schattauer 2012, ISBN: 978-3-794-52370-2 .