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Morbus Crohn (Enterocolitis regionalis…)

Abstract

Der Morbus Crohn ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung unklarer Genese und befällt meist junge Erwachsene und Kinder mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen dem 15. und 35. Lebensjahr. Während ein diskontinuierlicher Befall des gesamten Gastrointestinaltrakts möglich ist, stellt das terminale Ileum einen besonders typischen Manifestationsort dar. Klinisch zeigen sich meist Durchfälle, Gewichtsverlust und rechtsseitige Unterbauchschmerzen. Weiterhin kann es auch zu extraintestinaler Manifestation mit Augen-, Gelenk- oder Hautbeteiligung kommen. Die Diagnosestellung ist meist schwierig, da kein nachweisendes Standardverfahren zur Verfügung steht: Anamnese, klinische Untersuchung, Labordiagnostik, Bildgebung (z.B. MRT-Sellink), Endoskopie und Histologie müssen gesammelt betrachtet werden.

Therapeutisch steht im akuten Schub die lokale oder systemische Gabe von Glucocorticoiden im Vordergrund. Um langfristig den Bedarf von Glucocorticoiden zu senken, erfolgt je nach Krankheitsintensität eine Remissionserhaltung mit Immunsuppressiva. Da es bei der Erkrankung häufig zur Ausbildung von Fisteln, Abszessen und Stenosen kommt, müssen eventuelle infektiös bedingte Komplikationen auch antibiotisch abgedeckt und gegebenenfalls chirurgisch saniert werden. Eine Heilung ist jedoch durch den unregelmäßigen Befall des gesamten Gastrointestinalsystems im Gegensatz zur Colitis ulcerosa nicht möglich. Ziel der Therapie ist deswegen das Verhindern einer Progredienz und eines Wiederauftretens entzündlicher Schübe.

Epidemiologie

  • Inzidenz: 7 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr
  • Prävalenz: Etwa 150 Fälle/100.000 Einwohner
  • Alter: Häufigkeitsgipfel: 15.–35. Lebensjahr
  • Geschlecht: =

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

  • Unbekannt
  • Risikofaktoren

Nikotinkonsum ist der einzige (bekannte) vermeidbare Risikofaktor des M. Crohn. Daher kommt dem Nikotinverzicht eine besondere Bedeutung zu! (Für die Colitis ulcerosa gilt Nikotinkonsum dagegen als protektiver Faktor!)

Klassifikation

Aktivitätsindex nach Best (CDAI )

  • Am besten validierter Score zur Erfassung der Krankheitsaktivität
  • Ermöglicht Objektivierung der Schwere eines Schubs sowie Beurteilung des Therapieerfolgs

In den Score geht eine Vielzahl von Punkten ein, u.a.:

Pathophysiologie

  • M. Crohn wird als „komplexe Barriereerkrankung“ bezeichnet
    • Verminderte Fähigkeit bestimmter Zellen zur Bakterienerkennung und -bekämpfung
    • Veränderte Schleimschicht auf Darmmukosa
    • Gesteigerte Permeabilität des Darmepithels
  • Folgen: Veränderung der Darmflora („Dysbiose“) → Eindringen von Bakterien in das Darmepithel („Schrankenstörung“) → Auslösung einer Entzündungsreaktion mit lokaler Gewebeschädigung (Erosionen/Ulzera, Nekrosen)
  • Hauptlokalisationen: Terminales Ileum und Kolon
    • Erkrankung kann sich aber prinzipiell an jeder Stelle im Verdauungstrakt zwischen Mund und Anus manifestieren

Symptome/Klinik

Typisch ist ein schubförmiger Verlauf, wobei die Wahrscheinlichkeit innerhalb von einem Jahr einen weiteren Schub zu erleiden bei bis zu 30% liegt. Bei Persistenz der Symptome über ein halbes Jahr wird der Verlauf als „chronisch aktiv“ bezeichnet.

Intestinale Symptome

  • Meist unblutige, chronische Diarrhö
  • Appendizitis-ähnliche Symptome
    • Schmerzen im rechten Unterbauch
    • Evtl. subfebrile Temperaturen
  • Tenesmen
  • Konglomerattumor im Unterbauch
  • Anale bzw. perianale Befunde
    • Fisteln (40%)
    • Anorektale Abszesse
    • Außerdem Fissuren, Marisken, ekzematöse Herde
  • Intestinale Stenosen
  • Intestinale Fisteln (bei 35% aller Patienten)
    • Innere Fistel, intern mündend: Enteroenteral (mit 71% aller intestinalen Fisteln) häufigste Form, enterovesikal (12%), enterosalpingeal (<1%)
    • Äußere Fistel, extern mündend: Enterokutan (16%), enterovaginal (1%)

Analfisteln und anorektale Abszesse sind häufig erste Symptome des Morbus Crohn!

Malabsorptionssyndrom

Je nach befallenem Darmabschnitt variiert die Symptomatik.

Extraintestinale Symptomatik

Diagnostik

Diagnostisches Vorgehen

  • Basisdiagnostik: Bei klinisch-symptomatischem Verdacht auf M. Crohn (bspw. Diarrhö und Unterbauchschmerz)
    • Blut- und Stuhldiagnostik (s.u.)
  • Histologische Bestätigung: Ileokoloskopie mit Stufenbiopsien zur histologischen Untersuchung und Ausbreitungsdiagnostik
  • Ausbreitungsdiagnostik: Zur Beurteilung des Befallsmusters und insb. von möglichen intestinalen Stenosen und Fisteln
    • Abdomensonographie: Bei jedem Schub und jeder Verlaufsuntersuchung indiziert
    • MRT-Enteroklysma: Insb. bei Erstdiagnose zu Zwecken des „Stagings“ der Krankheitsaktivität und des Verteilungsmusters oder bei unzureichender sonographischer Beurteilbarkeit im Krankheitsverlauf

Klinische Chemie

Apparative Diagnostik

  • Befunde in der Sonographie
  • Röntgen nach Sellink (sog. Enteroklysma)
    • Indikation: Insb. zum Nachweis von Fistelgängen oder Stenosen
    • Durchführung
      • Einbringen von wasserlöslichem Kontrastmittel über eine nasopharyngeale Sonde in den Dünndarm
      • Aufnahme mehrerer Röntgenbilder im zeitlichen Verlauf, um alle Abschnitte gut beurteilen zu können
  • MRT des Dünndarms nach Sellink (sog. Hydro-MRT oder MRT-Enteroklysma )
    • Indikation: Identifikation des Verteilungsmusters und des Befalls des Dünndarms
    • Durchführung: Nach peroraler Gabe von >1 L wässriger Mannitollösung wird eine MR-Untersuchung durchgeführt und der gesamte Magen-Darm-Trakt (insb. der Dünndarm) beurteilt
    • Befund: Ödematöse Verdickung der Darmschlingen und Vergrößerung der Lymphknoten
  • Bei Wachstumsstörungen (Kinder): Bestimmung des Knochenalters durch Röntgenaufnahme der nicht-dominanten Hand

Endoskopie

  • Ileokoloskopie
    • Durchführung: Ileokoloskopie mit Stufenbiopsien aus terminalem Ileum, Kolon und Rektum
    • Typischer Befund
      • Befallsmuster: Segmental-diskontinuierlicher Befall
      • Makroskopische Befunde
  • Ösophagogastroskopie
    • Indikation: Beurteilung einer möglichen Beteiligung von Ösophagus, Magen und Duodenum
    • Befunde: Bspw. Aphthen der Schleimhaut

Nachsorge und Darmkrebsprävention

  • Regelmäßige Koloskopie zur Kontrolle aufgrund des erhöhten Risikos für ein kolorektales Karzinom
    • Bei PSC: Jährliche Koloskopie!

Pathologie

Zum Vergleich: Normalbefunde

Differentialdiagnosen

Differentialdiagnostische Erwägungen: Morbus Crohn und Colitis ulcerosa

Symptome

Morbus Crohn

Colitis ulcerosa

Stuhlfrequenz/-art
  • Stark erhöht
  • Blutig-schleimig
Ernährungszustand
  • Reduziert
  • Meist normal
Schmerzen
  • Meist durchgehend
  • Eher rechter Unterbauch
  • Meist nur vor oder bei Defäkation
  • Eher linker Unterbauch
Fisteln (v.a. im Analbereich)
  • Häufig
  • Sehr selten
Endoskopie und Bildgebung
Ausbreitungsmuster
  • Diskontinuierlicher Befall des gesamten GI-Traktes
  • Bevorzugte Lokalisation: Terminales Ileum und Kolon
  • Kontinuierlich: Beginn im Rektum und Ausbreitung nach oral
  • Befall auf Kolon beschränkt: Heilung durch Proktokolektomie möglich
Histologie
  • Transmuraler Befall
  • Granulome mit Riesenzellen
  • Mukosa und Submukosa betroffen
  • Keine Granulome

Weitere Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Allgemein

Patienten mit Morbus Crohn, die rauchen, sollen zu Abstinenz von Tabak angehalten werden. (DGIM - Klug entscheiden in der Gastroenterologie)

Medikamentös

Akuter Schub

  • Leichte Entzündungsaktivität
    • 1. Wahl: Topische Glucocorticoidgabe (z.B. Budesonid)
    • Bei Kontraindikationen gegen topische Glucocorticoide oder auf Patientenwunsch: Symptomatische Therapie oder Mesalazin
    • Bei distalem Befall: Lokaltherapie mit Glucocorticoid/Mesalazin z.B. als Klysma
    • Insb. bei Kindern kann der Versuch einer sog. enteralen Ernährungstherapie bzw. Diät unternommen werden
  • Mäßige bis hohe Entzündungsaktivität, kein Ansprechen auf Budesonid, ausgedehnter Dünndarmbefall und/oder extraintestinale Manifestationen
  • Steroid-refraktärer Verlauf: Therapieeskalation

Indikatoren für einen komplizierten Verlauf sind eine Erstdiagnose im jungen Alter (<40 Jahre), perianale Fisteln und die Notwendigkeit einer Glucocorticoid-Therapie!

Remissionserhaltung (und Steroid-abhängiger Verlauf )

Antibiotikatherapie bei infektiösen Komplikationen (auch bei Fisteln)

Übersicht der medikamentösen Therapie

Akuter Schub
Leichte Aktivität

Mäßig bis hohe Aktivität
Nicht-Ansprechen auf Budesonid
und/oder extraintestinale Manifestationen

Steroid-refraktär

Remissionserhalt bzw. Steroid-abhängiger Verlauf

1. Wahl

Topische Glucocorticoidgabe

Systemische Glucocorticoidgabe, z.B. Prednisolon

Zusätzlich zu Glucocorticoid:

Dauertherapie mit

Alternativen

Bei Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (M. Crohn, Colitis ulcerosa) soll eine langfristige systemische Corticosteroidtherapie als Rezidivprophylaxe nicht durchgeführt werden. (DGIM - Klug entscheiden in der Gastroenterologie)

Interventionell/Chirurgisch

  • Indikationen
    • Abszess, ggf. mit Fistelbildung: Primär CT-gesteuerte Drainage
    • Schwere Komplikationen (z.B. Abszess, Perforation, Ileus): Möglichst darmsparende, minimal-invasive Chirurgie
    • Intestinale Stenosen
      • Stenosen <5 cm: Ballondilatation
      • Stenosen ≥ 5 cm : Darmsparende Resektion oder Strikturoplastik mit Längseinschnitt und Quervernähung
    • Fisteln: Ggf. Fadendrainage (verhindert Sekretverhalt und Abszedierung), siehe auch: Chirurgische Therapie von Analfisteln bei Morbus Crohn
    • I.d.R. Einleitung einer postoperativen medikamentösen Remissionserhaltung

Die Therapie des M. Crohn erfolgt primär medikamentös. Die Chirurgie sollte zurückhaltend und nur in speziellen Situationen (z.B. Perforation) zum Einsatz kommen. Eine Heilung durch OP ist nicht möglich!

Der mikroskopische Befund der Resektionsränder hat keinen Einfluss auf das Auftreten eines Anastomosenrezidivs. Die Resektionsränder müssen demnach mikroskopisch nicht entzündungsfrei sein und der Eingriff sollte möglichst darmsparend erfolgen, um der Entwicklung eines Kurzdarmsyndroms vorzubeugen!

Komplikationen

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

  • Chronische Erkrankung: Eine Heilung ist bisher nicht möglich
    • Rezidive und Komplikationen sind ohne Behandlung häufig
    • 70% der Patienten mit Komplikationen müssen innerhalb von 15 Jahren operiert werden
    • Normale Lebenserwartung bei optimaler Behandlung

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.