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Morbus Crohn (Enterocolitis regionalis…)

Abstract

Der Morbus Crohn ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung unklarer Genese und befällt meist junge Erwachsene und Kinder mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen dem 15. und 35. Lebensjahr. Während ein diskontinuierlicher Befall des gesamten Gastrointestinaltrakts möglich ist, stellt das terminale Ileum einen besonders typischen Manifestationsort dar. Klinisch zeigen sich meist Durchfälle, Gewichtsverlust und rechtsseitige Unterbauchschmerzen. Weiterhin kann es auch zu extraintestinaler Manifestation mit Augen-, Gelenk- oder Hautbeteiligung kommen. Die Diagnosestellung ist meist schwierig, da kein nachweisendes Standardverfahren zur Verfügung steht: Anamnese, klinische Untersuchung, Labordiagnostik, Bildgebung (z.B. MRT-Sellink), Endoskopie und Histologie müssen gesammelt betrachtet werden.

Therapeutisch steht im akuten Schub die lokale oder systemische Gabe von Glucocorticoiden im Vordergrund. Um langfristig den Bedarf von Glucocorticoiden zu senken, erfolgt je nach Krankheitsintensität eine Remissionserhaltung mit Immunsuppressiva. Da es bei der Erkrankung häufig zur Ausbildung von Fisteln, Abszessen und Stenosen kommt, müssen eventuelle infektiös bedingte Komplikationen auch antibiotisch abgedeckt und gegebenenfalls chirurgisch saniert werden. Eine Heilung ist jedoch durch den unregelmäßigen Befall des gesamten Gastrointestinalsystems im Gegensatz zur Colitis ulcerosa nicht möglich. Ziel der Therapie ist deswegen das Verhindern einer Progredienz und eines Wiederauftretens entzündlicher Schübe.

DGVS-Leitlinie in AMBOSS

DGVS-Leitlinie in AMBOSS

Die Leitlinie der DGVS ist als AMBOSS-Kapitel verfügbar. Sukzessive werden die Empfehlungen der Leitlinie kontextsensitiv auch in diesem und anderen AMBOSS-Kapiteln angeboten.

Epidemiologie

  • Inzidenz: 7 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr
  • Prävalenz: Etwa 150 Fälle/100.000 Einwohner
  • Alter: Häufigkeitsgipfel: 15.–35. Lebensjahr
  • Geschlecht: =

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

  • Unbekannt
  • Risikofaktoren

Nikotinkonsum ist der einzige (bekannte) vermeidbare Risikofaktor des Morbus Crohn. Daher kommt dem Nikotinverzicht eine besondere Bedeutung zu! (Für die Colitis ulcerosa gilt Nikotinkonsum dagegen als protektiver Faktor!)

Klassifikation

Aktivitätsindex nach Best (CDAI )

  • Am besten validierter Score zur Erfassung der Krankheitsaktivität
  • Ermöglicht Objektivierung der Schwere eines Schubs sowie Beurteilung des Therapieerfolgs

In den Score geht eine Vielzahl von Punkten ein, u.a.:

Pathophysiologie

  • Morbus Crohn wird als „komplexe Barriereerkrankung“ bezeichnet
    • Verminderte Fähigkeit bestimmter Zellen zur Bakterienerkennung und -bekämpfung
    • Veränderte Schleimschicht auf Darmmukosa
    • Gesteigerte Permeabilität des Darmepithels
  • Folgen: Veränderung der Darmflora („Dysbiose“) → Eindringen von Bakterien in das Darmepithel („Schrankenstörung“) → Auslösung einer Entzündungsreaktion mit lokaler Gewebeschädigung (Erosionen/Ulzera, Nekrosen)
  • Hauptlokalisationen: Terminales Ileum und Kolon
    • Erkrankung kann sich aber prinzipiell an jeder Stelle im Verdauungstrakt zwischen Mund und Anus manifestieren

Symptome/Klinik

Typisch ist ein schubförmiger Verlauf, wobei die Wahrscheinlichkeit innerhalb von einem Jahr einen weiteren Schub zu erleiden bei bis zu 30% liegt. Bei Persistenz der Symptome über ein halbes Jahr wird der Verlauf als „chronisch aktiv“ bezeichnet.

Intestinale Symptome

  • Meist unblutige, chronische Diarrhö
  • Appendizitis-ähnliche Symptome
  • Tenesmen
  • Konglomerattumor im Unterbauch
  • Anale bzw. perianale Befunde
    • Fisteln (40%)
    • Anorektale Abszesse
    • Außerdem Fissuren, Marisken, ekzematöse Herde
  • Intestinale Stenosen und Strikturen
  • Intestinale Fisteln (bei 35% aller Patienten)
    • Innere Fistel, intern mündend: Enteroenteral (mit 71% aller intestinalen Fisteln) häufigste Form, enterovesikal (12%), enterosalpingeal (<1%)
    • Äußere Fistel, extern mündend: Enterokutan (16%), enterovaginal (1%)

Analfisteln und anorektale Abszesse sind häufig erste Symptome des Morbus Crohn!

Malabsorptionssyndrom

Je nach befallenem Darmabschnitt variiert die Symptomatik.

Extraintestinale Symptomatik

Diagnostik

Diagnostisches Vorgehen

  • Basisdiagnostik: Bei klinisch-symptomatischem Verdacht auf Morbus Crohn (bspw. Diarrhö und Unterbauchschmerz)
    • Blut- und Stuhldiagnostik (s.u.)
  • Histologische Bestätigung: Ileokoloskopie mit Stufenbiopsien zur histologischen Untersuchung und Ausbreitungsdiagnostik
  • Ausbreitungsdiagnostik: Zur Beurteilung des Befallsmusters und insb. von möglichen intestinalen Stenosen und Fisteln
    • Abdomensonographie: Bei jedem Schub und jeder Verlaufsuntersuchung indiziert
    • MRT-Enteroklysma: Insb. bei Erstdiagnose zu Zwecken des „Stagings“ der Krankheitsaktivität und des Verteilungsmusters oder bei unzureichender sonographischer Beurteilbarkeit im Krankheitsverlauf

Klinische Chemie

Apparative Diagnostik

  • Befunde in der Sonographie
  • Röntgen nach Sellink (sog. Enteroklysma)
    • Indikation: Insb. zum Nachweis von Fistelgängen oder Stenosen
    • Durchführung
      • Einbringen von wasserlöslichem Kontrastmittel über eine nasopharyngeale Sonde in den Dünndarm
      • Aufnahme mehrerer Röntgenbilder im zeitlichen Verlauf, um alle Abschnitte gut beurteilen zu können
  • MRT des Dünndarms nach Sellink (sog. Hydro-MRT oder MRT-Enteroklysma )
    • Indikation: Identifikation des Verteilungsmusters und des Befalls des Dünndarms
    • Durchführung: Nach peroraler Gabe von >1 L wässriger Mannitollösung wird eine MR-Untersuchung durchgeführt und der gesamte Magen-Darm-Trakt (insb. der Dünndarm) beurteilt
    • Befund: Ödematöse Verdickung der Darmschlingen und Vergrößerung der Lymphknoten
  • Bei Wachstumsstörungen (Kinder): Bestimmung des Knochenalters durch Röntgenaufnahme der nicht-dominanten Hand

Endoskopie

  • Ileokoloskopie
    • Durchführung: Ileokoloskopie mit Stufenbiopsien aus terminalem Ileum, Kolon und Rektum
    • Typischer Befund
      • Befallsmuster: Segmental-diskontinuierlicher Befall
      • Makroskopische Befunde
  • Ösophagogastroskopie
    • Indikation: Beurteilung einer möglichen Beteiligung von Ösophagus, Magen und Duodenum
    • Befunde: Bspw. Aphthen der Schleimhaut

Nachsorge und Darmkrebsprävention

  • Regelmäßige Koloskopie zur Kontrolle aufgrund des erhöhten Risikos für ein kolorektales Karzinom
    • Bei PSC: Jährliche Koloskopie!

Pathologie

Zum Vergleich: Normalbefunde

Differentialdiagnosen

Differentialdiagnostische Erwägungen: Morbus Crohn und Colitis ulcerosa [3][4]

Morbus Crohn

Colitis ulcerosa

Stuhlfrequenz/-art
  • Stark erhöht
  • Blutig-schleimig
Ernährungszustand
  • Reduziert
  • Meist normal
Schmerzen
  • Meist durchgehend
  • Eher rechter Unterbauch
  • Meist nur vor oder bei Defäkation
  • Eher linker Unterbauch
Fisteln (v.a. im Analbereich)
  • Häufig
  • Sehr selten
Ausbreitungsmuster
  • Diskontinuierlicher Befall des gesamten GI-Traktes
  • Bevorzugte Lokalisation: Terminales Ileum und Kolon
  • Kontinuierlich: Beginn im Rektum und Ausbreitung nach oral
  • Befall i.d.R. auf Kolon beschränkt (dann Heilung durch Proktokolektomie möglich)
Endoskopischer Aspekt
Histologie
  • Transmuraler Befall mit tiefen Ulzerationen
  • Granulome mit Riesenzellen
  • Läsionen auf Mukosa und Submukosa begrenzt
  • Keine Granulome

Weitere Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Neben Allgemeinmaßnahmen stehen im akuten Schub und zur Remissionserhaltung die medikamentösen Therapien im Vordergrund. Interventionelle und operative Therapien sind insb. bei Komplikationen oder bei Versagen der konservativen Therapie angezeigt.

Siehe für Details

Allgemein

Patienten mit Morbus Crohn, die rauchen, sollen zu Abstinenz von Tabak angehalten werden. (DGIM - Klug entscheiden in der Gastroenterologie)

Medikamentöse Therapie

Akuter Schub

Indikatoren für einen komplizierten Verlauf sind eine Erstdiagnose im jungen Alter (<40 Jahre), perianale Fisteln und die Notwendigkeit einer Glucocorticoid-Therapie!

Remissionserhaltung (und Steroid-abhängiger Verlauf )

Antibiotikatherapie bei infektiösen Komplikationen

  • Metronidazol in Monotherapie oder in Kombination mit Ciprofloxacin oder Ceftriaxon
  • Ziel: Mitbehandlung einer bakteriellen Entzündung mit Beteiligung von Anaerobiern
    • Bspw. bei Fisteln, die zu ausgeprägten systemischen Entzündungszeichen führen oder durch eine alleinige chirurgische Therapie nicht beherrschbar sind

Übersicht der medikamentösen Therapie

Akuter Schub
Leichte Aktivität

Mäßig bis hohe Aktivität
Nicht-Ansprechen auf Budesonid
und/oder extraintestinale Manifestationen

Steroid-refraktär

Remissionserhalt bzw. Steroid-abhängiger Verlauf

1. Wahl

Topische Glucocorticoidgabe

Systemische Glucocorticoidgabe, z.B. Prednisolon

Zusätzlich zu Glucocorticoid:

Dauertherapie mit

Alternativen

Bei Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa) soll eine langfristige systemische Corticosteroidtherapie als Rezidivprophylaxe nicht durchgeführt werden. (DGIM - Klug entscheiden in der Gastroenterologie)

Operative und interventionelle Therapie

Allgemeines [5][6][7]

Die Therapie des Morbus Crohn erfolgt primär medikamentös. Die Chirurgie sollte zurückhaltend und nur in speziellen Situationen (z.B. Perforation) zum Einsatz kommen. Eine Heilung durch OP ist im Gegensatz zur Colitis ulcerosa nicht möglich!

Der mikroskopische Befund der Resektionsränder hat keinen Einfluss auf das Auftreten eines Anastomosenrezidivs. Die Resektionsränder müssen demnach mikroskopisch nicht entzündungsfrei sein und der Eingriff sollte möglichst darmsparend erfolgen, um der Entwicklung eines Kurzdarmsyndroms vorzubeugen!

Indikationen für eine chirurgische bzw. interventionelle Therapie des M. Crohn [6][7][8][5]

Absolute Indikationen

Relative Indikationen [5][6]

  • Nichtansprechen auf konservative Therapie
  • Intestinale Stenosen
  • Abszesse
  • Symptomatische Fisteln: Interenterische und perianale Fisteln [8][5]
  • Niedriggradige Dysplasie

Verfahrenswahl der chirurgischen und interventionellen Therapie bei Morbus Crohn [9][6]

Stenosen und Strikturen

Befund Bevorzugtes Verfahren
Ösophageale Stenosen
  • Endoskopische Dilatation
  • Chirurgische Segmentresektion
Antrum- oder Pylorusstenosen
Duodenale Stenosen
Jejunum- und Ileumstenosen
  • <5 cm: Endoskopische Ballondilatation
  • ≥5 cm: Darmsparende Resektion oder Strikturoplastik
  • Konglomerattumor durch postentzündliche Verwachsungen: Darmsparende Resektion
Kolonstenosen
  • <5 cm: Endoskopische Ballondilatation
  • ≥5 cm oder bei unklarer Dignität: Darmsparende Resektion

Abszesse [9][5]

Befund Bevorzugtes Verfahren
Abszess <5 cm ohne Sepsis
  • Konservativen Therapieversuch mit Antibiotikatherapie erwägen

Abszess >5 cm ohne Sepsis

  • Interventionell zugänglich
    • Perkutane Abszessdrainage (sonographisch oder CT-gesteuert)
    • Anschließend kurzfristig OP-Indikation prüfen
  • Interventionell nicht zugänglich oder oberflächliche Lage
    • Operative Drainage

Abszess mit Sepsis

  • Segmentresektion und Abszessdrainage, i.d.R. als zweizeitiges Vorgehen mit Stoma-Anlage

Fisteln [9][5]

  • Indikation zur operativen Therapie insb. abhängig von Fistelverlauf (d.h. Ursprungs- und Zielorgan) und Symptomatik
    • Asymptomatische Fistel: I.d.R. keine oder späte OP
    • Symptomatische Fistel: Frühzeitig OP erwägen
  • I.d.R. Beginn mit dem am wenigsten invasiven OP-Verfahren
  • Alternative: Antibiotische Primärtherapie, nur in Ausnahmefällen indiziert
  • Präoperative Diagnostik: MRT, bei perianalen Fisteln zusätzlich manuelle Untersuchung in Narkose und Endosonographie
  • Vor OP immer Begleitabszess ausschließen und wenn vorhanden vorher drainieren
  • Zu Details der möglichen Verfahren siehe: Operative Verfahren zur Fisteltherapie bei Morbus Crohn
Fistelverlauf Operative Therapie [9][6][5]
Interenterisch
  • OP-Indikation: Malabsorptions- oder Maldigestionssyndrom
  • Verfahren: Exzision und Übernähung der Fisteleinmündung im gesunden Darm

Enterokutan

  • OP-Indikation: Hohe Fistel, dahinter liegende Stenose, hohe Fördermenge >500 mL/Tag, zur definitiven Versorgung
  • Verfahren
    • Einfache Fistulotomie
    • Sonderform anokutane Fistel
      • Inaktivierung durch Fadendrainage, z.B. als Seton
      • Verschluss mittels Fistelplug oder Fibrinkleber
      • Ligation eines intersphinktären Fisteltrakts (LIFT)
      • Fistulotomie
      • Plastischer Verschluss mittels Mukosaverschiebelappen
Enterobiliär
  • OP-Indikation: Immer
  • Verfahren: Exzision und Übernähung, ggf. Cholezystektomie
Enterovesikal
  • OP-Indikation: Immer
  • Verfahren: Übernähung der Fisteleinmündung nach Exzision
Enterovaginal
  • OP-Indikation: Symptomatik
  • Verfahren: Übernähung der Fisteleinmündung nach Exzision, Rekonstruktion mittels plastischer Verfahren wie Gracilisplastik oder Martius-Plastik

Retroperitoneal

  • OP-Indikation: Immer
  • Verfahren: Abszessentlastung und Einlage einer Netzplombe

Interventionelle Verfahren

  • CT-gesteuerte Drainage
    • Beschreibung: Perkutane Drainage von Abszessen unter CT-Bildgebung
    • Indikation: Abszesse bis 5 cm (intraabdominal, retroperitoneal, perianal, interenterische Schlingenabszesse, subkutan, epifaszial)
  • Bougierung
    • Beschreibung: Endoskopisches Einbringen von konischen Kathetern und Bewegung über die Engstelle, sodass Darm bzw. Ösophagus radial und axial gedehnt werden, ggf. mehrmals mit zunehmendem Kaliber
    • Indikation: Stenosen <5 cm, die endoskopisch erreichbar sind
  • Ballondilatation
    • Beschreibung: Auf Höhe der Stenose wird ein auf dem Katheter aufgebrachter Ballon gefüllt, der durch radialen Druck die Stenose ausdehnt
    • Indikation: Stenosen <5 cm, die endoskopisch erreichbar sind

Operative Verfahren

Strikturoplastik [10]

  • Beschreibung: Chirurgische Aufhebung einer Darmstriktur durch Inzision über der Verengung und anschließender Vernähung
  • Indikation: Reizlose Stenosen des Dünndarms oder Ösophagus
  • Kontraindikation: Fisteln im Bereich der Stenose, Blutungen aus dem betroffenen Segment, Darmwandphlegmone, V.a. malignen Prozess

Darmsparende Resektion

  • Beschreibung: Möglichst darmsparende Resektion eines von einer Komplikation betroffenen Darmabschnitts
    • Offen oder laparoskopisch
    • Erster Schritt sollte immer die Erfassung der vorhandenen Läsionen sein, um über das weitere Vorgehen zu entscheiden
    • Ggf. als zweizeitiges Vorgehen mit Anlage eines protektiven Stomas
    • Je nach Lokalisation der Läsion als
    • Bei Anastomosen
      • Anlage wenn möglich in entzündungsfreiem oder -armem Abschnitt
      • Ggf. mit vorgeschaltetem protektivem Stoma
  • Indikation
    • Als Notfalloperation: Bspw. bei toxischem Megakolon, Ileus oder freier Darmperforation
    • Größere Stenosen ≥5 cm und Kolonstenosen unklarer Dignität
    • Abszesse bei septischen Patienten oder nach frustraner konservativer Therapie
    • Symptomatische Fisteln
    • Hochgradige Epitheldysplasie

Operative Verfahren zur Fisteltherapie bei Morbus Crohn

  • Einfache Fistulotomie
    • Beschreibung: Eröffnung bzw. Spaltung aller Fistelgänge, Debridement
    • Indikation: Oberflächliche, subkutane oder distale transsphinktäre Fisteln
    • Kontraindikation: Perianale oder allgemein hohe Entzündungsaktivität
  • Fistulektomie
    • Beschreibung: Radikale Entfernung des Fistelgangs, bei hohen Analfisteln gefolgt von einer Sphinkterrekonstruktion
    • Indikation: Enterovesikale oder enterogenitale Fisteln, hohe Analfisteln
  • Ligation eines intersphinkterischen Fisteltrakts (LIFT)
    • Beschreibung: Freilegung des Fistelgangs im Bereich des Intersphinktärraums, Ligatur beider Ostien, Durchtrennung des Fistelgangs
    • Indikation: Intersphinktäre Fisteln
  • Verschiebeplastik
    • Beschreibung: Verschluss des inneren Fistelostiums mittels Mukosa-/Submukosa- oder Vollwandlappens, der aus der Umgebung mobilisiert wird
    • Indikation: Wenn Fistulotomie nicht möglich, bspw. bei transsphinktären Fisteln
    • Kontraindikation: Rektale Entzündungsaktivität
  • Video-assistierte anale Fisteltherapie (VAAFT)
    • Beschreibung: Endoskopisches Darstellen des Fisteltrakts, Debridement, Auffüllen des Fistelgangs mit Fibrinkleber, Verschluss des inneren Fistelostiums mittels Stapler oder Naht
    • Indikation: Trans- oder suprasphinktäre Fisteln
  • Proktokolektomie [11]
  • Für die chirurgische Therapie der Analfistel siehe auch: Operatives Vorgehen bei Analfistel

Die Inkontinenzrate steigt, je mehr Sphinkter durchtrennt wird!

Präoperatives Management bei Morbus Crohn

Allgemeines präoperatives Management nach darmchirurgischen Eingriffen

Präoperatives Management bei elektiven Eingriffen bei Morbus Crohn [6]

Beim präoperativen Management des Morbus Crohn stehen insb. eine Optimierung des Ernährungsstatus des Patienten sowie die Reduktion der immunsuppressiven Therapie im Vordergrund! [13]

Postoperatives Management bei Morbus Crohn

Postoperatives Management

Allgemeines Management nach darmchirurgischen Eingriffen

Spezielles postoperatives Management bei Morbus Crohn [6][14][9][15]

  • Rezidivprophylaxe: Rauchverzicht! [15]
  • Postoperative Remissionserhaltung
    • Indikation
      • Vorliegen von Risikofaktoren (Rauchen, ausgedehnte Dünndarmresektion, perianaler Befall, penetrierende Erkrankung, niedriges Alter, ausgedehnter Befund und präoperativ hohe Krankheitsaktivität) [6]
      • Auffällige Endoskopie in der Nachsorge [14]
    • Durchführung [6][14]
  • Verlaufskontrolle zur Diagnostik eines postoperativen Rezidivs [6]
    • Goldstandard: Ileokoloskopie
      • Vorteile gegenüber anderen bildgebenden Verfahren
        • Direkte Beurteilung der Anastomose möglich
        • Prognose zum postoperativen klinischen Verlauf abschätzbar
      • Zeitpunkt: Innerhalb von 6–12 Monaten nach OP
      • Durchführung: Beurteilung des endoskopischen Befunds, z.B. anhand des Rutgeerts-Scores [14]: Mehr als 5 entzündliche Stellen in der Umgebung der Anastomose (entspricht einem Rutgeerts-Score ≥i2) sind ein hoher Risikofaktor für ein Rezidiv, sodass hier eine medikamentöse Prophylaxe initiiert werden sollte
      • Alternativen: Transabdomineller Ultraschall, Dünndarm-MRT
  • Weitere Besonderheiten

Das Rauchen von Zigaretten ist der einzig bekannte beeinflussbare Faktor zur Rezidivprophylaxe des Morbus Crohn, sodass Patienten zur Rauchentwöhnung ermutigt werden sollten!

Rutgeerts-Score Endoskopischer Befund der Anastomosenregion [14]
i0
  • Keine Läsion
i1
  • <5 aphthöse Läsionen
i2
  • >5 aphthöse Läsionen bei sonst unauffälliger Mukosa oder
  • Skip-Areale mit größeren Läsionen oder
  • Läsionen auf der ileokolischen Anastomose
i3
  • Diffuse aphthöse Ileitis mit diffus entzündeter Mukosa
i4
  • Diffuse Entzündung mit bereits größeren Ulzera, Knoten und/oder Engstellung

Beurteilung [15]

  • i0–i1: Remission
  • i2–i4: Rezidiv
  • i3–i4: Schwerwiegendes Rezidiv

Komplikationen

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

  • Chronische Erkrankung: Eine Heilung ist bisher nicht möglich
    • Rezidive und Komplikationen sind ohne Behandlung häufig
    • 70% der Patienten mit Komplikationen müssen innerhalb von 15 Jahren operiert werden
    • Normale Lebenserwartung bei optimaler Behandlung

Meditricks

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2020

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2020, DIMDI.