• Klinik

Kawasaki-Syndrom (Mukokutanes Lymphknoten-Syndrom)

Abstract

Das Kawasaki-Syndrom (mukokutanes Lymphknotensyndrom) ist eine schwerwiegende Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße, die vor allem Kleinkinder betrifft. Typischerweise kommt es zu hohem Fieber sowie zu verschiedenen Hauterscheinungen (u.a. stammbetontes Exanthem, Lacklippen). Eine gefürchtete Komplikation ist das Auftreten eines Koronaraneurysmas, das zu einem Herzinfarkt führen kann. Eine frühe Therapie mit Immunglobulinen und ASS ist prognosebestimmend.

Epidemiologie

  • Geschlecht: > (1,5:1)
  • Häufigkeitsgipfel: Vor allem Kleinkinder betroffen
  • Vorkommen: Weltweit große Häufigkeitsunterschiede bei Kindern <5 Jahren
    • Japan: ca. 140/100.000
    • Deutschland: ca. 8/100.000
  • Letalität: ca. 1%

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Die Ätiologie ist nicht sicher geklärt. Epidemiologische Daten (u.a. zeitliche und örtliche Häufungen) lassen jedoch vermuten, dass ein Erreger als Auslöser eine Rolle spielt.

Symptome/Klinik

  • Klinische Diagnose bei Nachweis von
    • 5 der folgenden spezifischen Symptome oder
    • 4 spezifische Symptome + Koronaraneurysma
  1. Hohes Fieber >5 Tage ohne Ansprechen auf Antibiotika
  2. Nicht-eitrige Konjunktivitis (oft beidseits)
  3. Stomatitis mit hochroten (Lack‑)Lippen und Erdbeerzunge
  4. Erythem und Ödem von Händen und/oder Füßen, im Verlauf Schuppung
  5. Stammbetontes Exanthem (Beginn häufig perianal)
  6. Zervikale Lymphknotenschwellung (oft einseitig)

„Kawasaki: Konjunktivitis, Ausschlag, Wärme (bzw. Fieber), (Lymph‑)Adenopathie, Stomatitis, Acetylsalicylsäure, Keine Steroide, Immunglobuline.“

Man sollte bei einem Kleinkind mit hohem Fieber und Hauterscheinungen ohne Ansprechen auf Antibiotika an ein Kawasaki-Syndrom denken!

Stadien

Das Kawasaki-Syndrom verläuft in drei Krankheitsphasen

1. Akutphase (1.–2. Woche)

  • Fieber >39°C, deutliches Krankheitsgefühl
  • Konjunktivitis
  • Zervikale Lymphadenitis
  • Polymorphes Exanthem
  • Erythem und Ödem der Hände und Füße
  • Trockene rissige gerötete Lippen, Rötung der Mundschleimhaut, "Erdbeerzunge"

2. Subakute Phase (2.–3. Woche)

  • Groblamelläre Schuppung an Händen und Füßen
  • Thrombozytose

Größte Gefahr des Auftretens von Aneurysmen!

3. Rekonvaleszenzphase (bis zur 10. Woche)

  • Rückbildung der Krankheitszeichen
  • Normalisierung der BSG

Diagnostik

Das Kawasaki-Syndrom wird klinisch diagnostiziert (siehe Symptome/Klinik).

Therapie

Wegen der Gefahr eines Reye-Syndroms sollte bei Kindern im Allgemeinen, und insbesondere bei Verdacht auf eine Virusinfektion, kein ASS gegeben werden - das Kawasaki-Syndrom stellt eine Ausnahme dar!

Komplikationen

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.