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Kardiomyopathien

Abstract

Der Begriff Kardiomyopathie bezeichnet eine muskuläre Dysfunktion des Herzens, die durch eine elektrische und/oder mechanische Störung des Myokards bedingt und häufig mit einer Dilatation oder Hypertrophie des Herzmuskels verbunden ist. Die Kardiomyopathie kann primär (z.B. genetisch) bedingt sein oder sekundär (z.B. als Folge von Virusinfekten, toxischen Einflüssen) auftreten. Man unterscheidet vier morphologische Erscheinungsformen sowie eine nicht-klassifizierbare Form.

Die dilatative Form ist die häufigste Kardiomyopathie, entsteht idiopathisch oder sekundär (vor allem nach viraler Myokarditis) und zeichnet sich durch einen Kontraktionsverlust des Arbeitsmyokards aus. Dies führt zu einer Herzinsuffizienzsymptomatik mit Vor- und Rückwärtsversagen.

Als eine weitere wichtige Unterform ist die hypertrophe (obstruktive) Kardiomyopathie abzugrenzen, die eine der häufigsten kardial bedingten Todesursachen beim jungen Menschen darstellt. Hierbei kommt es zu einer Hypertrophie des Myokards, die aber eine verminderte diastolische Dehnbarkeit nach sich zieht. Je nachdem, ob die linksventrikuläre Ausflussbahn durch die Hypertrophie eingeengt wird oder nicht, unterscheidet man die obstruktive von der nicht-obstruktiven Form.

Als dritte Unterform ist die seltene restriktive Kardiomyopathie abzugrenzen, die sich durch eine verminderte diastolische Erschlaffung der Herzkammern auszeichnet und somit zu einem Rückstau des Blutes in die Vorhöfe und vor dem Herzen führt.

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist die vierte Unterform und stellt eine weitere mögliche Ursache eines plötzlichen Herztodes bei jungen Erwachsenen dar. Hier kommt es aber im Gegensatz zur hypertrophen Kardiomyopathie zu einem Zelluntergang des rechtsventrikulären Myokards, woraus eine Herzmuskelschwäche und eine Dilatation des rechten Ventrikels folgen. Durch die veränderte Anatomie kommt es zu Störungen der Erregungsausbreitung, die insbesondere zu ventrikulären Herzrhythmusstörungen und Kammerflimmern führen können.

Weiterhin werden die Kardiomyopathien nach ihrer Ursache eingeteilt. Hier gibt es unterschiedliche Klassifikationen (WHO, American Heart Association), die sich hinsichtlich der Einteilung in primäre (genetisch, gemischt oder erworben) und sekundäre bzw. spezifische (Speicherkrankheiten, toxisch, endokrin u.a.) Formen unterscheiden. Klinisch ist es letztendlich entscheidend, dass eine eruierbare Ursache (wenn möglich) kausal behandelt werden sollte, wohingegen idiopathische Kardiomyopathien lediglich symptomatisch therapiert werden können.

Übersicht über die morphologischen Kardiomyopathieformen

Kardiomyopathie Pathophysiologie Klinik EKG/Echokardiographie Besonderheiten
Dilatative Kardiomyopathie
  • Häufigste Kardiomyopathie
Hypertrophe Kardiomyopathie
  • Hypertrophie des linken (evtl. auch rechten) Ventrikels
  • Obstruktive Form (HOCM)
    • Zusätzliche subvalvuläre Vorwölbung des hypertrophierten Septums → Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn
  • Gabe von inotropen Medikamenten ist bei HOCM kontraindiziert (z.B. Digitalis)!
  • Häufigste Ursache für plötzlichen Herztod bei Sportlern und Jugendlichen!
Restriktive Kardiomyopathie
  • Minderung der ventrikulären Elastizität während der Diastole bei üblicherweise intakter systolischer Funktion
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
  • Rechtsventrikulärer Zelluntergang
    • Ausdünnung und Dilatation der Ventrikelwand
    • Störung der Erregungsleitung
  • Häufig junge Männer (Sportler) betroffen
  • Ein normaler Echokardiographie-Befund ist möglich
Sonstige unklassifizierte Kardiomyopathien
  • Siehe dort

Restriktive Kardiomyopathie

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Sonstige unklassifizierte Kardiomyopathien

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

I42.-: Kardiomyopathie

I43.-:* Kardiomyopathie bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

  • I43.0*: Kardiomyopathie bei anderenorts klassifizierten infektiösen und parasitären Krankheiten
  • I43.1*: Kardiomyopathie bei Stoffwechselkrankheiten
  • I43.2*: Kardiomyopathie bei alimentären Krankheiten
    • Alimentäre Kardiomyopathie o.n.A. (E63.9†)
  • I43.8*: Kardiomyopathie bei sonstigen anderenorts klassifizierten Krankheiten
    • Gichttophi des Herzens (M10.0-†)
    • Thyreotoxische Herzkrankheit (E05.9†)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.