• Klinik

Juvenile idiopathische Arthritis (JIA)

Abstract

Die juvenile idiopathische Arthritis ist ein Oberbegriff für rheumatische Erkrankungen des Kindes, die vor dem 16. Lebensjahr beginnen und eine Dauer der Gelenkentzündung von mindestens sechs Wochen aufweisen. Die häufigste der sieben Formen stellt die Oligoarthritis mit asymmetrischem Befall von bis zu vier Gelenken dar, wobei sehr häufig das Kniegelenk betroffen ist. In etwa der Hälfte der Fälle ist im Verlauf der vordere Augenabschnitt entzündet (Uveitis anterior), sodass regelmäßige Spaltlampenuntersuchungen durch den Ophthalmologen durchzuführen sind. Die gefürchtete systemische Arthritis (Morbus Still) geht mit hohem Fieber einher und kann die inneren Organe betreffen. Die Diagnose wird jeweils rein klinisch gestellt, wobei Laborwerte wie Entzündungsparameter, Rheumafaktoren, antinukleäre Antikörper und gegebenenfalls HLA-B27 mit beachtet werden. Therapeutisch stehen alle Medikamente zur Verfügung, die auch bei der rheumatoiden Arthritis zum Einsatz kommen können – dabei beschreiben NSAR, intraartikuläre Glucocorticoide und gegebenenfalls Methotrexat die wichtigsten Therapiebestandteile. Systemische Glucocorticoide werden allerdings wegen der Gefahr von Wachstumsstörungen möglichst vermieden.

Epidemiologie

  • Geschlecht: >

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

  • Idiopathisch
  • Immunologische Prädisposition (verschiedene HLA-Assoziationen)
  • Vermutet wird eine Triggerung durch virale und bakterielle Infektion

Klassifikation

Klassifikation und Überblick über die juvenilen idiopathischen Arthritiden

  • Grundvoraussetzungen: Mindestdauer der Symptome ≥6 Wochen, Symptombeginn vor dem 16. Lebensjahr
Erkrankung

Häufigkeitsgipfel

Geschlechterverteilung

% der JIA

Definition Gelenkbefall

Extraartikuläre

Manifestationen

Labor Therapie

Oligoarthritis

Frühkindliche Oligoarthritis

  • 2.–4. Lebensjahr
  • >
  • Häufigste Form (ca. 50%)
  • Arthritis von ≤4 Gelenken während der ersten 6 Erkrankungsmonate
  • Extended Oligoarthritis: Arthritis von >4 Gelenken nach den ersten 6 Erkrankungsmonaten
  • BSG
  • RF negativ
  • Häufig ANA positiv

Seronegative Polyarthritis

  • 6.–7. Lebensjahr
  • >
  • ca. 30%
  • Arthritis von ≥5 Gelenken während der ersten 6 Erkrankungsmonate
  • Symmetrisch oder asymmetrisch
  • BSG
  • RF negativ
  • ANA positiv (ca. 40%)
  • Standardtherapie mit MTX und NSAR
Seropositive Polyarthritis
  • 9.–12. Lebensjahr
  • > (10:1)
  • <10%
  • Aggressiv, symmetrisch
  • BSG
  • RF positiv
Systemische Arthritis (Morbus Still)
  • 2.–4. Lebensjahr
  • =
  • <10%
  • Polyarthritis
  • Geringeres Ansprechen auf MTX
Juvenile Psoriasis-Arthritis
  • 7.–10. Lebensjahr
  • > (2:1)
  • <10%
  • Asymmetrisch
  • ANA positiv (ca. 50%)
  • Evtl. HLA-B27 positiv

Enthesitis-assoziierte Arthritis

HLA-B27-assoziierte späte Oligoarthritis

  • 9.–12. Lebensjahr
  • <
  • ca. 10%
  • Arthritis mit Enthesitis
  • Asymmetrisch
  • HLA-B27 positiv (ca. 80%)
Undifferenzierte Arthritis
  • Arthritis, die entweder zu keiner oder zu mehr als einer der genannten Formen passt

*Die Auftretenswahrscheinlichkeit einer Uveitis anterior steigt mit dem Vorhandensein antinukleärer Antikörper (ANA)

Diese Auflistung ist angelehnt an die von der ILAR veröffentlichten Klassifikationskriterien der juvenilen idiopathischen Arthritis. Die ausführliche Klassifikation beinhaltet zusätzlich Ausschlusskriterien für jede der einzelnen Subgruppen und würde in ihrer Gesamtausführung den hier gegebenen Rahmen sprengen.

Die im Rahmen juveniler idiopathischer Arthritiden auftretende Uveitis anterior kann insbesondere bei chronischem Verlauf mit einem äußerlich unauffälligen Auge einhergehen und daher erst in der Spaltlampenuntersuchung sicher diagnostiziert werden. Aufgrund des Erblindungsrisikos haben das ophthalmologische Screening und die Therapie dieser Komplikation somit eine besondere Bedeutung!

Pathophysiologie

Chronische Entzündungsreaktion der SynoviaHyperplasie der GelenkkapselBindegewebige Wucherung (Pannus) → Greift Knorpel an → Funktionsverlust des Gelenks

Symptome/Klinik

  • Allgemein
    • Arthritische Beschwerden
      • Gelenkschwellung oder ≥2 der folgenden Symptome: Eingeschränkte Beweglichkeit, Rötung oder schmerzhafte Bewegung und Überwärmung (= Definition einer Arthritis)
    • Morgensteifigkeit, Schonhaltung
    • Weinerlichkeit, Müdigkeit, Leistungsknick

Diagnostik

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Generell stehen alle Medikamente zur Verfügung, die auch bei der rheumatoiden Arthritis eingesetzt werden können (siehe Rheumatoide Arthritis). Es sind aber nicht alle Medikamente bei Kindern zugelassen.

  • Standardmedikamente: NSAR, intraartikuläre Glucocorticoide und Methotrexat
  • Besonderheiten
    • Basistherapie (DMARD, disease-modifying anti-rheumatic drugs)
      • Wie bei Erwachsenen ist bei hoher Krankheitsaktivität die frühstmögliche Therapie mit Basistherapeutika wünschenswert
      • Die Auswahl des Basistherapeutikums ist individuell verschieden. Meist ist das am wenigsten toxische Methotrexat Mittel der Wahl
      • Bei nicht ausreichender Wirksamkeit ist der Einsatz von Biologicals empfohlen
    • NSAR: Indometacin hat eine sehr starke therapeutische Wirkung, aber auch relativ starke Nebenwirkungen
    • Glucocorticoide
      • Systemisch selten eingesetzt aufgrund ihrer katabolen Wirkung (Osteoporose, Wachstumsstörungen)
        • Je jünger das Kind, desto zurückhaltender sind Glucocorticoide zu verabreichen
      • Eine vorübergehende systemische Therapie ist bei schwerem Krankheitsverlauf (insbesondere Organbefall) indiziert
      • Lokal intraartikulär bei aktivierter Arthritis: Insbesondere Triamcinolon(-hexacetonid)

Die Therapie der juvenilen idiopathischen Arthritis sollte immer durch eine Physiotherapie begleitet werden!

Komplikationen

  • Gelenkdestruktion mit (Sub‑)Luxation
  • Temporäre Wachstumsbeschleunigung der betroffenen Seite mit asymmetrischem Längenwachstum möglich
  • Bei chronischem Verlauf Wachstumsstillstand durch vorzeitigen Epiphysenschluss

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

Der Verlauf der juvenilen idiopathischen Arthritis ist individuell sehr unterschiedlich und damit sehr schwer vorauszusagen. Alle Formen können einen leichten aber auch einen schwerwiegenden Verlauf mit starken physischen Einschränkungen nehmen. Allgemein gilt: Je früher die Kinder erkranken und je länger die Entzündungsaktivität in den Gelenken anhält, desto stärker sind die Wachstumsstörungen.

  • Oligoarthritis: Meist günstiger Verlauf; in ca. 10% Übergang in ausgeprägte symmetrische Polyarthritis mit ungünstiger Prognose
  • Seronegative Polyarthritis: Ernste Erkrankung mit individuell unterschiedlichem Verlauf, aber hohem Risiko für bleibende Funktionseinschränkungen
  • Seropositive Polyarthritis: Persistierende Erkrankung, verläuft in Schüben, Gefahr rasch fortschreitender Gelenkzerstörungen
    • Faktoren für schweren Verlauf einer Polyarthritis:
  • Systemische Arthritis (Morbus Still)
  • Juvenile Psoriasis-Arthritis: Meist günstiger Verlauf
  • Enthesitis-assoziierte Arthritis: Meist günstiger Verlauf, die Remissionsrate liegt bei ca. 10% pro Jahr

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Lokalisation der Muskel-Skelett-Beteiligung

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.