Hörminderung

Als ein- oder beidseitige Hörminderung bezeichnet man einen akuten oder langsam progredienten Verlust des Hörvermögens, der in jedem Lebensalter auftreten und verschiedenste Ursachen und Schweregrade haben kann. Diagnostisch relevant sind insbesondere Anamnese, Ohrmikroskopie und Hörtest, die Therapie richtet sich nach der Ursache. Aufgrund der meist starken Beeinträchtigung Betroffener sollten Diagnostik und Therapie zügig erfolgen.

Als Sonderform werden hier die hereditären und pränatal erworbenen Hörstörungen behandelt.

Formen der Hörminderung

• Schallleitungsschwerhörigkeit = Schallübertragungs- oder Mittelohrschwerhörigkeit
• Schallempfindungsschwerhörigkeit = Innenohrschwerhörigkeit, sensorische Schwerhörigkeit
• Kombinierte Schwerhörigkeit = Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit

Schweregrade der Hörminderung

• Hypakusis = Hörminderung
• Surditas = Ertaubung

Schallleitungsschwerhörigkeit

• Definition
  • Immer Störung der Schallübertragung zur Cochlea
  • Eine Schallleitungsstörung ist i.d.R. reversibel
• Ursache im Gehörgang
  • Otitis externa
  • Tumoren oder Gehörgangsexostosen
  • Gehörgangsstenose, Gehörgangsatresie
  • Cerumen/Fremdkörper im Gehörgang
  • Gehörgangsfraktur

• Ursache im Bereich des Trommelfells
  • Trommelfellperforation
  • Trommelfellnarben bzw. Z.n. Tympanoplastik
  • Myringitis
• Ursache im Mittelohr
  • Paukenerguss oder Tubenkatarrh
  • Otitis media
  • Ossikeldefekt (bspw. durch Cholesteatom, Otosklerose, Fehlbildung, Trauma)
  • Mittelohrbarotrauma

Schallempfindungsschwerhörigkeit

• Definition
  • Störung der Cochlea oder nachgeordneter Strukturen (Hörnerv oder Hörrinde)
  • Bis auf den akuten Hörsturz handelt es sich hier i.d.R. um irreversible Krankheitsbilder
• Kochleäre Ursache: Funktionsstörung der inneren oder äußeren Haarzellen oder deren Verbindung zum Hörnerv
  • Presbyakusis
  • Hörsturz
  • Knalltrauma
  • Lärmtrauma (bspw. DJ, Bauarbeiter)
  • Innenohrbarotrauma
  • Morbus Menière
  • Perilymphfistel/Ruptur der Rundfenstermembran
• Retrokochleäre Ursache: Störung der Hörnervenfunktion
  • Akustikusneurinom
  • Verletzung des Hörnerven (bspw. nach Operation oder Trauma)
  • Zoster oticus
• Zentralnervöse Ursache: Störung der Hörbahn und/oder Hörrindenfunktion
  • Multiple Sklerose
  • Hirntumor
  • Verletzung nach Operation oder Trauma
  • Z.n. Hirninfarkt oder Hirnblutung

Kombinierte Schwerhörigkeit

• Definition
  • Kombination aus Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit (Mittelohr und Cochlea)
  • Teilweise reversibel
• Ursachen
  • Labyrinthitis
  • Otosklerose
  • Explosionstrauma

Isolierte Schwerhörigkeit

• Ätiologie: Verschiedene Erbgänge möglich
• Alter: Häufig Erstmanifestation im Kindes- oder frühen Erwachsenenalter
• Therapie: Je nach Progression der Hörminderung, bspw. Hörgeräteversorgung, Cochlea-Implantat

Syndrome mit Hörstörungen ^[1][2]

Es gibt über 100 Syndrome, die eine Innenohrschwerhörigkeit beinhalten. Hier werden nur einige Syndrome dargestellt, bei denen die Schwerhörigkeit ein Leitsymptom ist.

Franceschetti-Syndrom

• Kurzbeschreibung: Bilaterale otomandibuläre Dysplasie, ggf. Gesichtshypoplasie
• Synonyme: Dysostosis mandibulofacialis, Treacher-Collins-Syndrom, Franceschetti-Klein-Syndrom
• Epidemiologie: Prävalenz 1:50.000 Neugeborene
• Manifestationsalter: Neugeborenenalter
• Ätiologie: Autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit 90%iger Penetranz und variabler Expressivität, in 60% De-novo-Mutation
  • Mutation
    • im Gen für das nukleäre Phosphoprotein Treacle
      • TCOF1-Gen (5q32–q33.1)
    • oder in einem der Gene für die RNA-Polymerasen-I- und -III-Untereinheiten
      • POLR1C-Gen (6p21.1)
      • POLR1D-Gen (13q12.2)
• Klinik
  • Sehr variable Ausprägung
  • Meist Mikrotie oder Anotie und/oder Gehörgangsatresie und Fehlbildung der Ossikel → Schallleitungsschwerhörigkeit
  • In 30% Innenohrschwerhörigkeit
  • Hypoplasie des Mittelgesichts (insb. von Jochbogen, Oberkiefer und Unterkiefer mit Retrognathie)
  • Hohes Gaumendach, ggf. Gaumenspalte
  • Einschränkung des Mundöffnens → Probleme beim Atmen und Essen
  • Nach außen abwärts gerichtete Lidachsen, Kolobom der Unterlider mit fehlenden Wimpern
  • Ggf. Anomalien von Herz oder Wirbelsäule
  • I.d.R. normale Intelligenz und Lebenserwartung
• Therapie
  • Bei Innenohrschwerhörigkeit: Hörgeräteversorgung
  • Bei Gehörgangsatresie: Versorgung mit Knochenleitungshörern, ab dem 2. Lebensjahr knochenverankerte Hörgeräte
  • Bei Ohrmuscheldysplasie: Operative Ohrmuschelaufbauplastik oder knochenverankerte Ohrepithesen
  • I.d.R. Eingriffe an Mittelgesicht und Augenlidern

Crouzon-Syndrom

• Kurzbeschreibung: Kraniosynostose, Dysplasie von Ohren, Augenpartie und Gesicht
• Synonyme: Dysostosis craniofacialis
• Epidemiologie: Prävalenz 1–9:1.000.000 Neugeborene
• Manifestationsalter: Neugeborenen- bis Kleinkindalter
• Ätiologie: Autosomal-dominant vererbte Erkrankung, ggf. De-novo-Mutation
  • Mutation in einem der Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Gene
    • ERF-Gen (19q13.2)
    • FGFR2-Gen (10q26.13)
• Klinik
  • Gehörgangsatresie oder Fehlbildung der Ossikel → Kombinierte Schwerhörigkeit
  • Kraniosynostose → Turmschädel
  • Exophthalmus
  • Hypoplastischer Oberkiefer mit Unterkieferprognathie (in Relation)
  • Ggf. Arnold-Chiari-Malformation
  • I.d.R. normale Intelligenz
• Therapie
  • Bei Innenohrschwerhörigkeit: Hörgeräteversorgung
  • Bei Gehörgangsatresie: Versorgung mit Knochenleitungshörern, ab dem 2. Lebensjahr knochenverankerte Hörgeräte
  • Ggf. Tympanoplastik mit Ersatz der Gehörknöchelchen
  • Frühzeitige neurochirurgische Therapie der Kraniosynostose und des Exophthalmus
  • Häufig Eingriffe des Mittelgesichts

Klippel-Feil-Syndrom

• Ätiologie: Genaue Pathophysiologie unklar
  • Wahrscheinlich autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung
• Klinik
  • Innenohrschwerhörigkeit bis Gehörlosigkeit
  • Ggf. Schallleitungsschwerhörigkeit durch Fehlbildung der Ossikel
  • Fusion der Halswirbelkörper
  • Fakultative Symptome
    • Fehlbildungen des Harntraktes (ca. 30%)
    • Angeborener Herzfehler (ca. 15%)
• Therapie
  • Fehlbildung der Halswirbelsäule i.d.R. nicht therapiebedürftig
  • Bei Innenohrschwerhörigkeit: Hörgeräteversorgung
  • Ggf. Tympanoplastik bei Ossikelfehlbildung
  • Ggf. Therapie von Herzfehlern und/oder Fehlbildungen des Harntraktes

Usher-Syndrom

• Ätiologie: 4 verschiedene Typen mit unterschiedlichem Erbgang (autosomal-rezessiv oder X-chromosomal)
• Klinik
  • Innenohrschwerhörigkeit, in den meisten Fällen von Geburt an
  • Retinitis pigmentosa; Beginn je nach Typ der Erkrankung, frühestens im Kindesalter
• Therapie: Je nach Schweregrad der Hörminderung Hörgeräteversorgung oder Cochlea Implantat

Alport-Syndrom

• Ätiologie: 6 verschiedene Typen (I-VI) mit unterschiedlichem Erbgang (autosomal-dominant oder X-chromosomal)
• Alter: Erstmanifestation meist erst ab dem 10. Lebensjahr
• Klinik
  • Symmetrische beidseitige Innenohrschwerhörigkeit
  • Häufig auch beidseitige Untererregbarkeit des Vestibularorgans
  • Chronisch progrediente Nephritis
  • Typ I, II und VI leiden außerdem unter Augenanomalien (bspw. Linsentrübungen, Katarakt, Veränderungen des Augenhintergrundes und Lentikonus )
• Therapie
  • Je nach Schweregrad der Hörminderung Hörgeräteversorgung oder Cochlea-Implantat
  • Therapie der Niereninsuffizienz
  • Ggf. ophthalmologische Mitbehandlung

Pendred-Syndrom

• Ätiologie: Autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung
  • Defekt im PDS-Gen auf Chromosom 7
• Klinik
  • Innenohrschwerhörigkeit beidseitig
  • Häufig auch Untererregbarkeit des Vestibularorgans
  • Eu- oder hypothyreote Struma
• Therapie
  • Frühzeitige Substitution mit Thyroxin, hierdurch wird auch das Hörvermögen stabilisiert

Waardenburg-Syndrom

• Ätiologie: Autosomal-dominant vererbte Erkrankung
  • Defekt im Gen Pax 3 auf Chromosom 2 und MITF auf Chromosom 3
• Klinik
  • Mittel- bis hochgradige Innenohrschwerhörigkeit
  • Pigmentstörungen (graue Haarsträhnen, frühes Ergrauen der Haare, hellblaue Augenfarbe)
  • Gesichtsdysmorphie mit Lateralisation beider Augen und breiter Nasenwurzel
• Therapie
  • Hörgeräteversorgung, in seltenen Fällen Cochlea Implantat
  • Immer Anbieten einer humangenetischen Beratung

Goldenhar-Syndrom

• Ätiologie: Unbekannt, wahrscheinlich autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung
• Klinik
  • Einseitige Gesichtshypoplasie , epibulbären Dermoiden und vertebralen Anomalien
  • Auf der betroffenen Seite kombinierte Schwerhörigkeit, häufig Mikrotie und Gehörgangsatresie
  • Weitere Fehlbildungen bspw. an Nieren, Lunge und Herz möglich
• Therapie: Plastische Rekonstruktion von Ohrmuschel und ggf. Gehörgang und Mittelgesicht

Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom

• Ätiologie: Autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung
  • Mutation im KCNQ-1- oder KCNE-1-Gen
• Klinik
  • Innenohrschwerhörigkeit
  • Long-QT-Syndrom mit hohem Risiko schwerer Herzrhythmusstörungen und Herztod
• Therapie
  • Cochlea-Implantat
  • ICD (Details siehe: Angeborenes Long-QT-Syndrom)

Ohrmuscheldysplasien ^[1]

• Definition: Fehlbildung oder Fehlen von Teilen der Ohrmuschel
• Vorkommen
  • Kann isoliert oder im Rahmen von Syndromen auftreten
  • Kann ein oder beide Ohren betreffen
• Klinik/Befund: 4 Schweregrade
  • Grad I: Verschiedene Anteile der Ohrmuschel sind noch erkennbar
  • Grad II: Länglicher Strang mit Knorpelanteilen (Mikrotie)
  • Grad III: Rudimente der Ohrmuschel (Mikrotie)
  • Grad IV: Komplettes Fehlen der Ohrmuschel (Anotie)
• Therapie
  • Grad I: Operativ, z.B. Otopexie (= Ohranlegeplastik)
  • Grad II: Je nach Ausprägung kann ein Versuch der operativen Rekonstruktion erfolgen
  • Ab Grad III: Ohrepithese (= z.B. aus Silikon geformtes künstliches Ohr)

Gehörgangsstenose ^[1]

• Definition: Angeborene oder erworbene (durch Entzündung, Trauma) Verengung des äußeren Gehörgangs. Als Gehörgangsatresie bezeichnet man einen kompletten Verschluss des Gehörgangs. Dieser kann bindegewebig und/oder knöchern sein
• Vorkommen
  • Kann isoliert oder im Rahmen von Syndromen auftreten
  • Kann ein oder beide Ohren betreffen
• Klinik/Befund: Schallleitungsschwerhörigkeit (ein- oder beidseitig)
  • Typen nach Weerda
    • Typ A: Gehörgangsverengung
    • Typ B: Durch eine Atresieplatte vom Mittelohr getrennter Gehörgang
    • Typ C: Fehlen des Gehörgangs
• Therapie
  • Initial: Versorgung mit einem Knochenleitungshörgerät
  • Im Verlauf: Knochenverankertes Hörgerät, später evtl. operative Gehörgangsrekonstruktion (ab dem 5. Lebensjahr)

Mittelohrfehlbildungen

• Definition: Fehlbildung der Ossikelkette. Der Stapes ist dabei häufiger betroffen als Hammer oder Amboss. In 15% der Fälle findet sich auch ein atypischer Verlauf des N. facialis
• Vorkommen
  • Tritt meist im Rahmen eines Syndroms auf, selten isoliert
  • Kann ein oder beide Ohren betreffen
• Klinik/Befund: Schallleitungsschwerhörigkeit (ein- oder beidseitig)
• Therapie
  • Initial: Versorgung mit einem Knochenleitungshörgerät
  • Im Verlauf: Implantation eines Hörgerätes (aktives Mittelohrimplantat) bzw. operative Rekonstruktion der Gehörknöchelchen (Tympanoplastik)

Zu den prä- und perinatal erworbenen Hörstörungen gehören alle kongenitalen Pathologien, die nicht genetisch bedingt sind.

Hörstörungen durch pränatale Infektionen ^[3]

• Rötelnembryopathie
  • Übertragung
    • Tröpfcheninfektion
    • Bei Infektion in der Schwangerschaft: Diaplazentare Übertragung auf das Kind möglich
  • Klinik
    • Innenohrschwerhörigkeit bis Taubheit beidseitig
    • Herzfehler
    • Blindheit (Katarakt)
• Zytomegalie
  • Übertragung
    • Kontakt zu Körperflüssigkeiten (bspw. Blut, Speichel, Tränenflüssigkeit, Urin, Genitalsekret und Muttermilch)
    • Bei Erstinfektion in der Schwangerschaft: Diaplazentare Übertragung auf das Kind möglich (insb. im ersten Trimenon Gefahr von bleibenden Schäden)
  • Klinik
    • Fortschreitende Degeneration des Innenohres bis zur Gehörlosigkeit, diese kann sich auch erst im Verlauf des Lebens entwickeln
    • Wachstumsstörung
    • Intelligenzminderung
    • Leber- und Milzvergrößerung
    • Blutgerinnungsstörungen
• Toxoplasmose
  • Übertragung
    • Insb. Kontakt mit Katzenkot oder kontaminierter Erde
    • Verzehr von rohem Fleisch infizierter Tiere oder ungewaschenem, rohem Gemüse/Obst
    • Bei Erstinfektion in der Schwangerschaft: Diaplazentare Übertragung auf das Kind möglich
    • Infektion bei Transplantation
  • Klinik
    • Innenohrschwerhörigkeit
    • Augenschäden
    • Hydrozephalus
• Weitere pränatale Infektionen, die eine Hörstörung verursachen können: Masern, Listeriose, Lues, Poliomyelitis, Zoster und Coxsackie-Virus-Infektion

Hörstörungen durch teratogene Medikamente

• Auftreten heute nur noch selten
• Teratogene Medikamente mit ototoxischer Wirkung (bspw. Aminoglycoside und Chinin)
  • Für weitere Informationen siehe auch: Embryotox
• Bekanntester Fall: Thalidomid (Contergan®)

Hörstörungen durch Asphyxie

• Ätiologie: Schädigung des Innenohres durch Plazentainsuffizienz oder Sauerstoffmangel unter der Geburt
• Klinik: Ausprägung der Hörminderung korreliert mit Dauer des Sauerstoffmangels – von gering ausgeprägter Hochtonschwerhörigkeit für Frequenzen >4 kHz bis zur kompletten Gehörlosigkeit

Hörstörungen durch Frühgeburtlichkeit ^[4]

• Bei ca. 10% der Frühgeborenen tritt eine Hörstörung auf, Risikofaktoren sind insb.
  • Geburtsgewicht unter 1.500 g
  • Hyperbilirubinämie
  • Schwere intrakranielle Blutungen

• Ein- oder beidseitige Hörminderung, bzw. wechselhaftes Hörvermögen?
• Plötzliche Hörminderung auf einer Seite mit oder ohne Tinnitus?
• Seit mehreren Jahren progrediente Hörminderung beidseits?
• Hörminderung nach starker Lärmbelastung ein- oder beidseitig?
• Zusätzlich Ohrenschmerzen?
• Zusätzlich Tinnitus?
• Zusätzlich Drehschwindel?
• Drehschwindel nach schwerer körperlicher Belastung oder Sport?
• Neurologische Symptome

Basisdiagnostik

• HNO-Status
  • I: Ohrmikroskopie
  • II: Naseninspektion mit Spekulum
  • IIa: Inspektion des Nasenrachens
  • III: Mundhöhle und Rachen
  • IV: Laryngoskopie
  • V: Palpation äußerer Hals
• Stimmgabelprüfungen : Rinne-Test und Weber-Test
• Prüfung des Valsalva-Manövers am Trommelfell
• Tonschwellenaudiometrie
• Tympanometrie , Stapediusreflexmessung
• Beurteilung der Fazialisfunktion: Prüfung des N. fazialis, siehe auch: Periphere Fazialisparese - Diagnostik
• Prüfung des Spontan- , Provokationsnystagmus oder Kopf-Impuls-Tests, ggf. Videonystagmografie

Erweiterte Diagnostik

• Objektive Audiometrie mittels TEOAE , DPOAE oder BERA: Zum Ausschluss von Simulation, Aggravation, psychogener Hörstörung
• MRT Kopf: Immer bei auffälliger BERA!
  • Ausschluss eines Akustikusneurinoms oder anderer intrakranieller Raumforderungen
  • Ausschluss neurologischer Erkrankungen (bspw. Multiple Sklerose, Schlaganfall)
• Serologie
  • Borrelien, Herpesviren, Influenza- und Adenoviren, Varizella-Zoster-Virus, ggf. Masernvirus, Mumpsvirus
  • Cholesterin, ggf. Triglyceride, LDL und HDL
• Doppler-Sonografie der Hals- und Intervertebralgefäße: Zum Ausschluss von Durchblutungsstörungen
• Blutdruckmessung (insb. bei Hörsturz mit pulssynchronem Tinnitus): Ausschluss einer arteriellen Hypertonie, ggf. MR-Angio
• Orthopädisches Konsil: Ausschluss einer HWS bedingten Ursache

Anamnestisch nur akute Hörminderung

Verdachtsdiagnose Cerumen obturans

• Befund: Verlegung des Gehörgangs mit Cerumen
• Therapie:
  • Mechanische Entfernung durch einen HNO-Arzt (durch Warmwasser-Spülung oder instrumentell durch Kürette oder Häkchen)
  • Falls mechanische Entfernung nicht möglich: Topische Anwendung auflösender Substanzen (z.B. Otowaxol®)

Verdachtsdiagnose Hörsturz

• Befunde
  • Reizloses Trommelfell
  • Weber-Versuch: Lateralisation des Tons in das gesunde Ohr
  • Rinne-Versuch: beidseitig positiv
  • Ggf. Kombination mit Tinnitus
• Therapie
  • Sofortige Vorstellung bei einem HNO-Facharzt
  • s. Therapie beim Hörsturz, Glucocorticoidtherapie

Verdachtsdiagnose Paukenerguss

• Befunde
  • Trommelfell gerötet, ggf. Luftbläschen hinter dem Trommelfell
  • Weber lateralisiert in das betroffene Ohr
  • Rinne positiv im gesunden Ohr, negativ im betroffenen Ohr
• Therapie
  • Abschwellende Nasentropfen
  • Anschließend Tubentraining durch passives Valsalva-Manöver

Anamnestisch akute Hörminderung plus Ohrenschmerzen

Verdachtsdiagnose Otitis externa

• Befunde
  • Geröteter, ggf. geschwollener Gehörgang, Tragusdruckschmerz
  • Weber lateralisiert in das betroffene Ohr
  • Rinne positiv im gesunden Ohr, negativ im betroffenen Ohr
• Therapie
  • Ciprofloxacin-Ohrentropfen
  • Ofloxacin-Augentropfen (Off Label Use)
  • siehe auch: Therapie der Otitis externa

Verdachtsdiagnose Otitis media

• Befund
  • Reizloser Gehörgang und gerötetes Trommelfell oder Bläschen auf dem Trommelfell (bei Grippeotitis)
  • Weber lateralisiert in das betroffene Ohr
  • Rinne positiv im gesunden Ohr, negativ im betroffenen Ohr
• Therapie
  • Abschwellende Nasentropfen (z.B. Otriven®)
  • Ggf. antibiotische Therapie (siehe: Therapie der Otitis media)

Anamnestisch seit längerem Ein- oder beidseitige Hörminderung

Verdachtsdiagnose Presbyakusis, hereditäre Schwerhörigkeit oder Lärmtrauma

• Befund
  • Progrediente beidseitige Schwerhörigkeit insbesondere der hohen Töne
  • Reizloser Gehörgang und reizloses Trommelfell
  • Weber mittig oder in besser hörendes Ohr lateralisiert
  • Rinne beidseitig positiv
  • Bei Lärmschwerhörigkeit typischerweise C5-Senke
• Therapie
  • Hörgeräteversorgung ein- oder beidseitig ^[5]
  • Bei vollständiger Ertaubung: Ggf. Versorgung mit CI (Cochlea-Implantat)

Anamnestisch Hörminderung und Schwindel

Verdachtsdiagnose M. Menière

• Anamnese: Anfallsweise Drehschwindel mit Tinnitus; im Verlauf progredienter Hörverlust
• Befund
  • Reizloser Gehörgang und reizloses Trommelfell
  • Zunächst fluktuierender Hörverlust, im Verlauf meist progredienter Hörverlust bis zur Ertaubung
    • Oft zunächst nur tiefe Frequenzen betroffen
    • In 10–15% beidseitig
  • Während des Anfalls: Starker Drehschwindel und Spontannystagmus
  • In Videonystagmografie (VNG): Kalorische Untererregbarkeit des betroffenen Vestibularorgans
• Therapie
  • Akuttherapie symptomatisch, siehe auch: Therapie Morbus Menière
  • Langfristige Therapie: Verschiedene operative und konservative Therapieansätze, da die Ursache der Erkrankung noch nicht eindeutig geklärt ist
    • Bspw. Betahistin (z.B. Betahistin AL®), Off-Label Use ^[6]
    • Für weitere Informationen siehe auch: Morbus Menière

Verdachtsdiagnose Perilymphfistel oder Innenohrbarotrauma

• Anamnese: Plötzlicher Hörverlust, Tinnitus und starker Drehschwindel mit Übelkeit und Erbrechen
  • Bei Perilymphfistel: Nach starkem Pressen (bspw. Geburt) oder Tragen schwerer Lasten, aber auch traumatisch oder postoperativ (bspw. nach Stapesplastik) möglich
  • Bei Barotrauma: Bspw. nach Tauchgang oder Fliegen mit Problemen beim Druckausgleich
• Befund
  • Reizloser Gehörgang und reizloses Trommelfell, ggf. Paukenerguss
  • CT des Felsenbeins: Ggf. Luft in Cochlea und Bogengängen
  • Intraoperativ: Ggf. sichtbare Ruptur des runden oder ovalen Fensters
• Therapie
  • Sofortige Vorstellung in einer HNO-Klinik!
  • Tympanoskopie und operative Abdeckung des runden, in seltenen Fällen des ovalen Fensters

Verdachtsdiagnose Akustikusneurinom ^[1]

• Befunde
  • Reizloses Trommelfell
  • Weber lateralisiert in das gesunde Ohr
  • Rinne beidseitig positiv
  • Innenohrschwerhörigkeit auf der betroffenen Seite, meist in Kombination mit Tinnitus
  • In Videonystagmografie (VNG): Untererregbarkeit der betroffenen Seite
  • MRT-Schädel: Nachweis des Akustikusneurinoms
• Therapie ^[1]
  • Vorstellung in einer HNO-Klinik, idealerweise Beratung des Patienten durch ein interdisziplinäres Team bestehend aus HNO-Ärzten, Radiologen und Neurochirurgen
  • Neurochirurgische Therapie und/oder Radiatio

Verdachtsdiagnose Schlaganfall

• Befunde
  • Reizloses Trommelfell
  • Ein- oder beidseitige Hörminderung
  • Wortfindungsstörungen, ggf. Schluckstörungen
  • Ggf. weitere Hirnnervenausfälle
• Therapie
  • Notfallmäßiger Transport in neurologische Klinik!
  • Für Therapieinformationen siehe: Schlaganfall

Luftleitungshörhilfe (konventionelles Hörgerät) ^[5]

• Indikationen (für ein- oder beidseitige Hörgeräteversorgung)
  • Hörverlust im Tonschwellenaudiogramm ≥30 dB in mind. einer Frequenz zwischen 0,5 und 4 kHz
  • Und Sprachverstehen im Freiburger Einsilbertest bei 65 dB ≤80% auf dem besser hörenden Ohr bzw. bei einseitiger Versorgung des schlechter hörenden Ohres
  • APHAB-Bogen (Abbreviated Profile of Hearing Aid Benefit) ausgefüllt
• Ablauf der Hörgeräteversorgung
  1. Verordnung (HNO-Fachärzt:in)
  2. Hörgeräteauswahl und -einstellung (Hörgeräteakustiker:in)
  3. Bestätigung der Zweckmäßigkeit des Hörgerätes (HNO-Fachärzt:in)
     • Diagnostik: Sprachverstehen im Freiburger Einsilbertest mit Hörgeräten im freien Schallfeld
     • Ziel: Mind. 20% Verbesserung des Sprachverstehens beim Freiburger Einsilbertest im freien Schallfeld bei gleichem Lautstärkepegel (65 dB)

Bei Innenohrschwerhörigkeit im Kindesalter soll die Hörgeräteversorgung so schnell wie möglich erfolgen, um eine sprachliche Entwicklungsverzögerung zu verhindern!

Implantierbare Hörgeräte mit mechanischer Stimulation^[7][8]

• Indikationen
  • Versorgung mit Luftleitungshörhilfen nicht zielführend aus audiologischer oder medizinischer Sicht (unzureichende Hörverbesserung oder Unverträglichkeiten (bspw. therapieresistente Hautreizungen, Schmerzen oder chronische Otitis/Otorrhö))
  • Unzureichendes Sprachverstehen mit konventionellen Hörgeräten trotz bestmöglicher Anpassung
  • Hochgradige Schallleitungsschwerhörigkeit
    • Keine Hörverbesserung mehr möglich durch chirurgische Mittelohrrekonstruktion
  • Sonderfall: Einseitige Ertaubung ohne Möglichkeit zur Cochlea-Implantat-Versorgung (bspw. bei defektem Hörnerv)
  • Erwartete Hörverbesserung (Verstärkung) durch das zu implantierende Hörgerät von mind. 30–35 dB
• Kontraindikation
  • Hochgradige oder vollständige Innenohrschwerhörigkeit
• Diagnostik
  • Vollständige HNO-ärztliche und audiologische Diagnostik mit Ton-, Sprachaudiometrie , Impedanzaudiometrie, TEOAE/DPOAE
  • Hörgeräteüberprüfung in Ruhe und im Störschall im freien Schallfeld
• Postoperative Erstanpassung und Rehabilitation
  • Programmierung und Verwendung des Audioprozessors etwa 4–6 Wochen postoperativ
  • Schrittweise technische Optimierung der Audioprozessor-Einstellungen
  • Lebenslange Nachsorge, mind. einmal jährlich

Mittelohrimplantat ^[7][8]

• Prinzip
  • Übertragung des Schalls als mechanische Schwingungen im Mittelohr über Kopplungselemente oder zusätzliche Prothesen an die
    • Gehörknöchelchen oder
    • Rundfenstermembran oder
    • Perilymphe
• Bauformen
  • Teilimplantierbare Mittelohrimplantate: Extern getragener Audioprozessor mit Haltemagnet über dem Implantat
  • Vollimplantierbare Mittelohrimplantate: Vollständige Implantation aller Bauteile

Knochenleitungshörgerät ^[7][8]

• Prinzip
  • Signalübertragung: Mechanische Schwingungen werden auf die Schädelkalotte übertragen → Fortleitung der mechanischen Schwingungen durch den Knochen zur Cochlea
  • Kontralaterale frequenzabhängige Dämpfung
• Bauformen
  • Aktive Knochenleitungsimplantate
    • Extern getragener Audioprozessor mit Haltemagnet über dem Implantat
    • Implantat zur Signalabgabe im Schädelknochen
  • Passive Knochenleitungsimplantate
    • Extern getragener Audioprozessor
    • Passive transkutane Knochenleitungsimplantate
      • Implantat in der Schädelkalotte verschraubt (Knochenschraube)
      • Intakte Haut über dem Implantat
      • Magnetische Fixierung des externen Audioprozessors
    • Passive perkutane Knochenleitungsimplantate
      • Perforierte Haut durch eine osseointegrierte Schraube
      • Schnappkupplung des externen Audioprozessors mit dieser osseointegrierten Schraube

• Implantierbare Hörgeräte mit elektrischer Stimulation

Cochlea-Implantat (CI) ^{[9] [7][8][10]}

• Prinzip
  • Elektrische Innenohrprothese: Implantat zur elektrischen Reizung des Hörnervs bei hochgradiger Innenohrschwerhörigkeit oder Taubheit
  • Voraussetzung: Hörnerv und Hörbahn intakt
  • Funktion: Elektrische Stimulation der Spiralganglienneurone in der Cochlea → Erregung des Hörnervs und Erzeugung eines Höreindrucks im Gehirn
• Aufbau
  • Mikrofon im außen am Kopf getragenen CI-Prozessor zum Empfang akustischer Signale
  • Verarbeitung der Signale im CI-Prozessor sowie transkutane elektromagnetische Übertragung über die Magnetspule an das Cochlea-Implantat
  • Dekodierung im Cochlea-Implantat und elektrische Reizung der entsprechenden Hörnervenabschnitte durch den Elektrodenträger
• Sonderform: Elektrisch-akustische Stimulation (EAS)
  • Kombinationsgerät aus akustischer Stimulation eines Hörgerätes und einer elektrischen Stimulation der Cochlea durch kochleäre Elektrode
• Indikationen zur CI-Versorgung: ^[10]
  • Hochgradige Innenohrschwerhörigkeit mit unzureichender Hörgeräteversorgung: Einsilberverstehen im Freiburger Sprachverständlichkeitstest mit optimal eingestellten Hörgeräten ≤60% bei 65 dB
  • Einseitige Taubheit
  • Ertaubung im Säuglingsalter: CI-Versorgung innerhalb des ersten Lebensjahres
  • Erwachsene, die prälingual (vor Abschluss des Spracherwerbs) ertaubt sind: Nur, wenn ansatzweise ein lautsprachlich orientierter Spracherwerb vorliegt ^[9][11]
  • Frühzeitige Implantation bei drohender Cochlea-Obliteration nach Ertaubung bei bakterieller Meningitis
  • Beidseitige CI-Versorgung bei beidseitiger Indikation
  • CI-Indikation etwa ab einer Hörschwelle >70 dB Hörleistung
• Kontraindikationen
  • Aplasie der Cochlea oder des Hörnervs
  • Fehlende Möglichkeit zur CI-Folgetherapie und -Nachsorge
• Diagnostik
  • Vollständige HNO-ärztliche und audiologische Diagnostik mit Ton-, Sprachaudiometrie , ggf. Sprachaudiometrie im Störgeräusch, Tinnitusbestimmung , Impedanzaudiometrie, TEOAE/DPOAE, BERA, VNG und/oder Video-Kopf-Impuls-Test
    • Bei hochgradiger Schwerhörigkeit mit Hörresten: Empfehlung zum Trageversuch von konventionellen Hörgeräten
  • Bildgebung mittels cMRT mit KM und dünnschichtigem CT-Felsenbein
  • Bei Kindern: Pädaudiologische Untersuchung sowie ggf. neuropädiatrische Vorstellung
  • Spezialdiagnostik bei V.a. Schädigung des Hörnervs
    • Ableitung einer E-BERA mit Nadelelektrode am Promontorium
• Präoperative Maßnahme: Impfempfehlung gemäß den aktuellen STIKO-Empfehlungen, insb. Pneumokokken sowie Meningokokken und Haemophilus influenzae Typ B
• Implantation
  • Mastoidektomie und Eröffnung zum Tympanon
  • Einbringen des Cochlea-Implantats in ein gebohrtes Knochenbett dorsal des Mastoids
  • Insertion des Elektrodenträgers in die Cochlea
  • Intraoperative Implantatkontrolle der Lage und Funktion mittels Impedanzmessung sowie Ableitung von Summenaktionspotenzialen der Spiralganglien
  • Postoperative Lagekontrolle mittels CT/DVT
• Postoperative Erstanpassung und CI-Rehabilitation
  • Programmierung und Verwendung des CI-Prozessors etwa 4–6 Wochen postoperativ
  • Schrittweise technische Optimierung der Einstellungen des CI-Prozessors
  • Logopädisch orientierte Hör- und Sprachtherapie
  • Lebenslange Nachsorge, mind. einmal jährlich
• Komplikationen
  • Dislokation/Fehllage der Elektrode
  • Fazialisparese
  • Meningitis
  • Schwindel
  • Verlust eines evtl. vorhandenen Restgehörs
  • Unzufriedenstellender Hörerfolg

Hirnstamm-Implantat (Auditory Brainstem Implant) ^[12]

• Indikationen: Versorgung mit einem Cochlea-Implantat unmöglich
  • Tumoren, wie das Vestibularisschwannom (einseitig, bei Neurofibromatose Typ II auch beidseits)
  • Traumatische Felsenbeinfraktur
  • Hörnerv-Aplasie, Innenohrmissbildung oder Innenohrverknöcherung bei ausgeprägter Otosklerose
• Aufbau
  • Aufbau im Prinzip wie beim Cochlea-Implantat mit Sprachprozessor, Empfangsspule und Implantat
  • Position der Stimulationselektrodenplatte am Nucleus-Cochlearis-Komplex

• Resultierender Höreindruck
  • Verbesserung des Lippenlesens
  • Unterscheidung von Alltagsgeräuschen

• Schwerhörigkeit und Gehörlosigkeit bei Erwachsenen
• Schwerhörigkeit und Gehörlosigkeit bei Kindern
• Ohrenschmalz-Propf

H90.- Hörverlust durch Schallleitungs- oder Schallempfindungsstörung

• Inklusive: Schwerhörigkeit oder Taubheit, angeboren
• Exklusive: Hörsturz (idiopathisch) (H91.2), Hörverlust: lärminduziert (H83.3), Hörverlust: ototoxisch (H91.0), Hörverlust: o.n.A. (H91.9), Schwerhörigkeit oder Taubheit o.n.A. (H91.9), Taubstummheit, anderenorts nicht klassifiziert (H91.3)
• H90.0 Beidseitiger Hörverlust durch Schallleitungsstörung
• H90.1 Einseitiger Hörverlust durch Schallleitungsstörung bei nicht eingeschränktem Hörvermögen der anderen Seite
• H90.2 Hörverlust durch Schallleitungsstörung, nicht näher bezeichnet
  • Inkl.: Schallleitungsschwerhörigkeit o.n.A.
• H90.3 Beidseitiger Hörverlust durch Schallempfindungsstörung
  • Inkl.: Beidseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit
• H90.4 Einseitiger Hörverlust durch Schallempfindungsstörung bei nicht eingeschränktem Hörvermögen der anderen Seite
  • Inkl.: Einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit
• H90.5 Hörverlust durch Schallempfindungsstörung, nicht näher bezeichnet
  • Inkl.: Angeborene Schwerhörigkeit oder Taubheit o.n.A., Hörverlust: neural o.n.A., Hörverlust: perzeptiv o.n.A., Hörverlust: sensorineural o.n.A., Hörverlust: sensorisch o.n.A., Hörverlust: zentral o.n.A., Schallempfindungsschwerhörigkeit o.n.A.
• H90.6 Kombinierter beidseitiger Hörverlust durch Schallleitungs- und Schallempfindungsstörung
• H90.7 Kombinierter einseitiger Hörverlust durch Schallleitungs- und Schallempfindungsstörung bei nicht eingeschränktem Hörvermögen der anderen Seite
• H90.8 Kombinierter Hörverlust durch Schallleitungs- und Schallempfindungsstörung, nicht näher bezeichnet

H91.- Sonstiger Hörverlust

• Exklusive: Abnorme Hörempfindung (H93.2), Hörverlust, verschlüsselt unter H90.-, Lärmschwerhörigkeit (H83.3), Psychogene Schwerhörigkeit oder Taubheit (F44.6), Transitorische ischämische Schwerhörigkeit oder Taubheit (H93.0), Zeruminalpfropf (H61.2)
• H91.0 Ototoxischer Hörverlust
  • Info: Soll die toxische Substanz angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen.
• H91.1 Presbyakusis
  • Inklusive: Altersschwerhörigkeit
• H91.2 Idiopathischer Hörsturz
  • Inklusive: Akuter Hörverlust o.n.A.
• H91.3 Taubstummheit, anderenorts nicht klassifiziert
• H91.8 Sonstiger näher bezeichneter Hörverlust
• H91.9 Hörverlust, nicht näher bezeichnet
  • Inklusive: Schwerhörigkeit oder Taubheit: hohe Frequenzen betroffen, Schwerhörigkeit oder Taubheit: niedrige Frequenzen betroffen, Schwerhörigkeit oder Taubheit: o.n.A.

Q16.-: Angeborene Fehlbildungen des Ohres, die eine Beeinträchtigung des Hörvermögens verursachen

• Exklusive: Angeborene Schwerhörigkeit oder Taubheit (H90.‑)
• Q16.0: Angeborenes Fehlen der Ohrmuschel
• Q16.1: Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Striktur des (äußeren) Gehörganges
  • Atresie oder Striktur des knöchernen Gehörganges
• Q16.2: Fehlen der Tuba auditiva (angeboren)
• Q16.3: Angeborene Fehlbildung der Gehörknöchelchen
  • Verschmelzung der Gehörknöchelchen
• Q16.4: Sonstige angeborene Fehlbildungen des Mittelohres
  • Angeborene Fehlbildung des Mittelohres o.n.A.
• Q16.5: Angeborene Fehlbildung des Innenohres
  • Anomalie: Corti-Organ, häutiges Labyrinth
• Q16.9: Angeborene Fehlbildung des Ohres als Ursache einer Beeinträchtigung des Hörvermögens, nicht näher bezeichnet
  • Angeborenes Fehlen eines Ohres o.n.A.

Q17.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen des Ohres

• Exklusive: Präaurikuläre Zyste (Q18.1)
• Q17.0: Akzessorische Ohrmuschel
  • Akzessorischer Tragus, Aurikularanhang, Polyotie
  • Überzählig: Ohr, Ohrläppchen
• Q17.1: Makrotie
• Q17.2: Mikrotie
• Q17.3: Sonstiges fehlgebildetes Ohr
  • Spitzohr
• Q17.4: Lageanomalie des Ohres
  • Ohrtiefstand
  • Exklusive: Halsanhang (Q18.2)
• Q17.5: Abstehendes Ohr
• Q17.8: Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Ohres
  • Angeborenes Fehlen des Ohrläppchens
• Q17.9: Angeborene Fehlbildung des Ohres, nicht näher bezeichnet
  • Angeborene Anomalie des Ohres o.n.A.

Q18.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen des Gesichtes und des Halses

• Exklusive: Angeborene Fehlbildung der Schädel- und Gesichtsschädelknochen (Q75.‑), Dentofaziale Anomalien [einschließlich fehlerhafter Okklusion] (K07.‑), Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes (Q87.0), Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalte (Q35-Q37), Persistenz des Ductus thyreoglossus (Q89.2), Zustände, die unter Q67.0-Q67.4 klassifiziert sind, Zyklopie (Q87.0)
• Q18.0: Branchiogene(r) Sinus, Fistel und Zyste
  • Branchiogenes Überbleibsel
• Q18.1: Präaurikuläre(r) Sinus und Zyste
  • Fistel: aurikulär, angeboren, zervikoaurikulär
  • Prätragale(r) Sinus und Zyste
• Q18.2: Sonstige branchiogene Fehlbildungen
  • Branchiogene Fehlbildung o.n.A.
  • Halsanhang
  • Otozephalie
• Q18.3: Flügelfell des Halses
  • Pterygium colli
• Q18.4: Makrostomie
• Q18.5: Mikrostomie
• Q18.6: Makrocheilie
  • Lippenverdickung, angeboren
• Q18.7: Mikrocheilie
• Q18.8: Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Gesichtes und des Halses
  • Medial: Fistel, Sinus, Zyste (an Gesicht und Hals)
• Q18.9: Angeborene Fehlbildung des Gesichtes und des Halses, nicht näher bezeichnet
  • Angeborene Anomalie o.n.A. an Gesicht und Hals

Q75.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Schädel- und Gesichtsschädelknochen

• Exklusive: Angeborene Fehlbildung des Gesichtes o.n.A. (Q18.‑), Angeborene Fehlbildungssyndrome, die unter Q87.- klassifiziert sind, Dentofaziale Anomalien [einschließlich fehlerhafter Okklusion] (K07.‑), Muskel-Skelett-Deformitäten des Kopfes und des Gesichtes (Q67.0-Q67.4), Schädeldefekte in Verbindung mit angeborenen Gehirnanomalien, wie z.B.: Anenzephalie (Q00.0), Enzephalozele (Q01.‑), Hydrozephalus (Q03.‑), Mikrozephalie (Q02)
• Q75.0: Kraniosynostose
  • Akrozephalie, Oxyzephalie, Trigonozephalie
  • Unvollständige Verschmelzung von Schädelknochen
• Q75.1: Dysostosis craniofacialis
  • Crouzon-Syndrom
• Q75.2: Hypertelorismus
• Q75.3: Makrozephalie
• Q75.4: Dysostosis mandibulofacialis
  • Franceschetti-I-Syndrom, (Treacher‑)Collins-Syndrom
• Q75.5: Okulo-mandibulo-faziales Syndrom
• Q75.8: Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Schädel- und Gesichtsschädelknochen
  • Angeborene Stirndeformität, Fehlen von Schädelknochen, angeboren, Platybasie
• Q75.9: Angeborene Fehlbildung der Schädel- und Gesichtsschädelknochen, nicht näher bezeichnet
  • Angeborene Anomalie: Gesichtsschädelknochen o.n.A., Schädel o.n.A

Q76.-: Angeborene Fehlbildungen der Wirbelsäule und des knöchernen Thorax

• Q76.1: Klippel-Feil-Syndrom
  • Verschmelzung von Halswirbelkörpern

Q87.-: Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme

• Q87.0: Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes
  • Akrozephalopolysyndaktylie-Syndrome
  • Akrozephalosyndaktylie-Syndrome [Apert]
  • Freeman-Sheldon-Syndrom [Whistling-face-Syndrom]
  • Goldenhar-Syndrom
  • Kryptophthalmus-Syndrom
  • Moebius-Syndrom
  • Orofaziodigitale Syndrome
  • Robin-Syndrom
  • Zyklopie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.