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Poliomyelitis (Kinderlähmung…)

Abstract

Die Poliomyelitis (auch Kinderlähmung genannt) wird durch das zur Gruppe der Enteroviren zählende Poliovirus verursacht. Früher war sie eine verbreitete und sehr gefürchtete Krankheit im Kindesalter, da sie irreversible Lähmungen bis hin zur Atemlähmung verursachen kann. Durch weltweite Impfungen ist die Poliomyelitis inzwischen sehr selten. Während früher hauptsächlich Kleinkinder betroffen waren, erkranken in den heutigen seltenen Fällen auch ältere Kinder und junge Erwachsene.

In über 90% der Fälle verläuft eine Poliomyelitisinfektion klinisch inapparent. Manifeste Erkrankungen gehen oft nur mit grippeähnlichen Symptomen (abortive Form) einher. In nur etwa 1–2% der Infektionsfälle kommt es zu einer Beteiligung des zentralen Nervensystems, was zum Übergang in eine paralytische Form führen kann. Bei dieser entsteht durch den Befall der motorischen Vorderhornzellen das charakteristische Erscheinungsbild der Kinderlähmung mit schlaffer Lähmung vor allem der unteren Extremität. Bei der selteneren Beteiligung des Hirnstamms (bulbäre Form) treten Störungen des Schluckaktes sowie der Atem- und Kreislauffunktion mit oft letalem Ausgang auf.

Eine spezifische Therapie existiert nicht; die Lähmungen können sich teilweise innerhalb von Jahren zurückbilden. Der beste Schutz ist die Impfung. Nach durchgemachter Infektion besteht keine sichere Immunität, da eine Poliomyelitis durch 3 verschiedene Serotypen ausgelöst werden kann. In etwa 50% der infizierten Fälle kann es etwa 10–30 Jahre später zum sogenannten Post-Polio-Syndrom kommen. Dieses geht mit Schwäche und Schmerzen der Muskulatur in variablem Schweregrad einher.

Epidemiologie

  • Vorkommen: Weltweit [1]
    • Durch Einführung der Impfung wurde die Erkrankungshäufigkeit stark reduziert
    • Endemiegebiete: Pakistan und Afghanistan
    • Immer wieder importierte Erkrankungen und Ausbrüche in Ländern mit niedriger Impfquote
    • Auch in Europa traten 2010 wieder Polio-Fälle auf
  • Häufigkeitsgipfel: Kleinkinder und junge Erwachsene

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

  • Erreger: Poliovirus
  • Infektionsweg
    • Fäkal-orale Infektion: Aufnahme des Erregers in den Darm (Schmierinfektion, z.B. durch ungenügende Toilettenhygiene)
    • Seltener: Tröpfcheninfektion
  • Kontagiosität: Solange das Virus ausgeschieden wird
    • Im Rachensekret bis ca. 1 Woche
    • Im Stuhl bis über 6 Wochen
    • Bei Immunschwäche: Virusausscheidung über Monate bis Jahre möglich
    • Säuglinge seropositiver Mütter: Infektionsschutz in den ersten Lebensmonaten durch diaplazentar übertragbare IgG-Antikörper
  • Inkubationszeit
    • 3–35 Tage

Pathophysiologie

Orale Aufnahme des Erregers → Vermehrung des Virus im Gastrointestinaltrakt → Übertritt in die Blutbahn → Ggf. Befall der grauen Substanz des Rückenmarks (v.a. der Vorderhornzellen) → Destruktion der Motoneurone → Motorische Parese der betroffenen Muskeln

Symptome/Klinik

Überblick

Poliomyelitis ohne ZNS-Beteiligung: Abortive Poliomyelitis (4–8%)

Poliomyelitis mit ZNS-Beteiligung

Nicht-paralytische Poliomyelitis: Aseptische Meningitis (2–4%)

Paralytische Poliomyelitis (0,1–1%)

  • Klinik
    • Beginn 2–3 Tage im Anschluss an Poliomyelitis mit ZNS-Beteiligung (nach kurzzeitiger Besserung)
    • Erneuter Fieberanstieg
    • Schwere Rücken-, Nacken- und Muskelschmerzen
    • Entstehen schlaffer, asymmetrischer Paresen innerhalb von Stunden bis Tagen
    • Lokalisation: Am häufigsten Beinmuskeln, aber auch Arm-, Bauch-, Thorax- und Augenmuskeln
    • Typischerweise unvollständige Rückbildung der Lähmung im Verlauf
  • Komplikationen
    • Aufsteigende Form mit Zwerchfelllähmung
    • Bulbäre Form mit Hirnstammbeteiligung (selten): Schädigung von zerebralen bzw. vegetativen Nervenzentren (Hirnnerven und Atemzentrum) mit zentraler Atemlähmung, oft letal

Verlaufs- und Sonderformen

Post-Poliomyelitis-Syndrom (Postpolio-Syndrom, PPS) [1]

  • Kurzbeschreibung: Häufige Folgeerscheinung einer durchgemachten Poliomyelitis-Erkrankung (vermutlich ca. 50% aller infizierten Personen)
    • Genaue Pathogenese unklar!
    • Wahrscheinlich chronische Überlastung und daraus folgende Degeneration der ursprünglich nicht durch Polio geschädigten Motoneurone
      • Axone nicht geschädigter Motoneurone versorgen denervierte Muskelzellen mit → Bei schweren Erkrankungen: fünf- bis zehnmal mehr Muskelzellen zu versorgen als bei Gesunden → Überlastung und Degeneration → PPS
    • Aktuell keine gesicherten Hinweise auf ein Persistieren der Poliovirusinfektion
  • Klinik
    • Auftreten nach 10–30 Jahren
    • Zunahme von Paresen, Muskelschwund, Ermüdungserscheinungen und Schmerzen (auch in vorher nicht betroffenen Muskelpartien)
    • Verlauf chronisch progredient
  • Relevanz: Da in Deutschland noch Überlebende der Polioepidemien leben, ist bei entsprechender Symptomatik an PPS zu denken

Diagnostik

  • Bei Verdacht auf eine Polio-Erkrankung: Immer diagnostische Sicherung am Nationalen Referenzzentrum für Poliomyelitis und Enteroviren
    • Am besten geeignet: Stuhlproben, ggf. Rachenabstriche und Liquor möglich
      • Ab ca. 36 Stunden nach Krankheitsbeginn ist ein Virusnachweis aus Stuhl, Rachensekret und ggf. Liquor möglich
      • Erregernachweis aus Stuhlproben in den ersten 14 Tagen in bis zu 80% der Fälle möglich
      • Schnelldiagnostik: Spezifische Enterovirus-PCR mit anschließender Sequenzierung
      • Zur Erhöhung der diagnostischen Sensitivität: Ggf. Virusanzucht

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

  • Eine kausale Therapie gibt es nicht
  • Symptomatische Therapie
  • Weitere Therapien je nach Verlaufsform
  • Meist langfristige physiotherapeutische und orthopädische Versorgung notwendig

Die „beste Therapie“ ist die Impfung!

Prognose

Die Prognose ist abhängig von der Verlaufsform.

  • Abortive und nicht-paralytische Form
    • Häufig Ausheilung innerhalb von 2 Wochen
  • Paralytische Form
    • Leichte Verlaufsform
      • Inkomplette Rückbildung der Paresen innerhalb von 4–6 Wochen
      • Bis ca. 2 Jahre nach Erkrankung Beeinflussung durch Physiotherapie möglich
      • Danach Persistieren des Status quo und ggf. Ausbildung von Muskelkontrakturen, Deformierungen und trophischen Wachstumsstörungen
    • Bei aufsteigenden Lähmungen, insb. des Zwerchfells: Ggf. Atemlähmung
    • Beim selteneren bulbären Befall: Durch Beteiligung des Hirnstamms ggf. Schluckstörung und zentrale Atemlähmung, Letalität 10%
  • Post-Poliomyelitis-Syndrom
    • 10–30 Jahre nach der Infektion möglich (bei allen Verlaufsformen)

Prävention

Polio-Impfung[1][2]

Die STIKO empfiehlt im Impfkalender allen Menschen die Impfung gegen Poliomyelitis mittels eines 6-fach-Impfstoffs im Rahmen der Grundimmunisierung.

Nur durch eine flächendeckende Impfung kann die Poliomyelitis ausgerottet werden!

Weitere Präventivmaßnahmen[1][2]

  • Maßnahmen bei Einzelerkrankungen (auch bei Krankheitsverdacht)
    • Sofortige Krankenhauseinweisung
      • Isolierung (Einzelzimmer bzw. räumliche Trennung, eigene Toilette)
      • Striktes Hygienemanagement, insb. Händewaschen und -desinfektion, auch bei Kontaktpersonen
    • Ausschluss aus Gemeinschaftseinrichtungen bis nach ärztlichem Urteil keine Weiterverbreitung mehr zu befürchten ist
      • Wiederzulassung von Erkrankten bzw. Ausscheidern nur nach Vorliegen von 2 negativen virologischen Kontrolluntersuchungen im Abstand von 7 Tagen
      • Für die Wiederzulassung ist ein schriftliches ärztliches Attest erforderlich
  • Maßnahmen bei Kontaktpersonen
    • Immer: Postexpositionelle Impfung mit IPV so früh wie möglich (unabhängig vom Impfstatus)
    • Riegelungsimpfungen (mit IPV): Bei Auftreten von Sekundärfällen
    • Immer bei engen Kontaktpersonen (unabhängig vom Impfstatus): Einmalige Stuhluntersuchung zur Abschätzung des Ausscheiderstatus
      • Poliovirus-Ausscheider: Siehe Maßnahmen bei Einzelerkrankungen
    • Striktes Hygienemanagement, insb. Händewaschen und -desinfektion
    • Vorgehen in Gemeinschaftseinrichtungen
      • Kontaktpersonen mit vollständigem Impfstatus und postexpositioneller Schutzimpfung: Kein Ausschluss
      • Ungeimpfte oder unvollständig geimpfte Kontaktpersonen
        • Ausschluss aus Gemeinschaftseinrichtungen
        • Beginnen bzw. Vervollständigen einer Impfserie
        • Wiederzulassung frühestens 1 Woche nach letzter Exposition und 2 negativen Stuhluntersuchungen im Abstand von 24–48 Stunden
  • Maßnahmen bei Polio-Ausbrüchen
    • Riegelungsimpfungen (mit IPV) zur Verhinderung der Infektionsausbreitung
    • Bei größeren Ausbrüchen ggf. Einsatz von OPV
    • Striktes Hygienemanagement, insb. Händewaschen und -desinfektion

Meldepflicht

  • Arztmeldepflicht nach §6 IfSG
    • Namentliche Meldepflicht bei Verdachts-, Krankheits- oder Todesfällen (als Verdacht gilt jede akute nicht-traumatische schlaffe Lähmung einer Extremität)
  • Labormeldepflicht nach §7 IfSG

Meditricks

In Kooperation mit Meditricks bieten wir dir ein Video zum Einprägen relevanter Fakten an. Die Inhalte sind vielfach auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend. Viele Meditricks gibt es in Lang- und Kurzfassung zur schnelleren Wiederholung. Eine Übersicht über alle Videos findest du in dem Kapitel Meditricks.

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.