• Klinik

Halszyste und Halsfistel

Abstract

Die mediane Halszyste ist angeboren, geht auf Residuen des Ductus thyreoglossus aus der Embryonalentwicklung zurück und wird i.d.R. innerhalb der ersten Lebensjahre in Form einer Schwellung im mittleren Halsbereich symptomatisch. Bei einer Abszedierung kann sich sekundär eine äußere Fistel zur Hautoberfläche ausbilden.

Die laterale Halszyste manifestiert sich typischerweise im 2.–3. Lebensjahrzehnt in Form einer Schwellung am seitlichen Halsbereich, die während einer Atemwegsinfektion zunimmt. Ihre Ätiologie ist nicht eindeutig geklärt. Während einige Autoren von Epitheleinschlüssen in zervikalen Lymphknoten als Ursache ausgehen, scheint die wahrscheinlichere Theorie, dass die Zysten ähnlich der lateralen Halsfistel auf Residuen des Sinus cervicalis beruhen.

Bei der angeborenen lateralen Halsfistel, die auf Residuen des Sinus cervicalis aus der Embryonalentwicklung zurückgeht, besteht stets eine Verbindung zur Körperoberfläche im seitlichen Halsbereich, die i.d.R. nach der Geburt oder in den ersten Lebensjahren auffällt.

Therapeutisch ist bei allen Halsfisteln und -zysten eine komplette chirurgische Exstirpation indiziert, da andernfalls Rezidive drohen.

Terminologie

Bevor die einzelnen Krankheitsbilder behandelt werden, ist es wichtig, sich zwei Begriffe zu vergegenwärtigen, um die Erkrankungen verstehen zu können. Halszyste und Halsfistel werden häufig als Synonym verwendet, was aber streng genommen falsch ist.

  • Zyste: Sackartiger, epithelausgekleideter, flüssigkeitsgefüllter Hohlraum
    • Pseudozyste: Hohlraum ohne Epithelauskleidung
  • Fistel: Röhrenförmiger, mit Epithel- oder Granulationsgewebe ausgekleideter Gang, der Hohlorgane oder Körperhöhlen untereinander (innere Fistel) oder mit der Körperoberfläche verbindet (äußere Fistel)
    • Primäre Fistel: Angeboren; meist durch Persistenz angelegter Organverbindungen während der Embryonalentwicklung
    • Sekundäre Fistel: Erworben; durch Entzündungen, Traumata, Tumoren oder iatrogen (Operationen/Punktionen)
    • Komplette Fistel: Gang mit zwei Öffnungen
    • Inkomplette Fistel bzw. Sinus: Blind endender Gang mit nur einer Öffnung

Mediane Halszyste

  • Ätiologie: Residuen des Ductus thyreoglossus
  • Klinik
    • Manifestationsalter: Meist vor dem 5. Lebensjahr (vorhanden ist die Zyste bzw. Fistel jedoch schon pränatal)
    • Schluckverschiebliche, prallelastische Schwellung unter der Haut (Zyste)
    • Bei Abszedierung
      • Fluktuierende Hautrötung und -schwellung
      • Ggf. reduzierte Verschieblichkeit durch Verwachsung
    • Lokalisation
  • Komplikationen: Rezidivierende Entzündungen, ggf. sekundäre Fistelbildung
  • Diagnostik
    • Sonographie
    • CT mit Kontrastmittel zur genauen Darstellung des Fistelgangs
    • Szintigraphie zum Ausschluss von ektopem Schilddrüsengewebe
  • Differentialdiagnose: Struma durch ektopes Schilddrüsengewebe
  • Therapie: Komplette chirurgische Exstirpation der Zyste oder Fistel unter Resektion des mittleren Teils des Os hyoideum
  • Prognose: Rezidivrate nach OP 3–5%

Laterale Halszyste

  • Definition: Lateral gelegene, meist einseitige Halszyste
  • Ätiologie: Unklar
    • Theorien
      • Branchiogene Zysten (Residuen des Sinus cervicalis)
        • Zu den Fehlbildungen im Bereich des Kiemenapparats gibt es wiederum verschiedene Entstehungstheorien
          • Klassische Theorie
            • Physiologische Entwicklung: Proliferation des 2. Schlundbogens, der über den 3. und 4. Schlundbogen hinwegwächst → Entstehung einer ektodermalen Höhle in der 5. SSW (Sinus cervicalis) → Rückbildung des Sinus cervicalis zur Vesicula cervicalis → Im Verlauf physiologischerweise vollständige Rückbildung
            • Bei Persistieren von Sinus cervicalis bzw. Vesicula cervicalis: Entstehung lateraler Halszysten und Halsfisteln (Hemmungsfehlbildung)
          • LIAD-Theorie nach Otto (LIAD = lokale interepitheliale Adhäsionen)
            • Physiologische Entwicklung: Proliferation des 2. Schlundbogens, der über den 3. und 4. Schlundbogen hinwegwächst → Entstehung einer ektodermalen Höhle in der 5. SSW (Sinus cervicalis) → Rückbildung des Sinus cervicalis zur Vesicula cervicalis → Physiologischerweise Rückverlagerung der im Sinus cervicalis befindlichen Epithelanteile an die Oberfläche → Bildung von Verschlussmembranen → Übergang in innere und äußere Verbindungslamellen, die auf die innere bzw. äußere Körperoberfläche zurückverlagert werden → Entstehung von lokalen interepithelialen Adhäsionen (LIAD) im Bereich einer Verschlussmembran bzw. Verbindungslamelle
            • Ausbleiben einer zeitgerechten Fusion mit Epithelretentionen und Epithelproliferationen: Entstehung lateraler Halszysten und Halsfisteln (Überschussfehlbildung)
              • Persistieren von LIAD im Bereich der Verschlussmembranen 2, 3 und 4 → Ortsverlagerung der ektodermalen bzw. entodermalen Epithelanteile durch Längenwachstum → Bildung eines Fistelgangs
              • Komplette Fistel: Vollständiger Erhalt der LIAD
              • Innerer bzw. äußerer Sinus: Abreißen des Fistelgang vom inneren bzw. äußeren Oberflächenepithelverband
              • Zyste: Abreißen des Fistelgangs von beiden Oberflächenepithelverbänden
      • Weniger wahrscheinlich: Epitheleinschlüsse in zervikalen Lymphknoten
    • Keine Hinweise auf
      • Genetische Prädisposition
      • Assoziation mit anderen Fehlbildungen
  • Klinik
    • Manifestationsalter: Meist 2. und 3. Lebensjahrzehnt
    • Schmerzlose Schwellung im seitlichen Halsbereich, die im Rahmen einer Infektion der oberen Atemwege zunimmt
  • Komplikationen: Rezidivierende Entzündungen, ggf. sekundäre Fistelbildung
    • Komplikationen der OP: Nachblutung, Infektion, Hirnnervenlähmung
  • Diagnostik
    • Anamnese und Klinik
    • Sonographie: Scharf begrenzte, meist echofreie Raumforderung mit dorsaler Schallverstärkung
      • Ggf. Farbdopplersonographie zur Differenzierung zwischen Zyste und solider Raumforderung
    • Bei komplizierten Fällen : CT oder MRT, ggf. mit Kontrastmittel
    • Ggf. Punktion oder Grobnadelbiopsie zur Abklärung der Dignität bzw. zur akuten Entlastung bei großen Zysten
  • Differentialdiagnosen: Karzinommetastase, Lymphknotenschwellung, malignes Lymphom, Neurinom des N. vagus, Lipom, Glomus-caroticum-Tumor
  • Therapie: Komplette chirurgische Exstirpation (nach Abheilen einer möglichen akuten Entzündung), ggf. mit Resektion der Tonsilla palatina
  • Prognose: Rezidivrate nach OP 0–4%

Laterale Halsfistel

  • Definition: Lateral gelegene, meist einseitige Halsfistel
  • Ätiologie: Residuen des Sinus cervicalis
    • Keine Hinweise auf
      • Genetische Prädisposition
      • Assoziation mit anderen Fehlbildungen
  • Klinik
    • Manifestationsalter
      • Von Geburt an bestehende äußerliche Hautöffnung am seitlichen Hals (durch eine Fistel an die Körperoberfläche)
      • Symptome häufig erst innerhalb der ersten Lebensjahre
    • Bei Entzündung: Rötung, eitrige Sekretion
    • Lokalisation
      • Stets äußere Hautöffnung am Vorderrand des M. sternocleidomastoideus (meist auf Höhe des Larynx)
      • Enge Lagebeziehung zur Karotisgabel
      • Meist blindes Ende in der lateralen Pharynxwand
      • Innere Öffnung möglich: Meist in die Fossa supratonsillaris (gelegentlich in den Sinus piriformis)
  • Komplikationen: Rezidivierende Entzündungen an der Fistelöffnung
    • Komplikationen der OP: Nachblutung, Infektion, Hirnnervenlähmung
  • Diagnostik
    • Anamnese und Klinik
    • Sonographie
    • Präoperative Darstellung des Fistelgangs
      • CT oder MRT mit Kontrastmittel
      • oder Endoskopie
  • Therapie: Komplette chirurgische Exstirpation (nach Abheilen einer möglichen akuten Entzündung), ggf. mit Resektion der Tonsilla palatina
  • Prognose: Rezidivrate nach OP 0–9%

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • Q18.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen des Gesichtes und des Halses
    • Exklusive: Angeborene Fehlbildung der Schädel- und Gesichtsschädelknochen (Q75.‑), Dentofaziale Anomalien [einschließlich fehlerhafter Okklusion] (K07.‑), Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes (Q87.0), Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalte (Q35Q37), Persistenz des Ductus thyreoglossus (Q89.2), Zustände, die unter Q67.0–Q67.4 klassifiziert sind, Zyklopie (Q87.0)
    • Q18.0: Branchiogene(r) Sinus, Fistel und Zyste
      • Branchiogenes Überbleibsel
    • Q18.1: Präaurikuläre(r) Sinus und Zyste
      • Fistel
        • aurikulär, angeboren
        • zervikoaurikulär
      • Prätragale(r) Sinus und Zyste
    • Q18.2: Sonstige branchiogene Fehlbildungen
      • Branchiogene Fehlbildung o.n.A., Halsanhang, Otozephalie
    • Q18.8: Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Gesichtes und des Halses
      • Medial: Fistel, Sinus, Zyste an Gesicht und Hals

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.