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Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN…)

Abstract

Die Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) ist ein absoluter nephrologischer Notfall, da ein rasch destruktives Geschehen mit terminalem Nierenversagen droht. Differentialdiagnostisch müssen Autoimmunerkrankungen wie unter anderem das Goodpasture-Syndrom, der Lupus erythematodes oder die Granulomatose mit Polyangiitis als Ursache in Betracht gezogen werden. Klinisch können diese Erkrankungen mit für den Patienten harmlosen Symptomen wie Flankenschmerzen und verringerter Urinproduktion einhergehen. Diagnostisch sind ein rascher Kreatininanstieg sowie der Nachweis von Erythrozytenzylindern und dysmorphen Erythrozyten im Urin wegweisend. Treten zudem Hämoptysen auf, besteht der Verdacht auf ein pulmorenales Syndrom. Nur eine rasche Abklärung und die Einleitung einer immunsupprimierenden Therapie kann den ungünstigen Verlauf einer Rapid-progressiven Glomerulonephritis abwenden.

Ätiologie

Typ I: Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis

Typ II: Immunkomplex-Glomerulonephritis (GN)

Typ III: Glomerulonephritis bei Vaskulitis (Pauci-Immun-GN, ANCA-assoziiert)

Symptome/Klinik

Allgemein

Speziell: Pulmorenales Syndrom

Hohe Retentionswerte und Hämoptysen sind ein Warnsignal für das Vorliegen einer RPGN!

Diagnostik

Klinische Chemie

Pathologie

Bei einem raschen Kreatininanstieg renaler Genese muss immer an eine RPGN gedacht und eine weitere Abklärung eingeleitet werden! Zeigt sich dann ein nephritisches Sediment, ist die zügige Durchführung einer Nierenbiopsie zur sicheren Diagnostik und die Einleitung einer adäquaten Therapie entscheidend!

Therapie

Prognose

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • M31.-: Sonstige nekrotisierende Vaskulopathien
  • N01.-: Rapid-progressives nephritisches Syndrom
    • Inklusive: Rapid-progressiv: glomeruläre Krankheit, Glomerulonephritis, Nephritis
    • Exklusive: Nephritisches Syndrom o.n.A. (N05.‑)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.