• Klinik

Antiphospholipid-Syndrom

Abstract

Beim Antiphospholipid-Syndrom (APS) handelt es sich um eine Thrombophilie, deren Grundlage die Bildung von Autoantikörpern gegen an Phospholipide gebundene Proteine (z.B. Lupus-Antikoagulans, Anticardiolipin, Anti-β2-Glykoprotein-I) ist. Es kommt zu einer erhöhten Gerinnungsneigung und somit gehäuft zu Thrombosen mit etwaigen ischämischen Folgen. In etwa der Hälfte der Fälle tritt das APS sekundär neben einer anderen Grunderkrankung (z.B. systemischer Lupus erythematodes) auf. Behandlungsziele nach Diagnosestellung eines APS sind die erfolgreiche Akutbehandlung einer Thromboembolie, vor allem aber die Sekundärprophylaxe zur Verhinderung weiterer schwerer Ereignisse und die Senkung des Abortrisikos bei Frauen mit Kinderwunsch.

Ätiologie

Pathophysiologie

Symptome/Klinik

Das APS fällt durch rezidivierende Thrombosen und Thromboembolien auf (von denen jedes Organ betroffen sein kann):

Diagnostik

Diagnostische Kriterien eines APS

Die Diagnose APS ist zu stellen, wenn von den folgenden Kriterien je ein klinisches und ein serologisches erfüllt ist

Weitere mögliche Befunde

Therapie

  • Therapieziele
    • Akutbehandlung und Sekundärprophylaxe thromboembolischer Ereignisse und Schwangerschaftskomplikationen
    • Bei sekundärem APS: Behandlung der Grunderkrankung
  • Akutbehandlung
  • Sekundärprophylaxe: Nach der Akutbehandlung wird die Wahl der Substanzen in Abhängigkeit vom Rezidivrisiko individuell getroffen
    • Bei eher niedrigem thromboembolischen Risiko: ASS in niedriger Dosierung
    • Bei eher erhöhtem Risiko ohne Schwangerschaftswunsch: Orale Langzeitantikoagulation mit Phenprocoumon erwägen (für weitere Hinweise und Empfehlungen zur Antikoagulation: siehe Therapeutische Antikoagulation - klinische Anwendung)
    • Bei Schwangerschaftswunsch (zur Prophylaxe von Aborten): Niedermolekulare Heparine + ASS

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • D68.-: Sonstige Koagulopathien
    • D68.6: Sonstige Thrombophilien
      • Antikardiolipin-Syndrom
      • Antiphospholipid-Syndrom
      • Vorhandensein des Lupus-Antikoagulans

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.