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Antiphospholipid-Syndrom

Abstract

Beim Antiphospholipid-Syndrom (APS) handelt es sich um eine Thrombophilie, deren Grundlage die Bildung von Autoantikörpern (z.B. Lupus-Antikoagulans, Anticardiolipin, Anti-β2-Glykoprotein-I) gegen an Phospholipide gebundene Proteine ist. Es kommt zu einer erhöhten Gerinnungsneigung und somit gehäuft zu Thrombosen mit etwaigen ischämischen Folgen. In etwa der Hälfte der Fälle tritt das APS sekundär neben einer anderen Grunderkrankung (z.B. systemischer Lupus erythematodes) auf. Behandlungsziele nach Diagnosestellung eines APS sind die erfolgreiche Akutbehandlung einer Thromboembolie, v.a. aber die Sekundärprophylaxe zur Verhinderung weiterer schwerer thromboembolischer Ereignisse und die Senkung des Abortrisikos bei Frauen mit Kinderwunsch.

Epidemiologie

  • Geschlecht: > [1]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Pathophysiologie

  • Die genaue Pathophysiologie ist nicht eindeutig geklärt. Folgende Pathomechanismen werden angenommen:

Symptome/Klinik

Verlaufs- und Sonderformen

Diagnostik

Diagnostische Kriterien eines APS

Die Diagnose APS ist zu stellen, wenn von den folgenden Kriterien je ein klinisches und ein serologisches erfüllt ist.

Weitere mögliche Laborveränderungen

Therapie

Akuttherapie

Sekundärprophylaxe

Patienten mit APS zeigen ein hohes Rezidivrisiko für thromboembolische Ereignisse, so dass i.d.R. die Indikation zur dauerhaften Antikoagulation besteht.

Zur oralen Antikoagulation bei APS sind nur Vitamin-K-Antagonisten zugelassen!

Prognose

Lebenserwartung [6]

  • Unter Therapie annähernd normal
  • Bei sekundären Formen erhöhte Mortalität

Prävention

Eine Primärprophylaxe ist umstritten und ggf. zu erwägen bei Patienten mit positiver Antikörper-Serologie, die bisher noch keine klinische Manifestation zeigen. Klare Empfehlungen gibt es hier nicht, die Entscheidung sollte individuell in Abhängigkeit von serologischer Konstellation und individuellem Risikoprofil getroffen werden.

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019

  • D68.-: Sonstige Koagulopathien
    • D68.6: Sonstige Thrombophilien
      • Antikardiolipin-Syndrom
      • Antiphospholipid-Syndrom
      • Vorhandensein des Lupus-Antikoagulans

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2019, DIMDI.