• Klinik

Raynaud-Syndrom

Abstract

Das Raynaud-Syndrom ist von einer charakteristischen Symptomatik gekennzeichnet: Nach Kälteeinwirkung oder Stress kommt es zunächst zu einem Abblassen der Finger. Im Anschluss werden die Finger zyanotisch, bis sie nach einigen Minuten (spätestens nach einer Stunde) aufgrund der reaktiven Durchblutung erröten. Ätiologisch wird außer einem idiopathischen Auftreten (primäres Raynaud-Syndrom) auch eine Assoziation mit verschiedenen Systemerkrankungen (sekundäres Raynaud-Syndrom, z.B. bei Kollagenosen, Vaskulitiden, hämatologischen Erkrankungen) beobachtet. Therapeutisch stehen die Behandlung der Grunderkrankung sowie das Vermeiden auslösender Situationen im Fokus. Medikamentös kann auch die Gabe von Calciumantagonisten (z.B. Nifedipin, Diltiazem), durchblutungsfördernden Salben oder vasoaktiven Substanzen indiziert sein.

Ätiologie

Symptome/Klinik

  • Auslöser: Kälteeinwirkung oder Stress
  • Symptome
    • Typisch ist ein anfallsartiges Auftreten der klinischen Symptome mit einem dreiphasigen Verlauf:
      • 1. Ischämie: Schmerzhaftes Abblassen → weiße Haut
      • 2. Hypoxie: Zyanose durch mangelnde Sauerstoffzufuhr → blaue Haut
      • 3. Reaktive Hyperämie: Wiedererwärmung der Finger → rote Haut
    • Die klassische dreiphasige Farbveränderung der Haut wird auch als „Trikolore-Phänomen“ bezeichnet
    • Allerdings sind nicht immer alle 3 Phasen zu beobachten (Hyperämie fehlt oftmals)
  • Dauer: Zwischen wenigen Minuten und einer Stunde

Diagnostik

  • Ziele der Diagnostik
    • Ausschluss/Nachweis eines sekundären Raynauds
    • Beurteilung des Schweregrads
  • Anamnese und klinische Untersuchung
    • Anamnestisch liegt besonderer Fokus auf: Beginn der Symptomatik, Auslöser, zeitlichem Verlauf, Befallsmuster, Begleitsymptomen (Schmerzen, Parästhesien), Einschränkungen im Alltag
    • Faustschlussprobe
    • Allen-Test
    • Akraler Kälteprovokationstest
  • Mikroskopie
    • Nagelfalz-Kapillarmikroskopie: Wichtiges diagnostisches Mittel zur Unterscheidung eines primären von einem sekundären Raynaud-Syndrom
      • Primäres Raynaud-Syndrom → Kapillarmikroskopie unauffällig
      • Sekundäres Raynaud-Syndrom → Kapillarmikroskopie auffällig
  • Labor
  • Bildgebung
Diagnostische Hinweise Primäres Raynaud-Syndrom Sekundäres Raynaud-Syndrom
Klinik
  • Eher symmetrisches Auftreten
  • Keine Ulzerationen/Nekrosen
  • Eher asymmetrisches Auftreten
  • Nachweis von Ulzerationen
Kapillarmikroskopie
  • I.d.R. unauffällig
  • Häufig auffällig
Labor

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

  • Allgemeinmaßnahmen
    • Schutz vor Auslösern im Alltag: Nässe, Kälte , Arbeit mit vibrierenden Instrumenten
    • Nikotinverzicht
    • Ggf. Anpassung bestehender Vormedikation (Absetzen möglicher Anfallsauslöser: z.B. Beta-Blocker, Ergotamine oder orale Kontrazeptiva)
    • Behandlung der Grunderkrankung bei sekundärem Raynaud-Syndrom
  • Medikamentöse Therapie

Komplikationen

  • Trophische Störungen
  • Nekrosen
  • Komplikationen der Grunderkrankung bei sekundärem Raynaud-Syndrom

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • I73.-: Sonstige periphere Gefäßkrankheiten
    • I73.0: Raynaud-Syndrom
      • Raynaud-:
        • Gangrän
        • Krankheit
        • Phänomen (sekundär)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.