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Hörminderung

Abstract

Als ein- oder beidseitige Hörminderung bezeichnet man einen akuten oder langsam progredienten Verlust des Hörvermögens, der in jedem Lebensalter auftreten und verschiedenste Ursachen und Schweregrade haben kann. Diagnostisch relevant sind insbesondere Anamnese, Ohrmikroskopie und Hörtest, die Therapie richtet sich nach der Ursache. Aufgrund der meist starken Beeinträchtigung der Patienten sollten Diagnostik und Therapie zügig erfolgen.

Als Sonderform werden hier die hereditären und pränatal erworbenen Hörstörungen behandelt.

Definition

Formen der Hörminderung

  • Schallleitungsschwerhörigkeit = Schallübertragungs- oder Mittelohrschwerhörigkeit
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit = Innenohrschwerhörigkeit
  • Kombinierte Schwerhörigkeit = Schalleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit

Schweregrade der Hörminderung

  • Hypakusis = Hörminderung
  • Surditas = Ertaubung

Ätiologie

Schallleitungsschwerhörigkeit : Immer Störung der Schallübertragung zur Cochlea

Schallempfindungsschwerhörigkeit : Störung der Cochlea oder nachgeordneter Strukturen (Hörnerv oder Hörrinde)

Kombinierte Schwerhörigkeit : Kombination aus Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit (Mittelohr und Cochlea)

Anamnese

  • Ein- oder beidseitige Hörminderung, bzw. wechselhaftes Hörvermögen?
  • Plötzliche Hörminderung auf einer Seite mit oder ohne Tinnitus?
  • Seit mehreren Jahren progrediente Hörminderung beidseits?
  • Hörminderung nach starker Lärmbelastung ein- oder beidseitig?
  • Zusätzlich Ohrenschmerzen?
  • Zusätzlich Tinnitus?
  • Zusätzlich Drehschwindel?
  • Drehschwindel nach schwerer körperlicher Belastung oder Sport?
  • Neurologische Symptome

Diagnostik

Basisdiagnostik

Erweiterte Diagnostik

Diagnostisches und therapeutisches Procedere

Anamnestisch nur akute Hörminderung

Verdachtsdiagnose Cerumen obturans

  • Befund: Verlegung des Gehörgangs mit Cerumen
  • Therapie:
    • Mechanische Entfernung durch einen HNO-Arzt (durch Warmwasser-Spülung oder instrumentell durch Kürette oder Häkchen),
    • Falls mechanische Entfernung nicht möglich: Topische Anwendung auflösender Substanzen (z.B. Otowaxol®---------)

Verdachtsdiagnose Hörsturz

Verdachtsdiagnose Paukenerguss

Anamnestisch akute Hörminderung plus Ohrenschmerzen

Verdachtsdiagnose Otitis externa

Verdachtsdiagnose Otitis media

Anamnestisch seit längerem Ein- oder beidseitige Hörminderung

Verdachtsdiagnose Presbyakusis, hereditäre Schwerhörigkeit oder Lärmtrauma

  • Befund
    • Progrediente beidseitige Schwerhörigkeit insbesondere der hohen Töne
    • Reizloser Gehörgang und reizloses Trommelfell
    • Weber mittig oder in besser hörendes Ohr lateralisiert
    • Rinne beidseitig positiv
    • Bei Lärmschwerhörigkeit typischerweise C5-Senke
  • Therapie

Anamnestisch Hörminderung und Schwindel

Verdachtsdiagnose M. Menière

  • Anamnese: Anfallsweise Drehschwindel mit Tinnitus; im Verlauf progredienter Hörverlust
  • Befund
    • Reizloser Gehörgang und reizloses Trommelfell
    • Zunächst fluktuierender Hörverlust, im Verlauf meist progredienter Hörverlust bis zur Ertaubung
      • Oft zunächst nur tiefe Frequenzen betroffen
      • In 10–15% beidseitig
    • Während des Anfalls: Starker Drehschwindel und Spontannystagmus
    • In Videonystagmographie (VNG): Kalorische Untererregbarkeit des betroffenen Vestibularorgans
  • Therapie
    • Akuttherapie symtomatisch, siehe auch: Therapie Morbus Menière
    • Langfristige Therapie: Verschiedene operative und konservative Therapieansätze, da die Ursache der Erkrankung noch nicht eindeutig geklärt ist
      • Bspw. Betahistin (z.B. Betahistin AL®---), Off-Label-Use [2]
      • Für weitere Informationen siehe auch: Morbus Menière

Verdachtsdiagnose Perilymphfistel oder Innenohrbarotrauma

  • Anamnese: Plötzlicher Hörverlust,Tinnitus und starker Drehschwindel mit Übelkeit und Erbrechen
    • Bei Perilymphfistel: Nach starkem Pressen (bspw. Geburt) oder Tragen schwerer Lasten, aber auch traumatisch oder postoperativ (bspw. nach Stapesplastik) möglich
    • Bei Barotrauma: Bspw. nach Tauchgang oder Fliegen mit Problemen beim Druckausgleich
  • Befund
  • Therapie
    • Sofortige Vorstellung in einer HNO-Klinik!
    • Tympanoskopie und operative Abdeckung des runden, in seltenen Fällen des ovalen Fensters

Verdachtsdiagnose Akustikusneurinom [3]

  • Befunde
  • Therapie [3]
    • Vorstellung in einer HNO-Klinik, idealerweise Beratung des Patienten durch ein interdisziplinäres Team bestehend aus HNO-Ärzten, Radiologen und Neurochirurgen
    • Neurochirurgische Therapie und/oder Radiatio

Verdachtsdiagnose Schlaganfall

  • Befunde
  • Therapie
    • Notfallmäßiger Transport in neurologische Klinik!
    • Für Therapieinformationen siehe: Schlaganfall

Angeborene (hereditäre) Hörstörungen

Isolierte Schwerhörigkeit

  • Ätiologie: Verschiedene Erbgänge möglich
  • Alter: Häufig Erstmanifestation im Kindes- oder frühen Erwachsenenalter
  • Therapie: Je nach Progression der Hörminderung, bspw. Hörgeräteversorgung, Cochlea-Implantat

Hereditäre Hörstörungen im Rahmen eines Syndroms (assoziiert mit weiteren Fehlbildungen) [3][4]

Es gibt über 100 Syndrome, die eine Innenohrschwerhörigkeit beinhalten. Hier werden nur einige Syndrome dargestellt, bei denen die Schwerhörigkeit ein Leitsymptom ist.

Franceschetti-Syndrom

Crouzon-Syndrom

Klippel-Feil-Syndrom

  • Ätiologie: Genaue Pathophysiologie unklar
  • Klinik
    • Innenohrschwerhörigkeit bis Gehörlosigkeit
    • Ggf. Schallleitungsschwerhörigkeit durch Fehlbildung der Ossikel
    • Fusion der Halswirbelkörper
    • Fakultative Symptome
      • Fehlbildungen des Harntraktes (ca. 30%)
      • Angeborener Herzfehler (ca. 15%)
  • Therapie
    • Fehlbildung der Halswirbelsäule i.d.R. nicht therapiebedürftig
    • Bei Innenohrschwerhörigkeit: Hörgeräteversorgung
    • Ggf. Tympanoplastik bei Ossikelfehlbildung
    • Ggf. Therapie von Herzfehlern und/oder Fehlbildungen des Harntraktes

Usher-Syndrom

Alport-Syndrom

  • Ätiologie: 6 verschiedene Typen (I-VI) mit unterschiedlichem Erbgang (autosomal-dominant oder X-chromosomal)
  • Alter: Erstmanifestation meist erst ab dem 10. Lebensjahr
  • Klinik
    • Symmetrische beidseitige Innenohrschwerhörigkeit
    • Häufig auch beidseitige Untererregbarkeit des Vestibularorgans
    • Chronisch progrediente Nephritis
    • Typ I, II und VI leiden außerdem unter Augenanomalien (bspw. Linsentrübungen, Katarakt, Veränderungen des Augenhintergrundes und Lentikonus )
  • Therapie

Pendred-Syndrom

  • Ätiologie: Autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung
  • Klinik
    • Innenohrschwerhörigkeit beidseitig
    • Häufig auch Untererregbarkeit des Vestibularorgans
    • Eu- oder hypothyreote Struma
  • Therapie
    • Frühzeitige Substitution mit Thyroxin, hierdurch wird auch das Hörvermögen stabilisiert

Waardenburg-Syndrom

  • Ätiologie: Autosomal-dominant vererbte Erkrankung
  • Klinik
    • Mittel- bis hochgradige Innenohrschwerhörigkeit
    • Pigmentstörungen (graue Haarsträhnen, frühes Ergrauen der Haare, hellblaue Augenfarbe)
    • Gesichtsdysmorphie mit Lateralisation beider Augen und breiter Nasenwurzel
  • Therapie

Goldenhar-Syndrom

  • Ätiologie: Unbekannt, wahrscheinlich autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung
  • Klinik
  • Therapie: Plastische Rekonstruktion von Ohrmuschel und ggf. Gehörgang und Mittelgesicht

Fehlbildungen von Ohrmuschel, Gehörgang und Mittelohr

Ohrmuscheldysplasien [3]

  • Definition: Fehlbildung oder Fehlen von Teilen der Ohrmuschel
  • Vorkommen
    • Kann isoliert oder im Rahmen von Syndromen auftreten
    • Kann ein oder beide Ohren betreffen
  • Klinik/Befund: 4 Schweregrade
  • Therapie
    • Grad I: Operativ, z.B. Otopexie (= Ohranlegeplastik)
    • Grad II: Je nach Ausprägung kann ein Versuch der operativen Rekonstruktion erfolgen
    • Ab Grad III: Ohrepithese (= z.B. aus Silikon geformtes künstliches Ohr)

Gehörgangsstenose [3]

  • Definition: Angeborene oder erworbene (durch Entzündung, Trauma) Verengung des äußeren Gehörgangs. Als Gehörgangsatresie bezeichnet man einen kompletten Verschluss des Gehörgangs. Dieser kann bindegewebig und/oder knöchern sein
  • Vorkommen
    • Kann isoliert oder im Rahmen von Syndromen auftreten
    • Kann ein oder beide Ohren betreffen
  • Klinik/Befund: Schallleitungsschwerhörigkeit (ein- oder beidseitig)
    • Typen nach Weerda
      • Typ A: Gehörgangsverengung
      • Typ B: Durch eine Atresieplatte vom Mittelohr getrennter Gehörgang
      • Typ C: Fehlen des Gehörgangs
  • Therapie
    • Initial: Versorgung mit einem Knochenleitungshörgerät
    • Im Verlauf: Knochenverankertes Hörgerät, später evtl. operative Gehörgangsrekonstruktion (ab dem 5. Lebensjahr)

Mittelohrfehlbildungen

  • Definition: Fehlbildung der Ossikelkette. Der Stapes ist dabei häufiger betroffen als Hammer oder Amboss. In 15% der Fälle findet sich auch ein atypischer Verlauf des N. facialis
  • Vorkommen
    • Tritt meist im Rahmen eines Syndroms auf, selten isoliert
    • Kann ein oder beide Ohren betreffen
  • Klinik/Befund: Schallleitungsschwerhörigkeit (ein- oder beidseitig)
  • Therapie
    • Initial: Versorgung mit einem Knochenleitungshörgerät
    • Im Verlauf: Implantation eines Hörgerätes (aktives Mittelohrimplantat) bzw. operative Rekonstruktion der Gehörknöchelchen (Tympanoplastik)

Prä- und perinatal erworbene Hörstörungen

Zu den prä- und perinatal erworbenen Hörstörungen gehören alle kongenitalen Pathologien, die nicht genetisch bedingt sind.

Hörstörungen durch pränatale Infektionen [5]

Hörstörungen durch teratogene Medikamente

  • Auftreten heute nur noch selten
  • Teratogene Medikamente mit ototoxischer Wirkung (bspw. Aminoglycoside und Chinin)
    • Für weitere Informationen siehe auch: Embryotox
  • Bekanntester Fall: Thalidomid (Contergan®)

Hörstörungen durch Asphyxie

  • Ätiologie: Schädigung des Innenohres durch Plazentainsuffizienz oder Sauerstoffmangel unter der Geburt
  • Klinik: Ausprägung der Hörminderung korreliert mit Dauer des Sauerstoffmangels – von gering ausgeprägter Hochtonschwerhörigkeit für Frequenzen >4 kHz bis zur kompletten Gehörlosigkeit

Hörstörungen durch Frühgeburtlichkeit [6]

  • Bei ca. 10% der Frühgeborenen tritt eine Hörstörung auf, Risikofaktoren sind insb.

Therapie der Innenohrschwerhörigkeit: Hörgeräteversorgung und Cochlea-Implantat

Innenohrschwerhörigkeit: Hörgeräteversorgung [1]

  • Die Indikation und die Hörgeräteverordnung müssen von einem HNO-Facharzt gestellt werden
  • Voraussetzungen zur ein- oder beidseitigen Hörgeräteversorgung
    • Hörverlust des betroffenen Ohres im Tonschwellenaudiogramm >30 dB in mind. einer Frequenz zwischen 0,5 und 4 kHz
    • UND Verstehensquote im Freiburger Sprachverständlichkeitstest auf dem besser hörenden Ohr bei 65 dB ≤80%
    • Zusätzlich muss der Patient einen APHAB-Bogen ausfüllen, in dem die Beeinträchtigung des Patienten durch die Hörminderung im alltäglichen Leben erfasst wird
  • Sind diese Voraussetzungen erfüllt, kann der HNO-Facharzt eine Hörgeräteverordnung ausstellen. Mit dieser stellt sich der Patient beim Hörgeräteakustiker vor, der mit dem Patienten das passende Gerät auswählt und einstellt
  • Hat sich der Patient für ein Hörgerät entschieden, erfolgt eine Bestätigung der Zweckmäßigkeit des Hörgerätes durch den HNO-Facharzt
  • Bei vollständiger Ertaubung: Ggf. Versorgung mit CI (Cochlea-Implantat)

Innenohrschwerhörigkeit im Kindesalter

  • Sind die Voraussetzungen gegeben und die Indikation gestellt, sollte bei einem Kind so schnell wie möglich die Versorgung mit einem Hörgerät erfolgen, um eine sprachliche Entwicklungsverzögerung zu verhindern. Bei kleineren Kindern dient zur Diagnostik die Schwellen-BERA

Beidseitige Ertaubung

  • Cochlea-Implantat: Elektrische Hörprothese bei Ausfall des Innenohrs bei noch intaktem Hörnerv
    • Voraussetzung: Hörnerv und Hörbahn intakt
    • Indikation
      • Beidseitige kochleäre Taubheit
      • Hörreste, die trotz Hörgerät für ein Sprachverständnis und einen Spracherwerb nicht ausreichen
    • Es sollte (wenn möglich) eine beidseitige Cochlea-Implantat-Versorgung erfolgen
    • Komplikationen: Z.B. Läsion des N. facialis (sehr selten)

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019

Q16.-: Angeborene Fehlbildungen des Ohres, die eine Beeinträchtigung des Hörvermögens verursachen

  • Exklusive: Angeborene Schwerhörigkeit oder Taubheit (H90.‑)
  • Q16.0: Angeborenes Fehlen der Ohrmuschel
  • Q16.1: Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Striktur des (äußeren) Gehörganges
    • Atresie oder Striktur des knöchernen Gehörganges
  • Q16.2: Fehlen der Tuba auditiva (angeboren)
  • Q16.3: Angeborene Fehlbildung der Gehörknöchelchen
  • Q16.4: Sonstige angeborene Fehlbildungen des Mittelohres
    • Angeborene Fehlbildung des Mittelohres o.n.A.
  • Q16.5: Angeborene Fehlbildung des Innenohres
  • Q16.9: Angeborene Fehlbildung des Ohres als Ursache einer Beeinträchtigung des Hörvermögens, nicht näher bezeichnet
    • Angeborenes Fehlen eines Ohres o.n.A.

Q17.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen des Ohres

  • Exklusive: Präaurikuläre Zyste (Q18.1)
  • Q17.0: Akzessorische Ohrmuschel
    • Akzessorischer Tragus, Aurikularanhang, Polyotie
    • Überzählig: Ohr, Ohrläppchen
  • Q17.1: Makrotie
  • Q17.2: Mikrotie
  • Q17.3: Sonstiges fehlgebildetes Ohr
    • Spitzohr
  • Q17.4: Lageanomalie des Ohres
    • Ohrtiefstand
    • Exklusive: Halsanhang (Q18.2)
  • Q17.5: Abstehendes Ohr
  • Q17.8: Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Ohres
    • Angeborenes Fehlen des Ohrläppchens
  • Q17.9: Angeborene Fehlbildung des Ohres, nicht näher bezeichnet
    • Angeborene Anomalie des Ohres o.n.A.

Q18.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen des Gesichtes und des Halses

  • Exklusive: Angeborene Fehlbildung der Schädel- und Gesichtsschädelknochen (Q75.‑), Dentofaziale Anomalien [einschließlich fehlerhafter Okklusion] (K07.‑), Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes (Q87.0), Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalte (Q35-Q37), Persistenz des Ductus thyreoglossus (Q89.2), Zustände, die unter Q67.0-Q67.4 klassifiziert sind, Zyklopie (Q87.0)
  • Q18.0: Branchiogene(r) Sinus, Fistel und Zyste
    • Branchiogenes Überbleibsel
  • Q18.1: Präaurikuläre(r) Sinus und Zyste
    • Fistel: aurikulär, angeboren, zervikoaurikulär
    • Prätragale(r) Sinus und Zyste
  • Q18.2: Sonstige branchiogene Fehlbildungen
    • Branchiogene Fehlbildung o.n.A.
    • Halsanhang
    • Otozephalie
  • Q18.3: Flügelfell des Halses
  • Q18.4: Makrostomie
  • Q18.5: Mikrostomie
  • Q18.6: Makrocheilie
    • Lippenverdickung, angeboren
  • Q18.7: Mikrocheilie
  • Q18.8: Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Gesichtes und des Halses
    • Medial: Fistel, Sinus, Zyste (an Gesicht und Hals)
  • Q18.9: Angeborene Fehlbildung des Gesichtes und des Halses, nicht näher bezeichnet
    • Angeborene Anomalie o.n.A. an Gesicht und Hals

Q75.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Schädel- und Gesichtsschädelknochen

Q76.-: Angeborene Fehlbildungen der Wirbelsäule und des knöchernen Thorax

Q87.-: Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme

  • Q87.0: Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes
    • Akrozephalopolysyndaktylie-Syndrome
    • Akrozephalosyndaktylie-Syndrome [Apert]
    • Freeman-Sheldon-Syndrom [Whistling-face-Syndrom]
    • Goldenhar-Syndrom
    • Kryptophthalmus-Syndrom
    • Moebius-Syndrom
    • Orofaziodigitale Syndrome
    • Robin-Syndrom
    • Zyklopie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2019, DIMDI.