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Maligne Hyperthermie

Abstract

Bei der malignen Hyperthermie (MH) handelt es sich um eine hereditäre Myopathie mit einer gestörten Calciumhomöostase der Skelettmuskulatur. Typischerweise verläuft sie subklinisch, d.h. im normalen Alltag der Betroffenen treten keine Symptome in Erscheinung. Unter einer Allgemeinanästhesie jedoch können bestimmte Triggersubstanzen (volatile Anästhetika und Succinylcholin) durch einen Anstieg der intrazellulären Calciumkonzentration eine MH-Krise auslösen. Diese äußert sich durch Kontraktionen der Skelettmuskulatur, eine hyperkatabolen Stoffwechselentgleisung mit vermehrter CO2-Produktion und einen (meist zeitverzögerten) Temperaturanstieg. Unbehandelt kann sie in bis zu 80% der Fälle letal verlaufen. Für das perioperative Management bei Patienten mit MH-Disposition siehe auch: Anästhesiologisches Management: Patient mit MH-Disposition.

Epidemiologie

  • Prävalenz der genetischen Disposition
    • Selten, etwa 1:2.000–1:3.000 in Deutschland [1]
    • Unabhängig von Geschlecht, Alter oder ethnischer Herkunft
  • Inzidenz schwerer MH-Krisen: Angaben schwanken zwischen 1:10.000 und 1:250.000 durchgeführten Allgemeinanästhesien [1]
    • 50% der Fälle bei Kindern und Jugendlichen <12 Jahren
    • >
    • Auftreten oft erst nach mehrfacher Exposition mit Triggersubstanzen

Unauffällige Vornarkosen schließen eine MH-Veranlagung nicht sicher aus!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Es gibt zwei Voraussetzungen für das klinische Auftreten einer malignen Hyperthermie: Die genetische Disposition und die Zufuhr von Triggersubstanzen!

Pathophysiologie

Die glatte Muskulatur und Herzmuskulatur sind nicht betroffen!

Symptome/Klinik

Einteilung nach klinischer Symptomatik [1]

  • Abortive Form: Nur ein oder wenige Symptome, geringe Ausprägung
  • Moderate Form: Mehrere Symptome, moderate Ausprägung
  • Fulminante MH-Krise: Volle Ausprägung zahlreicher Symptome, rascher Verlauf

Frühzeichen [1]

Der Rigor kann zu einem Masseterspasmus führen, was unmittelbar nach Gabe von Succinylcholin bei der Narkoseeinleitung durch eine erschwerte oder unmögliche Mundöffnung auffallen kann!

Spätzeichen [1]

Der Temperaturanstieg zählt i.d.R. zu den Spätzeichen der malignen Hyperthermie. Bei fulminanten Verläufen kann er jedoch bereits frühzeitig auftreten!

Diagnostik

Bei Verdacht auf eine MH muss eine frühzeitige Entnahme von Blutproben erfolgen, sowohl zur Diagnosesicherung als auch zur Bewertung des Verlaufs! [1]

Differentialdiagnosen

Die abzuwägenden Differentialdiagnosen unterscheiden sich je nach Setting erheblich (intraoperatives, intensiv- oder notfallmedizinisches Auftreten)!

Gegenüberstellung der Symptomkonstellationen wichtiger Differentialdiagnosen [4]
Maligne Hyperthermie Serotoninerges Syndrom Malignes neuroleptisches Syndrom
Symptome Temperaturanstieg
Rigor
Tachykardie
Tachypnoe
Hämodynamische Veränderungen
Verhaltensänderung (✓)
Bewusstseinsstörungen (✓)
Kloni
Tremor
Hyperreflexie
Laborchemische Veränderungen CK-Anstieg
Myoglobinurie
Rhabdomyolyse
Hyperkapnie
Leukozytose
Weitere Merkmale Rasche Progredienz

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Sofortmaßnahmen [1][5]

Entscheidend für die Prognose ist die sofortige Gabe von Dantrolen! Unter adäquater Behandlung liegt die Letalität bei <10%, ohne angemessene Therapie dagegen bei ca. 80%! [1]

Erweiterte Maßnahmen [1]

Sekundärprävention [1]

  • Aufklärung des Patienten und seiner Blutsverwandten über die Veranlagung
  • Überweisung zur weiteren Diagnostik an ein spezialisiertes Zentrum, siehe: In-vitro-Kontraktur-Test

Prävention

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2020

  • T88.-: Sonstige Komplikationen bei chirurgischen Eingriffen und medizinischer Behandlung, anderenorts nicht klassifiziert
    • T88.3: Maligne Hyperthermie durch Anästhesie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2020, DIMDI.