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Maligne Hyperthermie

Abstract

Bei der malignen Hyperthermie (MH) handelt es sich um eine subklinische Myopathie mit Störung der myoplasmatischen Calciumhomöostase. Üblicherweise tritt sie im Alltag des Patienten nicht in Erscheinung. Unter Allgemeinanästhesie können bestimmte Triggersubstanzen (vor allem volatile Anästhetika und Succinylcholin) durch Anstieg der intrazellulären Calciumkonzentration eine MH-Krise auslösen, die sich in Kontraktionen der Skelettmuskeln sowie hyperkataboler Stoffwechselentgleisung äußert und unbehandelt zu 80% letal endet.

Epidemiologie

  • Vorkommen: Unabhängig von Geschlecht, Alter oder ethnischer Herkunft
  • Prävalenz der genetischen Veranlagung: Etwa 1:10.000
  • Häufigkeit schwerer maligner Hyperthermie-Krisen: 1 auf 250.000–500.000 Allgemeinanästhesien

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Pathophysiologie

Alle relevanten genetischen Defekte (z.B. eine autosomal-dominant vererbte Mutation des Ryanodin-Rezeptors) führen durch einen Trigger zu einer starken Zunahme des Calciums in der Muskelzelle, entweder durch verstärkte Freisetzung aus anderen intrazellulären Kompartimenten oder durch verzögerte Wiederaufnahme. Dies bedingt eine erhöhte Kontraktilität der Skelettmuskulatur mit der Folge eines stark gesteigerten Stoffwechsels. Der O2-Verbrauch nimmt zu und es fallen vermehrt CO2, Wärme und Laktat an. Laktatazidose und Calciumakkumulation führen über Entkopplung der oxidativen Phosphorylierung zum Zusammenbruch der Energieversorgung der Zelle und damit zum Zelluntergang. Die glatte Muskulatur und Herzmuskulatur sind nicht betroffen.

Symptome/Klinik

Frühzeichen

Der Rigor kann zu einem Masseterspasmus führen, der bei der Narkoseeinleitung durch erschwerte oder unmögliche Mundöffnung auffällt!

Spätzeichen

Der Temperaturanstieg im Rahmen der malignen Hyperthermie zählt zu den Spätzeichen. Bei fulminanten Verläufen können diese jedoch bereits frühzeitig auftreten!

Diagnostik

  • Akutdiagnostik [1]
    • Messung der endexspiratorischen CO2-Konzentration: Anstieg ist ein Frühzeichen für eine maligne Hyperthermie
    • Arterielle Blutgasanalyse
      • Kombinierte respiratorische und metabolische Azidose
      • Negativer Basenüberschuss
      • Laktatämie
    • Im zentralvenösen Blut: pCO2↑ und O2
    • Zeichen der Rhabdomyolyse: Massive Erhöhung der Kreatinphosphokinase, Hyperkaliämie, Myoglobinämie und Myoglobinurie
  • Diagnostik zur Früherkennung
    • Bei V.a. MH kann im Vorfeld ein In-vitro-Kontraktur-Test (IVKT) durchgeführt werden. Hier wird ein Muskelbiopsat entnommen und die Reaktion auf die Triggersubstanz Sevofluran sowie auf Koffein getestet

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Sofortmaßnahmen [1]

  • Allgemein
    • Zufuhr aller potentiellen Triggersubstanzen beenden!
    • Hilfe anfordern
    • Modifikation der Beatmung
    • Entscheidung über weiteres Vorgehen
      • Sofortige Absprache mit dem Chirurgen
      • Bei Auftreten von Symptomen vor dem Beginn einer elektiven OP: Verschieben des Eingriffs
      • Schnellstmögliche Beendigung der Operation
      • Intravenöse Fortführung der Anästhesie (z.B. mit Propofol und Opioiden), wenn erforderlich Verwendung eines nicht-depolarisierenden Muskelrelaxans (z.B. Rocuronium)
  • Speziell

Erweiterte Maßnahmen [1]

  • Forcierte Diurese mit Schleifendiuretika (wegen der Gefahr einer Crush-Niere), alternativ: Glucose-Insulin-Infusion
    • Bei Therapieversagen ggf. Dialyse
  • Low-dose-Heparinisierung und regelmäßige Kontrollen der Gerinnungswerte (wegen der Gefahr einer Verbrauchskoagulopathie)
  • Postoperative Überwachung auf Intensivstation mit erweitertem Monitoring (Temperatur, ZVK, engmaschige Laborkontrollen, arterieller Zugang, Blasenkatheter) und Fortführung der Therapie für mind. 24 h

Unter adäquater Behandlung liegt die Letalität <10%! Ohne angemessene Therapie liegt die Letalität bei ca. 80%!

Sekundärprävention [1]

  • Aufklärung des Patienten und seiner Blutsverwandten über die Veranlagung und Überweisung zur weiteren Diagnostik an ein spezialisiertes Zentrum

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019

  • T88.-: Sonstige Komplikationen bei chirurgischen Eingriffen und medizinischer Behandlung, anderenorts nicht klassifiziert
    • T88.3: Maligne Hyperthermie durch Anästhesie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2019, DIMDI.