• Klinik

Nebennierenrindeninsuffizienz (Hypocortisolismus)

Abstract

Eine Unterfunktion der Nebennierenrinde kann primär (durch Schädigung in der NNR selbst) oder sekundär (durch Schädigung von Hypothalamus oder Hypophyse) bedingt sein. Mit Abstand die häufigste Ursache einer primären Störung ist dabei die Autoimmunadrenalitis. Klinisch zeigen sich bei der Erkrankung typischerweise ein niedriger Blutdruck, eine Antriebslosigkeit sowie evtl. Gewichtsverlust und Dehydratation.

Die Diagnose wird vor allem aufgrund der Laborkonstellation und nach Durchführung verschiedener Stimulationstests (z.B. ACTH-Gabe) gestellt. Therapeutisch steht die Substitution der Glucocorticoide zur Verfügung. Hierbei muss auf eine ausreichende Adaptation an belastende Situationen (Operationen, Traumata, Stress) geachtet werden, da bei akutem Hormonmangel die lebensbedrohliche Addison-Krise mit ZNS- und Schocksymptomatik bis hin zum Kreislaufversagen droht.

Epidemiologie

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Primäre NNR-Insuffizienz (= Morbus Addison)

Bei Nebenniereninsuffizienz und febrilen Infekten, Brechdurchfall oder anderen Belastungssituationen kann der Glucocorticoidbedarf trotz bestehender Therapie erhöht sein!

Sekundäre NNR-Insuffizienz

  • Definition: Störung im Hormonkreislauf "oberhalb" der NNR, die durch erniedrigten ACTH-Spiegel zur NNR-Insuffizienz führt
  • Ursachen

Bei abruptem Absetzen von Glucocorticoiden droht eine Addison-Krise!

Pathophysiologie

Die Nebennierenrinde besteht von außen nach innen (zum Mark hin) betrachtet aus der Zona glomerulosa (oder arcuata), der Zona fasciculata sowie der Zona reticularis . Die Nebennierenrinde produziert in erster Linie Glucocorticoide (Cortisol), Mineralocorticoide (Aldosteron) sowie Androgene.

Die Ausschüttung von Glucocorticoiden und Androgenen wird durch das hypophysär exprimierte ACTH gesteuert, die Ausschüttung von Mineralocorticoiden hauptsächlich durch Angiotensin II (RAAS). Demnach wird bei einem Mangel an ACTH (sekundäre NNR-Insuffizienz) anders als bei einem Versagen der Nebennierenrinde selbst (primäre NNR-Insuffizienz) der Aldosteronhaushalt kaum beeinträchtigt.

Hormone der Nebennierenrinde Mögliche Folgen bei Mangel Wesentlicher Stimulus der Ausschüttung Ort der Synthese

Mineralocorticoide (Aldosteron)

Angiotensin II (RAAS) Zona glomerulosa

Glucocorticoide (Cortisol)

ACTH (Hypophyse) Zona fasciculata
Androgene
  • Nur bei Frauen: Verlust der Sekundärbehaarung
ACTH (Hypophyse) Zona reticularis (auch Zona fasciculata in geringen Mengen)

„Salt, sugar, sex, the deeper you go, the better it gets.“

  • „Salzig“ außen
  • „Zucker“ in der Mitte
  • „Sex“ innen

GFR, von außen nach innen“

  • G: Zona glomerulosa
  • F: Zona fasciculata
  • R: Zona reticularis

Symptome/Klinik

  • Leitsymptome einer manifesten NNR-Insuffizienz
  • Weitere Symptomatik
    • Salzhunger , Abgeschlagenheit, Müdigkeit, abdominelle Symptomatik
    • Bei Frauen: Verlust der Sekundärbehaarung durch Androgenmangel
    • Bei akutem Mangel an Glucocorticoiden: Evtl. Addison-Krise (siehe: Komplikationen)

Verlaufs- und Sonderformen

Polyendokrines Autoimmunsyndrom (PAS, polyglanduläre Insuffizienz)

Diagnostik

Primäre NNR-Insuffizienz Sekundäre NNR-Insuffizienz
Cortisol

Cortisol nach ACTH-Kurztest Keine Erhöhung

Neu bestehende Insuffizienz → Erhöhung

Länger bestehende Insuffizienz → Keine Erhöhung

Plasma-ACTH ↑ (kompensatorisch)
Aldosteron normal
Renin ↑ (kompensatorisch) normal
Elektrolyte

Natrium

Kalium

Natrium

Kalium normal

Androgene (bei )

Therapie

Eine Hydrocortisontherapie bei substitutionspflichtigen Patienten soll in relevanten Stresssituationen nicht ohne Dosisanpassung bleiben. (DGIM - Klug entscheiden in der Endokrinologie)

Komplikationen

Addison-Krise

  • Ursachen
    • Gesteigerter Bedarf an Glucocorticoiden (Infektion, Trauma, Stress)
    • Abruptes Absetzen einer Glucocorticoidtherapie
    • Stresszustände bei bisher noch unerkannter NNR-Insuffizienz
  • Klinik: Symptome des Hypocortisolismus (siehe: Symptome), sowie die folgenden
  • Therapie
    • Hochdosierte Hydrocortison-Gabe
    • Flüssigkeitssubstitution, evtl. mit Glucose
    • Elektrolytausgleich
    • Intensivmedizinische Überwachung

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.