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Sjögren-Syndrom

Letzte Aktualisierung: 24.11.2023

Abstracttoggle arrow icon

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung aus dem Formenkreis der Kollagenosen, die hauptsächlich die Tränen- und Speicheldrüsen betrifft und meist bei Frauen auftritt. Die verminderte Speichel- und Tränenproduktion führt zu den Leitsymptomen trockener Mund und trockene Augen (sog. Sicca-Syndrom). Zudem können systemische Symptome wie Gelenkschmerzen auftreten, seltener sind auch die inneren Organe, das Nervensystem oder die Gefäße betroffen. Es wird zwischen primärem Sjögren-Syndrom mit unbekannter Ursache und sekundärem Sjögren-Syndrom mit Assoziation zu anderen chronischen Erkrankungen (bspw. rheumatoide Arthritis) unterschieden. Bei sekundären Formen wird die Grundkrankheit behandelt, während bei primären Formen eine rein symptomatische Behandlung indiziert ist. Bei Beteiligung von inneren Organen oder Gefäßen kommen Immunsuppressiva zum Einsatz.

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Geschlecht: > (etwa 10:1) [1][2]
  • Alter: Mittleres Erkrankungsalter 50–60 Jahre
  • Prävalenz: 0,4% [1][2][3]
    • Primäres Sjögren-Syndrom: Ca. 0,01%
  • Inzidenz: 400/100.000 Personen/Jahr [4][5]
    • Primäres Sjögren-Syndrom: 5–9/100.000 Personen/Jahr

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Primäres Sjögren-Syndrom

Sekundäres Sjögren-Syndrom

Pathophysiologietoggle arrow icon

Entzündung glandulärer Epithelzellen (Autoimmunepithelitis) Apoptose der Epithelzellen → Freisetzung von Autoantigenen → Über Zytokine wie u.a. Interferon Typ I, IL-12 und B‑Zell-Aktivierungsfaktor (BAFF) Stimulation des spezifischen Immunsystems (CD8+-T-Lymphozyten und B‑Lymphozyten) → Entstehung sog. Keimzentren mit reifen Plasmazellen, die Autoantikörper produzieren → Antikörper gegen Muskarinrezeptoren führen zu einer Blockade und somit zu einer Fehlfunktion der Drüsen

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Lokale Symptome

  • Verminderte Drüsensekretion
    • Sicca-Syndrom: Symptomkonstellation aus trockenem Mund (Xerostomie) und trockenem Auge (Xerophthalmie), häufigste Erstmanifestation des Sjögren-Syndroms
    • Entzündung der Speicheldrüsen
      • Verminderte Speichelproduktion → Xerostomie → Vermehrte Kariesbildung und orale Candidosen
      • In ca. 30% Parotisschwellung (meist beidseitig)
    • Entzündung der Tränendrüsen: Verminderte Tränensekretion → Xerophthalmie → Keratoconjunctivitis sicca
    • Entzündung weiterer Drüsen: Verminderte Produktion von Scheidensekret (trockene Scheide) → Vaginitis sicca → Störung der Sexualfunktion

Systemische Symptome

Diagnostiktoggle arrow icon

Diagnosestellung anhand der ACR/EULAR-Klassifikationskriterien 2016

ACR/EULAR-Klassifikationskriterien des primären Sjögren-Syndroms 2016 [11]
Einschlusskriterien: Augen- und/oder Mundtrockenheit seit mind. 3 Monaten ohne andere Ursache
Klassifikationskriterien Unstimulierter Gesamtspeichel-Test ≤0,1 mL/min 1 Punkt
Schirmer-Test auffällig (<5 mm in 5 min) 1 Punkt
Pathologische Horn- und Bindehautschäden in der Lissamingrün- oder Fluoreszeinfärbung 1 Punkt
Autoantikörper-Nachweis: Anti-Ro/SS-A 3 Punkte
Speicheldrüsenbiopsie mit fokaler lymphozytärer Sialadenitis mit ≥50 Lymphozyten/4 mm2 3 Punkte
Diagnosesicherung bei ≥4 Punkten

Ausschlusskriterien:
Z.n. Bestrahlung im Kopf-/Halsbereich, HIV, Sarkoidose, aktive Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus, Amyloidose, IgG4-assoziierte Erkrankung

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Allgemein

  • Interdisziplinäres Therapiemanagement
  • Bei sekundärem Sjögren-Syndrom: Behandlung der Grunderkrankung

Symptomatische Therapie

Immunsuppressiva [1][9]

Neue Therapieansätze [1][9]

Komplikationentoggle arrow icon

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Witte:[Sjögren's syndrome].In: Zeitschrift fur Rheumatologie. Band: 78, Nummer: 6, 2019, doi: 10.1007/s00393-019-0625-8 . | Open in Read by QxMD p. 511-517.
  2. Hermann, Horwath-Winter:Diagnose und Therapie des Sjögren-SyndromsIn: Journal für Mineralstoffwechsel & Muskuloskelettale Erkrankungen. Band: 26, Nummer: 2, 2019, doi: 10.1007/s41970-019-0073-6 . | Open in Read by QxMD p. 50-56.
  3. Mæland et al.:Understanding Fatigue in Sjögren’s Syndrome: Outcome Measures, Biomarkers and Possible InterventionsIn: Frontiers in Immunology. Band: 12, 2021, doi: 10.3389/fimmu.2021.703079 . | Open in Read by QxMD.
  4. Stefanski et al.:The Diagnosis and Treatment of Sjögren’s SyndromeIn: Deutsches Ärzteblatt international. 2017, doi: 10.3238/arztebl.2017.0354 . | Open in Read by QxMD.
  5. Segal et al.:Primary Sjogren's syndrome: cognitive symptoms, mood, and cognitive performanceIn: Acta neurologica Scandinavica. Band: 125, Nummer: 4, 2012, doi: 10.1111/j.1600-0404.2011.01530.x . | Open in Read by QxMD p. 272-8.
  6. Ramos-Casals et al.:Characterization of systemic disease in primary Sjögren's syndrome: EULAR-SS Task Force recommendations for articular, cutaneous, pulmonary and renal involvementsIn: Rheumatology (Oxford, England). Band: 54, Nummer: 12, 2015, doi: 10.1093/rheumatology/kev200 . | Open in Read by QxMD p. 2230-8.
  7. Buschulte et al.:Therapie von Lungenfibrosen bei rheumatischen Systemerkrankungen (neue Therapien)In: Zeitschrift für Rheumatologie. Band: 80, Nummer: 8, 2021, doi: 10.1007/s00393-021-01067-3 . | Open in Read by QxMD p. 743-754.
  8. Shiboski et al.:2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Primary Sjögren's Syndrome: A Consensus and Data‐Driven Methodology Involving Three International Patient CohortsIn: Arthritis & Rheumatology. Band: 69, Nummer: 1, 2016, doi: 10.1002/art.39859 . | Open in Read by QxMD p. 35-45.
  9. Ramos-Casals et al.:EULAR recommendations for the management of Sjögren’s syndrome with topical and systemic therapiesIn: Annals of the Rheumatic Diseases. Band: 79, 2019, p. 3-18.
  10. NKF and ASN Release New Way to Diagnose Kidney Diseases.Stand: 23. September 2021. Abgerufen am: 21. August 2022.
  11. André, Böckle:Sjögren‐SyndromIn: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (JDDG). Band: 20, Nummer: 7, 2022, doi: 10.1111/ddg.14823_g . | Open in Read by QxMD p. 980-1003.
  12. Teos, Alevizos:Genetics of Sjögren's syndrome.In: Clinical immunology (Orlando, Fla.). Band: 182, 2017, doi: 10.1016/j.clim.2017.04.018 . | Open in Read by QxMD p. 41-47.

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