• Klinik

Sjögren-Syndrom

Abstract

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich die Tränen- und Speicheldrüsen betrifft und meist bei Frauen auftritt. Es wird zwischen primärem Sjögren-Syndrom mit unbekannter Ursache und sekundärem Sjögren-Syndrom mit Assoziation zu anderen chronischen Erkrankungen (bspw. rheumatoide Arthritis) unterschieden. Typischerweise kommt es zu einem Auftreten der Erkrankung in den Gelenken und seltener auch den inneren Organen, dem Nervensystem oder den Gefäßen. Die verminderte Speichel- und Tränenproduktion führt zu den Leitsymptomen "trockener Mund und trockene Augen" (Sicca-Syndrom). Bei sekundären Formen wird die Grundkrankheit behandelt, primäre Formen können hingegen nur rein symptomatisch behandelt werden. Bei Beteiligung innerer Organe oder der Gefäße kommen Immunsuppressiva zum Einsatz.

Epidemiologie

  • Geschlecht: > (etwa 10:1)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Primäres Sjögren-Syndrom

  • Idiopathisch

Sekundäres Sjögren-Syndrom

Symptome/Klinik

Lokale Symptome

  • Verminderte Drüsensekretion
    • Entzündung der Speicheldrüsen
      • Verminderte Speichelproduktion Xerostomie (trockener Mund) → vermehrte Kariesbildung
      • Parotisschwellung
    • Entzündung der Tränendrüsen: Verminderte Tränensekretion → Xerophthalmie (trockene Augen) → Keratokonjunktivitis sicca
  • Die Symptomkonstellation aus trockenem Mund und trockenem Auge wird als Sicca-Syndrom bezeichnet und ist Leitsymptom des Sjögren-Syndroms

Systemische Symptome

  • Arthritis (ca. 70%)
  • Sekundäres Raynaud-Syndrom (ca. 40%)
  • Neurologische Manifestation (ca. 25%)
    • ZNS-Beteiligung mit Paresen und Bewegungsstörungen möglich
    • Periphere Neuropathie
  • Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße (ca 10%)
  • Generalisation mit Lymphknotenbeteiligung (Pseudolymphom)
  • Selten betroffene Organe

Diagnostik

Therapie

  • Behandlung der Grundkrankheit: Bei sekundärem Sjögren-Syndrom
  • Symptomatisch
    • Förderung der Speichelproduktion: Viel trinken, Kaugummi kauen
    • Schutz des Auges vor Austrocknung: Augentropfen, Sonnenbrille als Windschutz
  • Immunsuppressiva: Bei Beteiligung innerer Organe oder Vaskulitis

Komplikationen

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.