• Klinik

Guillain-Barré-Syndrom (Akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie…)

Abstract

Beim Guillain-Barré-Syndrom (GBS) handelt es sich um eine meist nach Infekten auftretende Erkrankung des peripheren Nervensystems. Es ist von aufsteigenden, symmetrischen Lähmungen gekennzeichnet, denen pathologisch eine durch Autoantikörper verursachte, akute, entzündliche und demyelinisierende Polyneuropathie zugrunde liegt. Diagnostisch wegweisend ist eine starke Eiweißerhöhung ohne Zellvermehrung im Liquor, sowie Demyelinisierungszeichen in den elektrodiagnostischen Verfahren. In der Mehrzahl der Fälle entwickeln sich die Symptome in umgekehrter Reihenfolge unter Therapie wieder zurück. In schweren Fällen kommen Immunglobuline oder Plasmapheresen gegen die Autoantikörper zum Einsatz. Gefürchtet sind akut einsetzende autonome Komplikationen.

Epidemiologie

  • Alter: Erwachsene erkranken etwas häufiger als Kinder
  • Geschlecht: > (1,5:1)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Pathophysiologie

Infektion → Autoantikörper → Vorwiegend segmentale Demyelinisierung (bei sehr schweren Verläufen sekundäre axonale Degeneration)

Symptome/Klinik

  • Beginn: Meist mit Schmerzen im Rücken und den Gliedern, v.a. akrodistale Parästhesien
  • Im Verlauf
    • Periphere, symmetrische Parästhesien an Füßen und Händen, häufig aber auch keine Sensibilitätsausfälle
    • Distal beginnende, meist symmetrische, im Verlauf aufsteigende schlaffe Paresen (in Stunden bis Tagen)
    • Verlust oder starke Verminderung der Muskeleigenreflexe
    • Kann Atemmuskulatur erreichen (sog. Landry-Paralyse)
    • Hirnnervenausfälle, insb. N. facialis (VII, häufig bilateral = Diplegia facialis), aber auch N. glossopharyngeus (IX) und N. vagus (X)
    • Autonome Störungen der Herz- und Kreislaufregulation, sowie Blasen- und Darmstörungen
      • Wechsel von gesteigerter oder verminderter Sympathikus- (Tachykardie, Extrasystolen, Vasokonstriktion, Schwitzen) und Parasympathikusaktivität (dramatische Bradykardie, reduzierte Reflextachykardie, plötzlicher Herztod)

Bei einer Landry-Paralyse ist eine Beatmung erforderlich!

Verlaufs- und Sonderformen

Miller-Fisher-Syndrom

  • Beschreibung: Variante des Guillain-Barré-Syndroms, die insbesondere die Hirnnerven schädigt
  • Klinik: Symptomtrias aus Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie
  • Diagnostik: Nachweis von Autoantikörpern gegen das Gangliosid GQ1b im Blut, eine zytoalbuminäre Dissoziation kann fehlen oder erst im Verlauf auftreten
  • Therapie: Wie Guillain-Barré-Syndrom

Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

  • Beschreibung: Die CIDP gilt gewissermaßen als chronische Form des Guillain-Barré-Syndroms, wird heutzutage aber als eigenständiges Krankheitsbild betrachtet
    • Weniger häufig mit Infekten assoziiert als GBS
  • Klinik: Persistenz der Symptomatik >2 Monate
  • Therapie: Glucocorticosteroide, Immunglobuline, alternativ Plasmapherese

Akute Pandysautonomie

Diagnostik

Klinische Chemie

Apparative Untersuchungen

  • Elektroneurographie
    • Verlangsamung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) aufgrund der Demyelinisierung : Verlängerung der F-Wellen-Latenz
  • Elektromyogramm
    • Kann Denervierungszeichen wie auch pathologische Spontanaktivität zeigen (prognostisch ungünstiger)
  • EKG
    • Einschränkung der Herzfrequenzvariabilität aufgrund autonomer Störungen

Therapie

Prognose

  • Bei 70% der Patienten ist der Verlauf günstig: Die Symptome entwickeln sich in umgekehrter Reihenfolge wieder komplett zurück (über Monate), nachdem der Höhepunkt etwa 2–4 Wochen nach Beginn erreicht worden ist
  • 5% der Patienten versterben an plötzlichen Komplikationen, darunter v.a. Atemlähmungen, Lungenembolien und kardiale Komplikationen

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.