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Guillain-Barré-Syndrom

Last updated: 11.5.2020

Abstract

Beim Guillain-Barré-Syndrom (GBS) handelt es sich um eine meist nach Infekten auftretende Erkrankung des peripheren Nervensystems. Es ist von aufsteigenden, symmetrischen Lähmungen gekennzeichnet, denen pathologisch eine durch Autoantikörper verursachte, akute, entzündliche und demyelinisierende Polyneuropathie zugrunde liegt. Diagnostisch wegweisend sind eine starke Eiweißerhöhung ohne Zellvermehrung im Liquor sowie Demyelinisierungszeichen in den elektrodiagnostischen Verfahren. In der Mehrzahl der Fälle entwickeln sich die Symptome in umgekehrter Reihenfolge unter Therapie wieder zurück. In schweren Fällen kommen Immunglobuline oder Plasmapheresen gegen die Autoantikörper zum Einsatz. Gefürchtet sind akut einsetzende autonome Komplikationen.

Epidemiologie

  • Alter: Erwachsene erkranken etwas häufiger als Kinder
  • Geschlecht: > (1,5:1)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Pathophysiologie

Infektion → Autoantikörper → Vorwiegend segmentale Demyelinisierung (bei sehr schweren Verläufen sekundäre axonale Degeneration)

Symptome/Klinik

Bei einer Landry-Paralyse ist eine Beatmung erforderlich!

Verlaufs- und Sonderformen

Miller-Fisher-Syndrom

  • Beschreibung: Variante des Guillain-Barré-Syndroms, die insbesondere die Hirnnerven schädigt
  • Klinik: Symptomtrias aus Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie
  • Diagnostik: Nachweis von Autoantikörpern gegen das Gangliosid GQ1b im Blut, eine zytoalbuminäre Dissoziation kann fehlen oder erst im Verlauf auftreten
  • Therapie: Wie Guillain-Barré-Syndrom

Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

  • Beschreibung: Die CIDP gilt gewissermaßen als chronische Form des Guillain-Barré-Syndroms, wird heutzutage aber als eigenständiges Krankheitsbild betrachtet
    • Weniger häufig mit Infekten assoziiert als GBS
  • Klinik: Persistenz der Symptomatik >2 Monate
  • Therapie: Glucocorticosteroide, Immunglobuline, alternativ Plasmapherese

Akute Pandysautonomie

Diagnostik

Klinische Chemie

  • Liquorpunktion
    • Erste Erkrankungswoche: Liquor-Gesamteiweiß häufig noch normwertig
    • Ab zweiter bis dritter Erkrankungswoche: Zytoalbuminäre Dissoziation (= starke Vermehrung des Gesamteiweißes im Liquor aufgrund einer Schrankenstörung der Blut-Hirn-Schranke und fehlende Pleozytose)
  • Blutuntersuchung

Apparative Untersuchungen

Therapie

Prognose

  • Bei 70% der Patienten ist der Verlauf günstig: Die Symptome entwickeln sich in umgekehrter Reihenfolge wieder komplett zurück (über Monate), nachdem der Höhepunkt etwa 2–4 Wochen nach Beginn erreicht worden ist
  • 5% der Patienten versterben an plötzlichen Komplikationen, darunter v.a. Atemlähmungen, Lungenembolien und kardiale Komplikationen

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2021

  • G61.-: Polyneuritis
    • G61.0: Guillain-Barré-Syndrom
    • G61.1: Serumpolyneuropathie
    • G61.8: Sonstige Polyneuritiden
    • G61.9: Polyneuritis, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

Quellen

  1. Mumenthaler, Mattle: Neurologie. 12. Auflage Thieme 2008, ISBN: 978-3-133-80012-9 .
  2. Masuhr, Neumann: Duale Reihe Neurologie. 6. Auflage Thieme 2007, ISBN: 978-3-131-35946-9 .
  3. S2e-Leitlinie Therapie akuter und chronischer immunvermittelter Neuropathien und Neuritiden. Stand: 1. September 2012. Abgerufen am: 7. November 2017.