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Akutes Querschnittsyndrom - AMBOSS-SOP

Grundlagen

Ziele der AMBOSS-SOP akutes Querschnittsyndrom

  • Eingrenzung der möglichen Ursachen und Differentialdiagnosen anhand der klinischen Präsentation vor Auswahl der geeigneten Bildgebung
  • Durchführung der Bildgebung, ggf. Erweiterung der Diagnostik und schnellstmögliche Einleitung einer spezifischen Akuttherapie

Definition

  • Akut eingetretene bilaterale, höhenbezogene neurologische Defizite infolge einer akuten Schädigung oder eines dekompensierten chronisch-progredienten Funktionsverlusts des Rückenmarks
  • Grenzfälle
    • Schädigung der Cauda equina : Kann klinisch i.d.R. nicht von einer Läsion des Conus medullaris unterschieden werden (Spezialfall: Conus-Cauda-Syndrom) und wird auch wegen des überlappenden Ursachenspektrums zu den Querschnittsyndromen gezählt
    • Ausgedehnte Hirnstammschädigung: Kann ein hohes Querschnittsyndrom beinhalten, das sich aber vom Querschnittsyndrom im eigentlichen Sinne durch zusätzliche Hirnstammsymptome unterscheidet

Wichtige Differentialdiagnosen, die eine Rückenmarksschädigung imitieren können

1 - Basismaßnahmen

Jedes akute Querschnittsyndrom ist ein Notfall, der eine umgehende differentialdiagnostische Abklärung erfordert! Auch einer vermeintlich milden klinischen Ausprägung (z.B. rein sensibles Querschnittsyndrom) kann eine dynamische Grunderkrankung zugrunde liegen, die unbehandelt zu dauerhafter schwerer Behinderung führen kann!

2 - Klinische Befunderhebung

Anamnese und Inspektion

  • Bei eindeutiger traumatischer Rückenmarksläsion
    • Sofort Neurochirurgie und/oder Traumatologie hinzuziehen!
    • Nach Rücksprache ggf. Beginn einer Methylprednisolon-Therapie (nur innerhalb von 8 Stunden nach Trauma)
  • Anamnese bei nicht-traumatischem Querschnittsyndrom
    • Seit wann besteht die Störung?
    • Mit welcher Dynamik hat sich die Störung entwickelt?
    • Bestehen Schmerzen oder Luftnot?
    • Liegen vorangegangene Symptome vor?
    • Welche Vorerkrankungen sind bekannt?
    • Vorbehandlung des Patienten?

Neurologische Untersuchung

  • Meningismus und Lhermitte-Zeichen
  • Muskelkraft, Muskeltonus und Reflexe
    • Zentrale Paresen unterhalb der Läsionshöhe bei Schädigung der Pyramidenbahn mit spastischer Tonuserhöhung, Reflexsteigerung und positiven Pyramidenbahnzeichen
    • Periphere Paresen auf der Läsionshöhe durch zusätzlich mögliche lokale Schädigung des motorischen Vorderhorns mit auf Segmenthöhe persistierenden schlaffen Paresen
      • Beurteilung einer evtl. Atemlähmung
      • Beurteilung der Kraftgrade im Höhen- und Seitenvergleich
      • Beurteilung des Muskeltonus im Höhen- und Seitenvergleich
      • Beurteilung der Reflexe inkl. der segmentalen Bauchhautreflexe im Höhen- und Seitenvergleich
Orientierende Höhenlokalisation anhand segmentaler Kennmuskeln

Kennmuskel - Parese

Reflex

C3/4
  • Diaphragma - Atemlähmung
-
C5 -
C6
C7
C8/Th1
L2/3
L4
L5
S1
  • Pyramidenbahnzeichen im Seitenvergleich
  • Sensible Defizite entlang der Dermatome
    • Störung des Berührungsempfindens und der Tiefensensibilität bei Schädigung des Hinterstrangs mit Ausprägung einer sensiblen Ataxie
    • Störung des Schmerz- und Temperaturempfindens bei Schädigung des Vorderseitenstrangs
      • Überprüfung aller sensiblen Qualitäten, auch im Anogenitalbereich im Seitenvergleich
      • Höhenlokalisation gelingt am besten anhand der Algesieprüfung
  • Dermatombezogene Exantheme, auch im Anogenitalbereich
  • Blasen- und/oder Mastdarmstörungen in variabler Ausprägung, Faustregel:
    • Überhöhter Blasen- und Analsphinktertonus und Erschlaffung der Blasen- und Mastdarmwand bei Läsion des sakralen Parasympathikus
    • Erniedrigter Blasen- und Analsphinktertonus und Überaktivität der Blasenwand bei suprasakraler Läsion
  • Hirnnervenprüfung
  • Koordinationsprüfung
  • Gangprüfung, wenn möglich

Herz-Kreislauf-Untersuchung

3 - Bildgebung

Der Goldstandard der Bildgebung zur Detektion einer spinalen Läsion beim akuten Querschnittsyndrom ist die notfallmäßige MRT der Wirbelsäule (entweder HWS + BWS oder BWS + LWS aufgrund jeweils unterschiedlicher technischer Anforderungen). Die klinische Höhenlokalisation vor Bildgebung ist deshalb enorm wichtig!

Bei klinischen Hinweisen auf eine akute Hirnstammschädigung als Ursache eines sehr hohen Querschnittsyndroms (Hirnnervenausfälle, respiratorische Insuffizienz, pathologisches Atemmuster) muss zuerst eine CT des Kopfes + supraaortale CT-A durchgeführt werden, um die Möglichkeit einer Thrombektomie der A. basilaris schnellstmöglich abzuklären!

Bei klinischer Diagnose eines A.-spinalis-anterior-Syndroms und/oder eines Leriche-Syndroms muss zuerst eine CT-Angiographie der gesamten Aorta durchgeführt werden, weil hier die größte Gefahr von einer möglichen Aortendissektion ausgeht!

Akutes Querschnittsyndrom - Auswahl der Bildgebung
Syndromatische Zuordnung Klinische Symptome Erforderliche Notfallbildgebung

Verdacht auf Hirnstammschädigung

A.-spinalis-anterior-Syndrom

  1. CT-A der gesamten Aorta
  2. Nach Ausschluss einer akuten Pathologie der Aorta oder bei fehlender akuter OP-Indikation: MRT der Wirbelsäule

Leriche-Syndrom

  • Schmerz, Pulslosigkeit, Blässe, Parästhesien und Lähmung der Beine
  • Häufig bei vorbestehender Arteriosklerose und kardialer Emboliequelle
Alle anderen Querschnittsyndrome
- Spezialfall: Brown-Séquard-Syndrom
- Spezialfall: Conus-Cauda-Syndrom
  • Periphere Parese der Beine
  • Störung aller sensiblen Qualitäten in den (lumbo‑)sakralen Segmenten
  • Harn- und Stuhlinkontinenz, komplette Denervierung von Blase und Mastdarm möglich

4 - Weiteres Vorgehen

Bei Nachweis einer Aortendissektion, eines Aortenverschlusses oder -aneurysmas: Sofortige Weiterversorgung durch Thoraxchirurgie und/oder Gefäßchirurgie!

Bei kompressiver Rückenmarksläsion, einer Spondylodiszitis oder einer Gefäßmalformation: Sofortige Weiterversorgung durch Neurochirurgie und/oder Traumatologie!

Bei Nachweis oder eindeutigem klinischen Befund einer spinalen Ischämie bestehen nur wenige Therapieoptionen. Eine systemische oder lokale Lysetherapie kann in Einzelfällen nach Ausschluss einer spinalen Blutung durchgeführt werden, scheidet aber meistens allein wegen des überschrittenen Zeitfensters aus!

  • Spezifische Akuttherapie
    • Bei Nachweis einer Aortendissektion, eines Aortenverschlusses oder -aneurysmas: Sofortige Weiterversorgung durch Thoraxchirurgie und/oder Gefäßchirurgie
    • Bei Nachweis einer kompressiven Rückenmarksläsion oder einer Spondylodiszitis: Sofortige Weiterversorgung durch Neurochirurgie und/oder Traumatologie
    • Bei bildgebendem Nachweis oder eindeutigem klinischen Befund einer spinalen Ischämie: Vorgehen wie bei zerebraler Ischämie, siehe: Systemische Lysetherapie bei Schlaganfall - AMBOSS-SOP
Akutes Querschnittsyndrom - Erweiterung der Notfalldiagnostik
Konstellation nach erster Bildgebung Anschließende Diagnostik
Unauffällige Erstbildgebung und verbleibende Möglichkeit einer spinalen Läsion im Randbereich der Bildgebung MRT der fehlenden Abschnitte der Wirbelsäule
Unauffällige Erstbildgebung und verbleibende Möglichkeit eines bilateralen Mantelkantensyndroms MRT des Kopfs
Bildbefunde, die eine Myelitis oder Neoplasie nahelegen Liquordiagnostik
Unauffällige Bildbefunde
  • Intensivbehandlung
    • Absolute Indikation bei respiratorischer Insuffizienz, zervikalem oder hohem thorakalen Querschnitt oder Hirnstammsyndrom
    • Dringende Indikation bei ausgeprägten vegetativen Symptomen
    • Großzügige Indikation bei ausgeprägten motorischen Symptomen

Die weitere spezifische, insb. die nicht-chirurgische, Therapie richtet sich nach der Zusammenschau aller bildgebenden mit den vollständigen Labor- und Liquor- sowie ggf. Erreger- und Antikörperbefunden!

Mögliche Ursachen