Akutes Querschnittsyndrom - AMBOSS-SOP

Ziele der AMBOSS-SOP akutes Querschnittsyndrom

• Eingrenzung der möglichen Ursachen und Differenzialdiagnosen anhand der klinischen Präsentation vor Auswahl der geeigneten Bildgebung
• Durchführung der Bildgebung, ggf. Erweiterung der Diagnostik und schnellstmögliche Einleitung einer spezifischen Akuttherapie
• Für das Vorgehen bei eindeutig traumatischer Ursache des Querschnittssyndroms oder bei Polytrauma siehe: Wirbelsäulenverletzungen oder Polytrauma

Definition

• Akut eingetretene bilaterale, höhenbezogene neurologische Defizite infolge einer akuten Schädigung oder eines dekompensierten chronisch-progredienten Funktionsverlusts des Rückenmarks
  • Variable klinische Präsentation, die von der genauen Läsionshöhe und den betroffenen Bahnen abhängt
  • Komplettes Querschnittsyndrom: Alle Funktionen kaudal der Läsionshöhe betroffen bei Läsion aller afferenten und efferenten Leitungsbahnen des Rückenmarks
  • Inkomplettes Querschnittsyndrom: Selektive Funktionen kaudal der Läsionshöhe betroffen bei nicht den kompletten Rückenmarksquerschnitt betreffender Läsion
    • Spezialfall: A.-spinalis-anterior-Syndrom mit selektivem Ausfall einzelner sensibler Qualitäten bei ventraler Rückenmarksläsion
    • Spezialfall: Brown-Séquard-Syndrom mit seitengetrennter Dissoziation motorischer und sensibler Ausfälle bei halbseitiger Rückenmarksläsion
• Grenzfälle
  • Schädigung der Cauda equina : Kann klinisch i.d.R. nicht von einer Läsion des Conus medullaris unterschieden werden (Spezialfall: Konus-Kauda-Syndrom) und wird auch wegen des überlappenden Ursachenspektrums zu den Querschnittsyndromen gezählt
  • Ausgedehnte Hirnstammschädigung: Kann ein hohes Querschnittsyndrom beinhalten, das sich aber vom Querschnittsyndrom im eigentlichen Sinne durch zusätzliche Hirnstammsymptome unterscheidet

Wichtige Differenzialdiagnosen, die eine Rückenmarksschädigung imitieren können

• Leriche-Syndrom
• Guillain-Barré-Syndrom
• Bilaterales Mantelkantensyndrom
• Psychogene Lähmung

Jedes akute Querschnittsyndrom ist ein Notfall, der eine umgehende differenzialdiagnostische Abklärung erfordert! Auch einer vermeintlich milden klinischen Ausprägung (bspw. rein sensibles Querschnittsyndrom) kann eine dynamische Grunderkrankung zugrunde liegen, die unbehandelt zu dauerhafter schwerer Behinderung führen kann!

Traumapatient:innen mit einem Querschnittsyndrom müssen in ein qualifiziertes Traumazentrum gebracht werden!

• Überprüfung und Sicherung der Vitalfunktionen nach dem cABCDE-Schema
• Monitoring der Vitalparameter: Herzfrequenz, EKG, Atmung, s_pO₂, Blutdruck an beiden Armen, Körpertemperatur
• Venöse Blutentnahme: Kleines Blutbild, CRP, PCT, Blutzucker, Elektrolyte (Na⁺, K⁺), Lactat, Kreatinin, Harnstoff, GFR, ALT, AST, γGT, CK, Vitamin B₁₂, INR, pTT, D-Dimere
• Blutgasanalyse
• Intravenöser Zugang: Gabe von Vollelektrolytlösung i.v.
• Thromboseprophylaxe mit niedermolekularem Heparin, bspw. Enoxaparin
  • Bei traumatischer Ursache für Querschnittssyndrom nur in Rücksprache mit den weiterbehandelnden neurochirurgischen/traumatologischen Ärzt:innen
• Blasenkatheter
  • Orientierende Restharnbestimmung per Ultraschall
    • Siehe zu Durchführung und Normwerten bei der Restharnbestimmung: Harnblasen-Sonografie und Normalbefund der Harnblase
  • Danach: Anlage eines Blasenkatheters
• Bedarfsgerechte Versorgung
  • Beginn und bedarfsgerechte Eskalation einer Schmerztherapie, bspw. mit Ibuprofen oder Metamizol
    • Siehe für Details: Akutschmerztherapie in der Notaufnahme
  • Ggf. abführende/prokinetische Maßnahmen je nach Beeinträchtigung der (End‑)Darmmotilität
  • Beginn einer Magenulkus-Prophylaxe mit einem Protonenpumpeninhibitor, bspw. Pantoprazol

Anamnese und Inspektion

• Bei eindeutiger traumatischer Rückenmarksläsion: Sofort Neurochirurgie und/oder Traumatologie hinzuziehen!
• Anamnese bei nicht-traumatischem Querschnittsyndrom
  • Seit wann besteht die Störung?
  • Mit welcher Dynamik hat sich die Störung entwickelt?
  • Bestehen Schmerzen oder Luftnot?
  • Liegen vorangegangene Symptome vor?
  • Welche Vorerkrankungen sind bekannt?
  • Vorbehandlung des Patienten?

Neurologische Untersuchung

• Meningismus und Lhermitte-Zeichen
• Muskelkraft, Muskeltonus und Reflexe
  • Zentrale Paresen (Schädigung des 1. Motoneurons) unterhalb der Läsionshöhe bei Schädigung der Pyramidenbahn mit spastischer Tonuserhöhung, Reflexsteigerung und positiven Pyramidenbahnzeichen
  • Periphere Paresen (Schädigung des 2. Motoneurons) auf der Läsionshöhe durch zusätzlich mögliche lokale Schädigung des motorischen Vorderhorns mit auf Segmenthöhe persistierenden schlaffen Paresen
    • Beurteilung einer evtl. Atemlähmung
    • Beurteilung der Kraftgrade im Höhen- und Seitenvergleich
    • Beurteilung des Muskeltonus im Höhen- und Seitenvergleich
    • Beurteilung der Reflexe inkl. der segmentalen Bauchhautreflexe im Höhen- und Seitenvergleich

• Pyramidenbahnzeichen im Seitenvergleich
• Sensible Defizite entlang der Dermatome
  • Störung des Berührungsempfindens und der Tiefensensibilität bei Schädigung des Hinterstrangs mit Ausprägung einer sensiblen Ataxie
  • Störung des Schmerz- und Temperaturempfindens bei Schädigung des Vorderseitenstrangs
    • Überprüfung aller sensiblen Qualitäten, auch im Anogenitalbereich im Seitenvergleich
    • Höhenlokalisation gelingt am besten anhand der Algesieprüfung
• Dermatombezogene Exantheme, auch im Anogenitalbereich
• Blasen- und/oder Mastdarmstörungen in variabler Ausprägung, Faustregel:
  • Überhöhter Blasen- und Analsphinktertonus und Erschlaffung der Blasen- und Mastdarmwand bei Läsion des sakralen Parasympathikus
  • Erniedrigter Blasen- und Analsphinktertonus und Überaktivität der Blasenwand bei suprasakraler Läsion
    • Analsphinktertonus , Analreflex und ggf. Cremasterreflex
• Hirnnervenprüfung
• Koordinationsprüfung
• Gangprüfung, wenn möglich

Herz-Kreislauf-Untersuchung

• Blutdruck und Herzfrequenz
  • CAVE: Herz-Kreislauf-Dysregulation bis zum neurogenen Schock bei Läsion der thorakalen Sympathikus-Efferenzen!
• Atemfrequenz
• Pathologisches Atemmuster, Dyspnoe
• Blutgasanalyse: Zeichen der respiratorischen Insuffizienz?
• Auskultation des Thorax
• Pulsstatus an allen Extremitäten, Hals und Aorta
• Ischämiezeichen der Beine?

Der Goldstandard der Bildgebung zum Erkennen einer spinalen Läsion beim (akuten) Querschnittsyndrom ist die notfallmäßige MRT der Wirbelsäule (entweder HWS + BWS oder BWS + LWS aufgrund jeweils unterschiedlicher technischer Anforderungen). Die klinische Höhenlokalisation vor Bildgebung ist deshalb enorm wichtig!

Indikation einer Intensivbehandlung

• Absolut: Bei respiratorischer Insuffizienz, zervikalem oder hohem thorakalen Querschnitt oder Hirnstammsyndrom
• Dringend: Bei ausgeprägten vegetativen Symptomen
• Großzügig: Bei ausgeprägten motorischen Symptomen

Die weitere spezifische, insb. nicht-chirurgische, Therapie richtet sich nach der Zusammenschau aller bildgebenden sowie vollständigen Labor-, Liquor- sowie ggf. Erreger- und Antikörperbefunden!

Insb. die Elektrolyte sollten engmaschig kontrolliert werden, da eine Hyponatriämie in der Akutphase eines Querschnittsyndroms häufig ist!

Mögliche Ursachen

• Kompressive Myelopathie, bspw. durch
  • (Pathologische) Wirbelkörperfraktur
  • Extramedulläre Blutung
  • Bandscheiben-Massenprolaps
  • Spinalkanalstenose
  • Neoplasie
  • Spinalen Abszess/Spondylodiszitis
• Inflammatorische Myelopathie
  • Infektiöse Myelitis durch virale oder atypische bakterielle Erreger
  • Nicht-infektiöse/autoimmune Myelitis
  • Paraneoplastische Myelitis
• Vaskuläre Myelopathie, bspw. durch
  • Ischämie
  • Intramedulläre Blutung
  • Gefäßmalformation
• Metabolische , toxische oder radiogene Myelopathie