ambossIconambossIcon

Multiples Myelom

Letzte Aktualisierung: 5.2.2025

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Das Multiple Myelom (MM) ist eine Plasmazellneoplasie, die monoklonale Immunglobuline produziert. I.d.R. sind Personen ab dem ca. 70. Lebensjahr betroffen. Diese können asymptomatisch sein oder eine Leistungsminderung, Gewichtsverlust oder Knochenschmerzen aufweisen. Im Verlauf treten häufig Komplikationen wie eine Nierenschädigung, Osteolysen mit Spontanfrakturen oder Hyperkalzämien auf.

Diagnostisch zeigen die monoklonalen Immunglobuline (Paraproteine) in der Serumelektrophorese einen sog. M-Gradienten. Außerdem müssen die Paraproteine quantifiziert und der Immunglobulinsubtyp festgestellt werden (häufig IgG oder IgA). Nach einer ausführlichen Labordiagnostik, einer Ganzkörper-CT und einer Knochenmarkpunktion können dann Endorganschäden festgestellt werden, die das Multiple Myelom von seinen Vorstufen, der monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) und dem sog. Smouldering Myeloma, abgrenzen.

Die Indikation zur Therapie wird anhand der SLiM-CRAB-Kriterien gestellt. Bei geeigneten fitten Personen wird eine Induktionstherapie mit darauf folgender Hochdosischemotherapie inkl. Stammzelltransplantation, Konsolidierung und anschließender Erhaltungstherapie angestrebt. Rezidive sind häufig. Die Prognose kann mithilfe von Scores anhand der Tumorlast und chromosomaler Aberrationen abgeschätzt werden.

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Geschlecht: >
  • Alter: Neuerkrankungen am häufigsten zwischen 70 und 79 Jahren
  • Inzidenz: 8/100.000/Jahr

Auch wenn die Inzidenz des Multiplen Myeloms relativ gering ist, liegt die Prävalenz infolge der häufigen Rezidive bzw. dem Bestehen einer Resterkrankung deutlich höher!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Ätiologietoggle arrow icon

Chromosomale Aberrationen beeinflussen die Ausprägung, den Verlauf und die Prognose des Multiplen Myeloms!

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Vorstufen des multiplen Myelomstoggle arrow icon

Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS)

Allgemeines

Diagnostik

  1. Nachweis des Paraproteins
  2. Weitere Labordiagnostik bei V.a. MGUS
  3. Bei weiterem V.a. MGUS: Abgrenzung zu Smouldering Myeloma und Multiplen Myelom
  4. Prüfung der Diagnosekriterien
    1. Nachweis von Paraproteinen, jedoch
      • Monoklonale Immunglobuline <30 g/L im Serum und
      • Monoklonale Leichtketten <500 mg/24 h im Urin
    2. Und keine Endorganschäden durch die Plasmazellneoplasie, siehe: CRAB-Kriterien
    3. Und im Knochenmark <10% Plasmazellen
  5. Bei nicht erfüllten Kriterien: Differenzialdiagnosen prüfen, insb. bei Endorganschäden ohne Erfüllung der Kriterien für ein Smouldering Myeloma oder ein Multiples Myelom

Therapie und Kontrolluntersuchung

MGUS - Prognose (Rechner)

Smouldering Myeloma

Smouldering Myeloma - Risiko (Rechner)

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Pathophysiologietoggle arrow icon

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Symptomatiktoggle arrow icon

Variabler Verlauf

Allgemeine Symptome

  • Knochenschmerzen (ca. 60%)
  • Leistungsminderung (ca. 40%)
  • Ungewollter Gewichtsverlust (ca. 25%)
  • Rezidivierende Infektionen (ca. 10–20%)
  • Schäumender Urin

Vergrößerte Lymphknoten sind für ein Multiples Myelom untypisch, obwohl es sich um ein B-Zell-NHL handelt!

Spezifischere Symptome

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Verlaufs- und Sonderformentoggle arrow icon

Plasmozytom

  • Definition: Lokal begrenzte Form des Multiplen Myeloms (sog. solitäre Plasmazellvermehrung), die primär ossär oder extraossär auftritt und in ein Multiples Myelom übergehen kann
  • Häufigkeit: 3–5% aller Plasmazellneoplasien
  • Lokalisation
    • Ossär (ca. 70–80%)
    • Extraossär/extramedullär (ca. 20–30%)
  • Diagnostik: Inkl. Ausschluss eines Multiplen Myeloms
  • Therapie: Alleinige Strahlentherapie
    • Mit 40–50 Gy, mind. 2 cm Sicherheitssaum
    • Bei Wirbelkörperbestrahlung: Angrenzende Wirbelkörper mitbestrahlen
    • Nachbestrahlung nach initialer OP
  • Prognose: Besser als bei Multiplem Myelom, günstige Prognose bei lokaler Radiotherapie

Das Plasmozytom soll diagnostisch aufgrund einer unterschiedlichen Therapie und Prognose vom Multiplen Myelom unterschieden werden!

Solitäre Plasmozytome sprechen sehr gut auf Bestrahlung an, was die Strahlentherapie zur Therapie der Wahl macht!

Plasmazellleukämie

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Stadientoggle arrow icon

R-ISS (Revised International Staging System) [2][10]

  • Bedeutung
    • Stadieneinteilung zur risikostratifizierten Therapie
    • Prognoseabschätzung bei Erstdiagnose
Revised International Staging System (R-ISS)
Stadium Parameter 5-Jahres-Überleben
I
  • Ca. 80%
II
  • Weder Stadium I noch III
  • Ca. 60%
III
  • Ca. 40%

R-ISS (Rechner)

R2-ISS (Second Revision of the International Staging System) [11]

  • Bedeutung: Prognoseabschätzung bei Erstdiagnose (insb. für das Stadium II nach R-ISS)

Second Revision of the International Staging System (R2-ISS)

1. Bestimmung
Risikofaktor Punkte
ISS-Stadium II

1

ISS-Stadium III

1,5

del(17p)

1

LDH

1

t(4;14)

1

1q+

0,5

2. Interpretation
Stadium Gesamtpunktzahl 5-Jahres-Überleben Progressionsfreies Überleben
Low Risk

0

Ca. 90%

Ca. 70 Monate

Intermediate-low Risk

0,5–1

Ca. 75%

Ca. 45 Monate

Intermediate-high Risk

1,5–2,5

Ca. 55%

Ca. 30 Monate

High Risk

3–5

Ca. 40%

Ca. 20 Monate

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Diagnostiktoggle arrow icon

Anamnese und körperliche Untersuchung

Labordiagnostik

Knochenmarkpunktion

  1. Durchführung einer Knochenmarkpunktion inkl. Knochenmarkaspiration und Knochenmarkbiopsie
  2. Untersuchung des Materials
    1. Knochenmarkaspirat (hämatologisches Labor)
      • Zytologie: Anteil der Plasmazellen im Knochenmark (Infiltrationsgrad) und Morphologie einzelner Zellen
        • Plasmazellnester (lockerer Verband monoklonaler Tumorzellen)
        • Radspeichenkerne: Einzelne Chromatinklumpen in der Zellkernperipherie
        • Perinukleäre Aufhellungen
      • FISH: Nachweis chromosomaler Aberrationen, i.d.R. aus Knochenmarkaspirat
        • Untersuchung auf Hochrisiko-Zytogenetik bei Multiplem Myelom
          • Translokationen (4;14), t(14;16), t(14;20) oder
          • Deletion del(17p)
          Amplifikation ampl(1q21) oder
        • Ggf. bei fehlender Hochrisiko-Zytogenetik: Untersuchung auf weitere Aberrationen
      • Ggf. Durchflusszytometrie
        • Überexpression von CD38, CD138, CD56
        • Verlust von CD19, CD45, CD27 und CD81
    2. Knochenmarkbiopsie (Pathologie)
    3. Histopathologie: Anteil der Plasmazellen im Knochenmark (Infiltrationsgrad)

Bildgebung

  1. Low-Dose-Ganzkörper-CT: Zum Nachweis von Schäden am mineralisierten Knochen (Osteolysen; lokale oder diffuse Destruktionen des spongiösen oder kortikalen Knochens) und zur Einschätzung etwaiger Komplikationen
  2. Ggf. ergänzende Untersuchung
    • Ganzkörper-MRT (insb. bei unauffälligem CT bzw. solitärem skelettalen Herd ): Zum Nachweis von Myelomherden im Knochenmark
    • FDG-PET/CT: Zum Nachweis von Myelomherden unabhängig von einer Knochenschädigung
      • Fokal vermehrte FDG-Aufnahme mit Korrelat im CT
      • Diffus vermehrte FDG-Aufnahme im Knochenmark
    • Röntgen: Konventioneller Röntgen-Skelettstatus nach Pariser Schema (ggf. Schrotschussschädel)
    • Szintigrafie: Zur Differenzialdiagnostik

Bei pathologischen Frakturen, (drohenden) Instabilitäten oder spinaler Kompression sollte eine chirurgische Mitbeurteilung erfolgen!

Diagnosekriterien des Multiplen Myeloms

  1. Nachweis von Paraproteinen
    • Monoklonale Immunglobuline im Serum nachweisbar und
    • Monoklonale Leichtketten im Urin nachweisbar
  2. Und Endorganschäden durch die Plasmazellneoplasie, sog. CRAB-Kriterien
  3. Und im Knochenmark ≥10% Plasmazellen

Diagnostik vor Therapieeinleitung

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Therapietoggle arrow icon

Therapieindikationen

  • Voraussetzungen
  • Prüfung anhand der SLiM-CRAB-Kriterien: Plasmazellinfiltration >10% im Knochenmark und mind. 1 der folgenden Kriterien

Therapieplanung

  • Ausführliche Aufklärung von Patient:innen und Angehörigen
  • Therapieplanung in Tumorboard an spezialisiertem Zentrum
    • Optimale Therapie: Induktion, dann Hochdosistherapie inkl. autologer Stammzelltransplantation
    • Individuelle Entscheidung unter Berücksichtigung von
      • Patientenwunsch
      • Komorbiditäten
      • Biologischem Alter
    • Studieneinschluss prüfen
  • Prüfung der Transplantationsfähigkeit (bei Erstdiagnose und erneut nach 2–3 Zyklen )
    • Fitness: Einschätzung anhand myelomspezifischer Scores (R-MCI, IMWG-FI)
    • Altersgrenze: Ca. 70 Jahre

Alle Patient:innen, bei denen potenziell eine autologe Stammzelltransplantation durchgeführt werden kann, sollten in einem Transplantationszentrum vorgestellt werden!

Medikamentöse und zelluläre Therapien

Transplantationsfähige Personen

  1. Intensive Induktionstherapie : Bortezomib-haltige drei- oder Vierfachkombination
  2. Mobilisation: Ggf. Plerixafor und G-CSF
  3. Stammzellentnahme (Apherese): Nach 4–6 Zyklen Induktionstherapie
  4. Hochdosischemotherapie mit Melphalan
  5. Autologe Stammzelltransplantation: Wiederherstellung der Hämatopoese
  6. Konsolidierung: Kombinationstherapie abhängig von jeweiliger Induktionstherapie
  7. Erhaltungstherapie
    • Monotherapie
    • Kombinationstherapie mit Lenalidomid: Dara-R [13]

Nicht-transplantationsfähige Personen

Die Transplantationsfähigkeit sollte nach 2–3 Zyklen erneut evaluiert werden!

Lokale Strahlentherapie und/oder chirurgische Intervention

Bei pathologischen Frakturen, (drohenden) Instabilitäten oder spinaler Kompression sollte eine chirurgische und/oder strahlentherapeutische Konsultation erfolgen!

Supportive Therapie

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Nachsorgetoggle arrow icon

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Prognosetoggle arrow icon

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Studientelegramme zum Thematoggle arrow icon

Interesse an wöchentlichen Updates zur aktuellen Studienlage im Bereich der Inneren Medizin? Abonniere jetzt das Studientelegramm (Beiträge zur Inneren Medizin in Kooperation mit HOMe sowie zur Überversorgung in der Inneren Medizin mit der DGIM). Zusätzlich haben wir auch das englische One-Minute-Telegram und den AMBOSS-Podcast im Angebot. Alle Links zur Anmeldung findest du am Seitenende unter Tipps & Links.

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Meditrickstoggle arrow icon

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Multiples Myelom (Video frei verfügbar)

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

Icon of a lock

Anmelden oder Einloggen , um den ganzen Artikel zu lesen.

Probiere die Testversion aus und erhalte 30 Tage lang unbegrenzten Zugang zu über 1.400 Kapiteln und +17.000 IMPP-Fragen.
disclaimer Evidenzbasierte Inhalte, von festem ärztlichem Redaktionsteam erstellt & geprüft. Disclaimer aufrufen.