• Klinik
  • Arzt

Portale Hypertension

Abstract

Der Druck in der Pfortader kann aufgrund verschiedener Ursachen pathologisch erhöht sein, bspw. durch prä- (z.B. Pfortaderthrombose), intra- (z.B. Leberzirrhose) oder posthepatische Flussbehinderung (z.B. Rechtsherzinsuffizienz). Diese als „portale Hypertension“ bezeichnete Situation führt über einen Rückstau zur Ausbildung von Kollateralen an periumbilikalen, rektalen und gastralen/ösophagealen Venen sowie zu Splenomegalie und Aszites. Diagnostisch sind vor allem bildgebende Verfahren (z.B. Sonographie) hilfreich: Dabei zeigt sich eine Erweiterung der Pfortader und ihre genannten Folgen. Die Therapie umfasst sowohl die Behandlung der Grunderkrankung als auch die Senkung des Drucks durch nicht-selektive Betablocker wie Propranolol.

Eine gefährliche Komplikation der portalen Hypertension ist die Ösophagusvarizenblutung, bei der es akut zu einem lebensbedrohlichen Blutverlust kommen kann. Therapeutisch sollte hier der Pfortaderdruck medikamentös gesenkt (z.B. mit Terlipressin durch Reduzierung der Splanchnikusdurchblutung) und eine endoskopische Blutstillung durchgeführt werden. Zur (Rezidiv‑)Prophylaxe kann neben der Ligatur von Ösophagusvarizen auch die transjuguläre Anlage eines intrahepatischen, portosystemischen Shunts (TIPS) erfolgen.

Ätiologie

Klassifikation

Klassifikation der portalen Hypertension mittels „hepatic venous pressure gradient“ (HVPG)

Der Portalvenendruck kann invasiv gemessen und folglich das Ansprechen auf eine drucksenkende Therapie geprüft werden.

Klassifikation und Risikostratifizierung der portalen Hypertension
HVPG in mmHg Klinik

Folgen/Risiken

2–5 Normaler Pfortaderdruck Keine
6–9 Portale Hypertension Kaum klinische Manifestationen
≥ 10 Klinisch signifikante portale Hypertension Aszites, Ösophagusvarizen, Hepatische Enzephalopathie, Eröffnung portokavaler Anastomosen
≥ 12 Klinisch riskante portale Hypertension Das Blutungsrisiko aus Ösophagusvarizen steigt deutlich an
≥ 20 Hochriskante portale Hypertension Schwer stillbare Blutungen häufig → TIPS-Indikation prüfen
Nach Reiberger T, Pathophysiologie der portalen Hypertension als Voraussetzung innovativer Therapien, Journal für Gastroenterologische und Hepatologische Erkrankungen 2012; 10 (2), 28–33, Krause & Pachternegg

Paquet-Klassifikation von Ösophagusvarizen

Ösophagusvarizen-Klassifikation, modifiziert nach Paquet
Grad I Varizen überragen das Schleimhautniveau, verstreichen jedoch bei Luftinsufflation
Grad II Kaum in das Lumen vorgewölbte Varizen (≤ 1/3 des Ösophaguslumens), sind durch Luftinsufflation nicht mehr komprimierbar, i.d.R. noch ausreichender Schleimhautüberzug
Grad III Deutlich in das Lumen vorgewölbte Varizen (≤ 1/2 des Ösophaguslumens), die sich teils gegenseitig berühren; sog. „cherry red spots“ als Ausdruck einer Blutungsneigung und Schleimhautschädigung möglich
Grad IV Varizen füllen das Ösophaguslumen aus und ragen häufig bis ins obere Ösophagusdrittel, eine endoskopische Sicht ist meistens nur nach reichlicher Luftinsufflation möglich; „wale sign möglich

Symptome/Klinik

Diagnostik

  • Sonographie
  • CT-Abdomen (z.B. Nachweis einer Pfortaderthrombose)
  • Ösophago-Gastro-Duodenoskopie (ÖGD): Abklärung und ggf. Behandlung von Ösophagusvarizen
  • Barium-Kontrastmitteldarstellung: Ösophagusvarizen können durch eine Kontrastmitteluntersuchung des Ösophagus indirekt dargestellt werden. .
  • Invasive Messung des Lebervenenverschlussdruckes: WHPV (wedged hepatic vein pressure), korreliert sehr gut mit dem portalvenösen Druck, erlaubt die Bestimmung des portosystemischen Druckgradienten (HVPG), s.o.

Therapie

Medikamentöse Senkung des portalen Drucks

  • Präparat: Mittel der 1. Wahl: Propranolol (nicht-selektiver β-Blocker)
    • Bei guter Verträglichkeit und Ausbleiben einer Bradykardie und/oder Hypotonie wöchentliche Steigerung um 10 mg pro Einzeldosis
    • Wirkung: Drucksenkung in der Pfortader vor allem durch β2-Inhibition
    • Alternativ
    • Therapieziele/Therapiesteuerung
      • Senkung des Ruhepulses auf 55/min bzw. Reduktion des Ruhepulses um 25% des Ausgangswertes
      • Medikamentöse Primär- und Sekundärprophylaxe einer Blutung bei Nachweis von Ösophagusvarizen (s.unten), Risikoreduktion um ca. 50%

Bei Patienten mit fortgeschrittener Leberzirrhose (Child C) verursacht die Betablockertherapie häufig eine Kreislaufdysregulation. Die negativen Effekte können überwiegen, entsprechend ist bei diesen Patienten besondere Vorsicht geboten!

Interventionelle/operative Therapieverfahren

Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS)

Alternative operative portosystemische Shuntverfahren: Komplette oder selektive Umleitung des Pfortaderblutes in die V. cava

Komplikationen

Ösophagusvarizenblutung

Definition

Die Ösophagusvarizenblutung ist eine Blutung aus erweiterten submukösen Venen des distalen Ösophagus, die infolge einer portalen Hypertension entstehen. Bei Patienten mit einer Leberzirrhose (häufigste Ursache der portalen Hypertension) sind Ösophagusvarizenblutungen die häufigste Form der gastrointestinalen Blutung.

Klinik

Diagnostik

  • Klinische Diagnosestellung
    • Bei bewusstlosen Patienten: Oft Blickdiagnose durch Blutmengen in der Nähe des Patienten
  • Präklinische Maßnahmen: Notärztliche Begleitung, ggf. Sicherung der Atemwege durch Intubation und Stabilisierung der Kreislaufsituation durch Infusion kristalloider Lösungen und Gaben von Noradrenalin

Therapie der Ösophagusvarizenblutung

Akute Therapie

Therapie nicht-blutender Ösophagusvarizen

  • Primärprophylaxe
    • Medikamentöse Senkung des portalen Drucks (s.o.) in allen Stadien
    • Endoskopische Ösophagusvarizenligatur (Gummibandligatur)
      • Indikation
        • Primärprophylaxe bei hohem Blutungsrisiko → Child B–C, Koagulopathie, Varizen ab Stadium II nach Paquet
          • Eine Kombination aus medikamentöser und interventioneller Prophylaxe ist bei guter Verträglichkeit sinnvoll, insb. in der Sekundärprophylaxe (s.u.)
        • Bei Kontraindikationen für eine Betablockertherapie großzügigere Indikationsstellung
      • Durchführung
        • Auch bei sehr stabilen Patienten unter stationären Bedingungen
        • Bei ausgedehnten Befunden mehrere Sitzungen mit Ligatur von 3–4 Varizensträngen pro Sitzung, der Abstand zwischen den endoskopischen Behandlungen beträgt i.d.R. 2–4 Wochen
        • Die Varize wird in eine Aufsatzkappe an der Spitze des Endoskops eingesogen. Über einen Ligator werden Gummibänder über die eingesogene Varize appliziert. Die Gummibänder schnüren die Varize unmittelbar mit Applikation ab. Bei erfolgreicher Applikation sollte eine ggf. vorliegende Blutung gestillt sein.
      • Komplikationen
        • Im Rahmen der Abschnürung der Varizen entstehen sog. Ligaturulzerationen, die zu einer Blutung führen können
          • Therapie mit PPI für 2-3 Wochen nach Ligaturtherapie zur Verminderung von Blutungskomplikationen
      • Kontrolle: 3 Monate nach abgeschlossener Ligaturtherapie, ggf. Nachligatur neu entstandener Stränge
  • Sekundärprophylaxe
    • Kombinierte Therapie mit medikamentöser Drucksenkung (z.B. Propranolol) und endoskopischer Varizenligatur bei residualen Varizen
    • Bei Blutungen trotz adäquater Prophylaxe → TIPS

Magenvarizen

  • Definition: Magenvarizen treten am häufigsten in der Fundusregion des Magens auf und können Ursache von Blutungen sein.
  • Akutbehandlung der Blutung
    • Medikamentös: Analog zu den allgemeinen Empfehlungen zur portalen Hypertension
    • Histoacryl-Injektion
      • Indikation: Große Varizen mit Blutungszeichen oder hohem Blutungsrisiko
      • Komplikationen: Thrombosen und Embolien im mesenterialen und pulmonalen Kreislauf, Ulzerationen nach Injektion
  • Sekundärprophylaxe: Medikamentöse Prophylaxe bei Magenvarizen nicht effektiv, sodass die Indikationsstellung zur Histoacryl-Injektion großzügig erfolgt

Portale Gastropathie (Gastropathia hypertensiva)

  • Definition: Portalhypertensiv bedingte Schleimhauthyperämie mit erosiven Anteilen, erhöhter Blutungsneigung und variabel ausgeprägter Dilatation der Magenschleimhautvenen. In der Endoskopie lassen sich ggf. ein Ödem der Schleimhaut, ein Mosaikmuster und eine Venektasie nachweisen.
  • Therapie
    • Medikamentöse Maßnahmen zur Senkung der portalen Hypertension (s.o.) und PPI-Therapie
    • Bei rezidivierenden Blutungsereignissen: TIPS-Anlage

Sonderfälle

  • Ektope Varizen (Rektum und Duodenum)
    • Definition: Portalhypertensiv bedingte Varizenbildung in atypischer Lokalisation
    • Therapie: Im Blutungsfall endoskopische blutstillende Maßnahmen
    • Prophylaxe: Ligatur analog zur Ösophagusvarizenligatur
  • GAVE-Syndrom (gastrische antrale vaskuläre Ektasie, Wassermelonenmagen)
    • Definition: Im Antrum lokalisierte, linear angeordnete oder auch diffuse venöse Ektasien mit angrenzenden Erosionen → Hohe Blutungsneigung
    • Ätiologie: Ungeklärt
    • Therapie: Behandlung von Blutungen und Blutungsprophylaxe durch Gummibandligaturen im Antrum und/oder Argon-Plasma-Koagulation (APC)
      • Die Senkung des portalhypertensiven Drucks zur Blutungsprävention ist nicht effektiv

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.