• Klinik

Nierenzellkarzinom (Hypernephrom…)

Abstract

Das Nierenzellkarzinom geht vom Epithel der Nephronen aus und ist die häufigste bösartige Neoplasie der Niere. Die Herkunft ist ungeklärt, Risikofaktoren sind bekannt. Entdeckt werden die Tumoren meist zufällig oder im symptomatischen, metastasierten Stadium bei weitestgehend symptomloser Primärerkrankung. Therapeutisch steht die operative Tumorentfernung im Vordergrund. Erst bei Irresektabilität oder fortgeschrittener Metastasierung kommt eine systemische Therapie mit Interferon α, Tyrosinkinase-, mTor- und Multikinasehemmstoffen zum Einsatz, jedoch ohne klassische Chemotherapeutika, da diese beim Nierenzellkarzinom unwirksam sind. Beschränkt sich das Karzinom auf das Nierenparenchym, ist die Prognose sehr gut.

Definition

  • Vom Tubulusepithel ausgehendes Adenokarzinom der Niere

Epidemiologie

  • Häufigster bösartiger Nierentumor
  • 3% aller Tumorerkrankungen
  • Geschlechterverhältnis: > (1,5:1)
  • Häufigkeitsgipfel im 60.–70. Lebensjahr

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Risikofaktoren

Klassifikation

Histologische Klassifikation

Papilläre und chromophobe Nierenzellkarzinome sind häufiger als das klarzellige Nierenzellkarzinom auf die Niere begrenzt und haben insgesamt eine bessere Prognose!

TNM-Klassifikation maligner Tumoren (7. Edition, 2010)

TNM Ausdehnung
T1 Tumor begrenzt auf die Niere, Tumorgröße <7 cm (T1a: <4 cm; T1b: 4–7 cm)
T2 Tumor begrenzt auf die Niere, Tumorgröße >7 cm (T2a: 7–10 cm; T2b: >10 cm)
T3

Perirenale- oder Gefäßinfiltration, jedoch innerhalb Gerota-Faszie und ohne ipsilateralen Nebennierenbefall

T4 Infiltration über Gerota-Faszie hinaus oder ipsilateraler Nebennierenbefall
N1 Regionärer Lymphknotenbefall: Ein Lymphknoten
N2 Regionärer Lymphknotenbefall: Mehrere Lymphknoten
M1 Fernmetastasen

Symptome/Klinik

  • Meist keine Symptome

Mögliche Symptome

Verlaufs- und Sonderformen

Bei einem Nierenzellkarzinom ist der Verlauf der Erkrankung stark abhängig vom Zeitpunkt der Diagnose (Früherkennungkurative operative Therapie mit sehr guter Prognose vs. metastasiertes Stadium → schlechte Prognose).

Eine Sonderform eines malignen Nierentumors ist der im Kindesalter auftretende Wilms-Tumor (Nephroblastom).

Stadien

Stadieneinteilung der UICC (Union for International Cancer Control, 7. Edition, 2010)

UICC-Stadium TNM
Stadium I T1
Stadium II T2
Stadium III T3 oder T1–T3, N1
Stadium IV T4 oder N2 oder M1

Diagnostik

  • Körperliche Untersuchung: Mit besonderem Augenmerk auf
    • Abdominelle Raumforderung
    • Zeichen einer unteren Einflussstauung (durch Beteiligung der V. cava inferior): z.B. lageunabhängige Varikozele oder beidseitige Beinödeme
  • Urin-Stix: Eine Hämaturie ist im Rahmen eines Nierenzellkarzinoms möglich
  • Bildgebung
    • Sonographie der Nieren (Früherkennung)
      • (Konturüberschreitende) Raumforderung
      • Variable Echogenität, teilweise inhomogen (z.B. solide und liquide Anteile)
      • Weitergehende Oberbauch-Sonographie zur Metastasensuche
    • Kontrastmittel-CT des Abdomens zur OP-Planung: Kontrastmittel-Enhancement mit hypo- und hyperdensen Zonen sowie möglichen Verkalkungen
    • Kontrastmittel-CT des Thorax zum Staging
    • Alternativ bei Kontraindikationen gegen Kontrastmittel-CT oder Verdacht auf Tumorzapfen in der V. cava: MRT Abdomen/Thorax
  • Laborkontrolle
  • Tumorbiopsie: Bei unklaren Befunden (entgegen früherer Empfehlung nicht kontraindiziert)

Differentialdiagnosen

Angiomyolipom

  • Definition: Gutartiger Nierentumor (enthält Gefäße, Muskel- und Fettgewebe)
    • Häufiger bei Frauen im mittleren Lebensalter und bei tuberöser Sklerose (hier oftmals multipel)
  • Diagnostik
    • Sonographie: Kapselnahe, runde, echoreiche (wie Pyelon) und scharf abgrenzbare Raumforderung
    • Ggf. CT zur sicheren Beurteilung

Onkozytom

Das Onkozytom ist ein gutartiger epithelialer Tumor, der histologisch durch große, eosinophile, mitochondrienreiche Tumorzellen (die Onkozyten genannt werden) charakterisiert ist. Er kann nicht nur in der Niere, sondern auch in der Schilddrüse, in Speicheldrüsen, in der Hypophyse und in weiterem Gewebe vorkommen.

  • Definition: Gutartiger Tumor bis 10 cm Größe, ausgehend vom Nierenparenchym
  • Pathohistologie
    • Makroskopie: Brauner Tumor mit zentraler, sternförmiger Vernarbung
    • Mikroskopie: Körnig-eosinophiles Plasma mit dicht gepackten, vergrößerten Mitochondrien
  • Therapie
    • Überwachung
    • Nephron-schonende Entfernung bei Größenzunahme → Verdacht auf Umwandlung in Nierenzellkarzinom
  • Prognose: Onkozytom selber nicht invasiv, Umwandlung in Nierenzellkarzinom jedoch möglich

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Kurative Therapie

Eine kurative Therapie besteht immer in der chirurgischen Entfernung des Tumors.

  • Bei Resektabilität
    • Stadium I: Parenchymsparende Nierenteilresektion
    • Stadium II–III: Radikale Nephrektomie
      • Bei Lymphknotenbefall: Zusätzlich Lymphknotendissektion
      • Bei Einzelniere oder anderen Risiken für eine Niereninsuffizienz: Parenchymsparende Nierenteilresektion
    • Stadium IV: Radikale Nephrektomie ± Metastasenchirurgie ± Resektion von Tumorzapfen in der V. cava inferior
  • Bei Irresektabilität: Neoadjuvante Systemtherapie + anschließende Nephrektomie ± Metastasenchirurgie

Das Nierenzellkarzinom weist eine hohe Resistenz gegenüber Chemotherapeutika auf, weshalb diese in der Therapie keine Anwendung finden!

Palliative Therapie

Nachsorge

Komplikationen

Metastasierung absteigend nach Vorkommen

  1. Lunge
  2. Knochen
  3. Leber
  4. Gehirn
  5. Haut

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

  • 5-Jahres-Überlebensrate: Insgesamt ca. 75%
    • Stadium I: >90%
    • Stadium II: ca. 85%
    • Stadium III: ca. 60–70%
    • Stadium IV: ca. 15%
      • In <5% der Fälle: Spontane Regression von Metastasen nach zytoreduktiver Tumornephrektomie

Die Prognose des Nierenzellkarzinoms hat sich in den letzten Jahren verbessert, da durch die häufigere Durchführung bildgebender Verfahren (insb. Sonographie) die Tumoren bereits früher erkannt werden!

Patienteninformationen

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.