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Aortendissektion

Abstract

Die Aortendissektion stellt als hochakutes und lebensbedrohliches Krankheitsbild die maximale Ausprägung des akuten Aortensyndroms (AAS) dar. Der Begriff des akuten Aortensyndroms umfasst neben der akuten Aortendissektion (AAD) das intramurale Aortenhämatom (IMH) sowie das penetrierende Aortenulkus (PAU). Bei allen Ausprägungsgraden des akuten Aortensyndroms handelt es sich um relativ seltene, aber potentiell lebensbedrohliche Krankheitsbilder mit einer hohen Letalität. Die Aortendissektion beschreibt im engeren Sinne die Aufspaltung der aortalen Gefäßwand, die durch den Einriss der Intima mit nachfolgender Einblutung in die Media und durch die Ausbildung eines falschen Lumens entsteht. Das Aortenulkus ist eine meist auf dem Boden einer arteriosklerotischen Plaque entstehende Ruptur bzw. Ulzeration der Intima. Das Aortenhämatom wird auf die Ruptur innerhalb der Aortenwand befindlicher Gefäße zurückgeführt. Zu den wichtigsten Risikofaktoren gehören die langjährige Hypertonie, Arteriosklerose sowie genetisch bedingte Veränderungen.

Klinisch typisch ist ein plötzlich einsetzender Vernichtungsschmerz, der in Thorax, Rücken oder Abdomen ausstrahlt. Darüber hinaus kann es zur Verlegung abgehender Gefäße und entsprechenden Ischämien (z.B. Apoplex, Myokardischämie oder abdominelle Organischämien) kommen. Eine weitere gefürchtete und zumeist letale Komplikation ist die Ruptur der Aorta. Diagnostisch liefert die CT-Untersuchung mit Kontrastmittel im Verdachtsfall schnell wegweisende Ergebnisse. Während bei Beteiligung der Aorta ascendens bzw. des Aortenbogens eine unverzügliche Notfall-OP erfolgen muss, können bei Dissektion der deszendierenden Aorta je nach Ausprägung ein interventioneller Aortenersatz oder selten auch eine rein konservative Therapie erfolgen.

Definition

Definition der „klassischen“ Aortendissektion

Bei der Aortendissektion kommt es aufgrund einer Einblutung in der Aortenwand zu einer Spaltung der Gefäßwand mit Bildung eines neuen Kanals zwischen den Gefäßwandschichten, der ggf. distal wieder in das Arterienlumen einmündet.

Das akute Aortensyndrom [1]

  • Definition des akuten aortalen Syndroms (AAS): Klinische Notfallsituationen mit ähnlicher Symptomatik, bei denen eine Störung der Wandintegrität der Aorta besteht
    • Intramurales Hämatom (IMH): Einblutung aus Vasa vasorum in die aortale Media mit Ausbildung eines Hämatoms in der Aortenwand, aber ohne Bildung eines zweiten Lumens oder Intimaeinriss
    • Penetrierendes Aortenulkus (PAU)
    • Akute Aortendissektion (AAD): Auftrennung der Aortenwandschichten durch Einblutung in die Media und Ausbildung eines wahren und eines falschen Lumens
    • Akute Aortenverletzungen (AAV)
      • Traumatische Aortenverletzung
      • Iatrogene Aortenverletzung
      • Aortenruptur

Übersicht weiterer Aortenerkrankungen

Epidemiologie

  • Akute Aortendissektion:
    • Häufigkeit: ca. 3/100.000 pro Jahr
    • Alter: >50 Jahre (Ausnahme ist das Marfan-Syndrom → Häufigkeitsgipfel: 30. Lebensjahr)
    • Geschlechterverteilung: > (3:1)
    • Lokalisation

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Risikofaktoren

Klassifikation

Klassifikation des akuten Aortensyndroms [1]

  • Klasse 1: Klassische Aortendissektion mit wahrem und falschem Lumen
  • Klasse 2: Intramurales Hämatom
  • Klasse 3: Aortendissektion mit Vorwölbung der Aortenwand
  • Klasse 4: Penetrierendes Aortenulkus nach Plaqueruptur
  • Klasse 5: Iatrogene oder traumatische Aortendissektion

Klassifikation der Aortendissektion nach zeitlichem Aspekt

  • Akute Aortendissektion: ≤14 Tage
  • Subakute Aortendissektion: 15–90 Tage
  • Chronische Aortendissektion: >90 Tage [1]

Stanford-Klassifikation

DeBakey-Klassifikation (selten verwendet)

Stanford A = Affects ascending aorta, Stanford B = Begins beyond brachiocephalic vessels“

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie
    • Einriss der aortalen Intima („Entry“) → Einblutung in die Media mit Bildung eines falschen Lumens„Wühlblutung“ führt zur Längsspaltung (also Dissektion) der Gefäßwand/Media
    • Durch eine zweite Intimaläsion kann es zum Wiederanschluss („Reentry“) an das echte aortale Lumen kommen
  • Mögliche Komplikationen

Symptome/Klinik

Die Schmerzqualität wird mitunter als schneidend, reißend oder gar „wie ein Axthieb“ beschrieben. Manche Patienten berichten auch von brennenden, kolikartigen Schmerzen. Nur ein kleiner Teil der Betroffenen spricht von „wandernden Schmerzen“.

Diagnostik

Siehe auch: Klinisches Management der Aortendissektion

Körperliche Untersuchung

Laboruntersuchungen [1]

EKG

Bildgebung [1]

Wahl der Methode

  • CT-Angiographie: In den meisten Fällen Mittel der Wahl in der Akutsituation
    • Darstellung der gesamten Aorta sowie schneller und sicherer Nachweis einer Dissektion inklusive Darstellung der Dissektionsmembran, Einschätzung der Beteiligung von Seitenästen, eines intramuralen Hämatoms, eines Aortenulkus etc.
  • Echokardiographie: Transthorakale Echokardiographie (TTE) zur orientierenden Untersuchung proximaler Aortenabschnitte, transösophageale Echokardiographie (TEE) zur weiterführenden Diagnostik
    • Transösophageale Echokardiographie (TEE): Bei Verfügbarkeit versierter Untersucher insb. beim instabilen Patienten als initiales bildgebendes Verfahren möglich
    • Im TTE gute Darstellung insb. proximaler Abschnitte wie Aortenklappe und Aortenwurzel möglich
    • Die Beurteilung des Aortenbogens ist in beiden Modi eingeschränkt
    • Vorteile der TEE/TTE gegenüber CT/MRT
      • Dopplergestützte Darstellung des Blutflusses zwischen den Lumina sowie Darstellung von Membraneinrissen möglich
      • Verlaufsbeobachtung bspw. auf der Intensivstation, Einsatz bei kritisch instabilen Patienten oder auch im OP möglich
      • Als gezielte Kontrolluntersuchung im stationären Setting gut geeignet
  • Röntgen-Thorax: Bei niedrigem klinischen V.a. ein akutes Aortensyndrom
  • MRT: In der Akutsituation aufgrund längerer Untersuchungszeit ungeeignet, ggf. bei stabilen Patienten und für Kontrolluntersuchungen
    • Darstellung der gesamten Aorta und sicherer Nachweis einer Dissektion
  • Sonographie des Abdomens: Darstellung der abdominellen Aorta

Essentielle Informationen aus der Bildgebung

  • Einschätzung der Dissektion
    • Darstellung der Dissektionsmembran und der betroffenen Aortenabschnitte
    • Antero- und retrograde Ausdehnung
    • Ggf. Zuordnung von wahrem und falschem Lumen
    • Ggf. Identifikation von Entry und Re-Entry
  • Erkennen möglicher Komplikationen der Dissektion
    • Aorteninsuffizienz, ggf. inklusive Schweregrad und Mechanismus
    • Gestörte Organperfusion
    • Perikarderguss, ggf. inklusive Ausdehnung
    • Periaortale oder mediastinale Blutung als Zeichen einer (drohenden) Ruptur
  • Ggf. Einschätzung eines intramuralen Hämatoms
    • Aortenwandverdickung: Lokalisation und Ausdehnung
  • Ggf. Einschätzung eines Aortenulkus
    • Lokalisation, Länge und Tiefe
    • Wanddicke der erhaltenen Aortenabschnitte
  • Ggf. gleichzeitiges Vorliegen anderer aortaler Läsionen: Bspw. Aneurysmen, Plaques, entzündliche Veränderungen

Risiko-Score zur Detektion der Aortendissektion

Risikoscore zur klinischen Ersteinschätzung [1] [2]

Aortendissektion-Risikoscore (ADD-RS)
Durchführung
  • Vergabe von maximal 1 Punkt pro Kategorie
  • Gesamtpunktzahl von 0–3 Punkten
Anamnestische Hochrisiko-Faktoren
Hochrisiko-Symptome
  • Schmerzen im Bereich der Brust, des Rückens und/oder des Abdomens mit einem oder mehreren der folgenden Charakteristika
    • Abrupter Beginn der Schmerzen
    • Hohe Schmerzintensität
    • Als „zerreißend“ empfundene Schmerzen
Hochrisiko-Befunde
  • Nachweis eines Perfusionsdefizits
    • Pulsdefizit (siehe auch Pulsdiagnostik)
    • Seitendifferenz im systolischen Blutdruck bzw. Differenz der oberen und unteren Körperhälfte
    • Fokales neurologisches Defizit im Zusammenhang mit typischem Schmerz
  • Neu aufgetretenes Diastolikum mit p.m. über dem Erb-Punkt
  • Hypotonie bzw. Schock
Schnellauswertung & Handlungskonsequenz
  • ADD-RS ≤1: Niedriges/mittleres Risiko, Bestimmung der D-Dimere empfohlen
    • Bei negativen D-Dimeren: Sehr niedrige Wahrscheinlichkeit einer Aortendissektion
  • ADD-RS >1: Hohes Risiko, umgehende Bildgebung per CT-Angiographie bzw. TEE

Klinisches Management der Aortendissektion

Bei allen Patienten [1]

Weiteres klinisches Vorgehen

  • Instabile Patienten und Hochrisiko-Patienten (ADD-RS >1): Als instabil gelten Patienten mit Schock, sehr stark ausgeprägten Schmerzen, Tachykardie, Tachypnoe, Hypotension und/oder Hypoxie bzw. Zyanose
    • Sofortige CT-Angiographie oder/und TEE
    • Umgehende Kontaktaufnahme mit der Gefäßchirurgie
    • Bei Nachweis einer Aortendissektion Typ A: Not-OP (siehe auch Therapie)
  • Stabile Patienten mit ADD-RS ≤1: Zielgerichtete Abklärung und Ausschlussdiagnostik mittels Untersuchung auf D-Dimere, TTE und Röntgenthorax
    • D-Dimere: Negative D-Dimere sprechen gegen eine Aortendissektion
    • TTE: Erlaubt eine Einschätzung der proximalen Abschnitte der Aorta und liefert ggf. Hinweise auf eine Typ-A-Dissektion
    • Röntgen-Thorax: Prüfung auf das Vorliegen von Mediastinalverbreiterung, Doppelkontur der Aorta, Tracheakompression, abnormaler kardialer Kontur, linksseitigem Pleuraerguss
      • Bei Hinweis auf AAS in einer der Untersuchungsmethoden: Durchführung einer CT, alternativ TEE oder MRT
      • Bei unauffälligen Befunden: Andere mögliche Diagnosen bedenken, siehe Differentialdiagnose Thoraxschmerz

Die Auswahl der geeigneten Untersuchungsmethode ist insb. vom Untersucher, der Ausstattung des Krankenhauses sowie von patientenseitigen Faktoren abhängig!

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Allgemeine Therapiemaßnahmen bei Aortendissektion

Chirurgische Therapie

  • Absolute Notfall-Indikation:
    • Aortendissektionen vom Typ A nach Stanford müssen zeitnah operiert werden, da unbehandelt eine sehr hohe Letalität besteht
    • Weitere Notfall-OP-Trigger
  • Weitere Indikationen
    • Akute Aortendissektion Typ B nach Stanford: Ggf. bei komplizierter Dissektion erwägen [1] oder bei Nichtdurchführbarkeit einer endovaskulären Intervention
    • Chronische, asymptomatische Dissektion unabhängig vom Typ: Interventionelle Therapie kann erwogen werden
    • Intramurales Hämatom bzw. penetrierendes Aortenulkus: Bei Typ-A-Läsion nach Stanford sollte unverzüglich eine Operation erfolgen; ebenso ist dies bei Typ-B-Läsionen zu erwägen, wenn keine geeignete interventionelle Versorgung möglich ist
  • Vorgehen und verbundene operative Risiken: Offen chirurgische Implantation einer Kunststoffprothese
    • Operativer Zugang je nach Lokalisation und Ausmaß: Linkslaterale Thorakotomie, ggf. Erweiterung zur paramedianen Laparotomie, bei abdomineller Pathologie Standardlaparotomie in der Medianlinie
    • Umgehung des linken Herzens unter Einsatz extrakorporaler Zirkulation und Hypothermie („Herz-Lungen-Maschine“)
    • Einzellungenbeatmung während der Operation
    • Anlage einer Liquordrainage
  • Prothesenarten
    • Ersatz der Aorta ascendens
    • Totaler Aortenbogenersatz
    • Halbbogenersatz mit Reanastomosierung der supraaortalen Gefäßabgänge
    • Sog. „Elephant-Trunk-Technik“
    • Ggf. Ersatz oder Remodelling der Aortenklappe

Bei Nachweis einer Dissektion im Bereich der aszendierenden Aorta sollte die zeitnahe operative Versorgung nicht durch weitere Diagnostik verzögert werden!

Thorakale endovaskuläre Aortenreparatur ((T)EVAR) [1]

  • Indikationsstellung
    • Aortendissektion Typ B nach Stanford: Bei komplizierter und unkomplizierter Typ-B-Dissektion, insb. auch Patienten mit erhöhtem OP-Risiko (interdisziplinäre Einzelfallentscheidung!)
    • Ggf. auch bei unkomplizierter, symptomarmer Aortendissektion Typ B nach Stanford: Günstige Langzeitergebnisse durch induziertes Re-Modelling
    • Chronische Aortendissektion bei Hochrisiko-Patienten [3]
    • Aortales Hämatom sowie penetrierendes Aortenulkus: Bei komplizierten Typ-B-Läsionen kann die (T)EVAR erwogen werden
  • Vorgehen: Endovaskuläre Aortenreparatur
    • Zugang über A. femoralis
    • Einsatz eines Stentgrafts zur Abdichtung des Dissektionsbereichs
    • Ggf. präventive Liquordrainage bei Patienten mit hohem Risiko für eine spinale Ischämie [4]
  • Voraussetzungen
    • Grundlegend immer Einzelfallentscheidung je nach individueller Pathologie, Anatomie, Grunderkrankungen, Alter etc.
    • Ausreichend lange „Landezone“ im proximalen und distalen Bereich des Grafts von ca. 2 cm
    • Bei Therapie von Aneurysmata: Graftdurchmesser sollte den Aortendurchmesser in der Landezone überschreiten
  • Komplikationen:
    • Verschluss von arteriellen Abgängen
    • Neurologische Ausfälle bis hin zum Querschnittsyndrom durch Ischämie des Rückenmarks [4]
    • Endoleak
      • Endoleak-Klassifikation
        • Typ Ia: Leck im Bereich der proximalen Anheftungsstelle; Typ Ib: Im Bereich der distalen Anheftungsstelle
        • Typ II: Retrograde Blutzufuhr in den Aneurysmasack über ein (IIa) oder mehrere (IIb) Seitengefäße
        • Typ III: Leck durch mechanisches Versagen des Stent-Grafts (aufgrund von Separation der modularen Komponenten) (IIIa) sowie Frakturen oder Löcher im Endograft (IIIb)
        • Typ IV: Leck durch die Graftabdeckung i.S. einer Graftporosität
        • Typ V: Aneurysmaexpansion ohne sichtbares Leck in der Bildgebung (ggf. durch Endotension)

Konservative Therapie

Komplikationen

Perforation bzw. Ruptur

  • Akute Rücken- und Flankenschmerzen („Vernichtungsschmerz“), Schock-Symptomatik → Indikation zur Notfalloperation
  • Radiologische Zeichen der drohenden Ruptur: Rasch zunehmender Durchmesser der Aorta, Vorkommen von periaortaler Flüssigkeit

Spezifische Komplikationen der Stanford-Typ-A-Dissektion

Insb. bei jüngeren Patienten mit Schlaganfall und ausgedehntem Infarktareal in der zerebralen Bildgebung muss auch an eine Aortendissektion gedacht werden!

Gemeinsame Komplikationen Stanford-Typ-A- und B-Dissektion

Da sich die Stanford-Typ-A-Dissektion bis in die abdominelle Aorta fortsetzen kann, ergeben sich gemeinsame Komplikationen beider Dissektionstypen.

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Nachsorge

  • Grundsätzlich: Konsequente Blutdruckeinstellung unter 120/80 mmHg [1], siehe auch Therapie der arteriellen Hypertonie
  • Nach Chirurg. Intervention/(T)EVAR
    • Erste Kontrolle nach einem Monat, weitere Bildgebung nach 3, 6, 12 und 24 Monaten, bei stabilen Verhältnissen Ausdehnung auf 5-jährige Kontrollintervalle
      • Bei Verdacht auf Komplikationen umgehende Kontrolle mittels Bildgebung
    • Je nach Patientenalter und eingesetztem Prothesenmaterial: CT oder MRT
    • CT ggf. kombiniert mit Duplexsonographie zum Ausschluss von Endoleaks (siehe Komplikationen der (T)EVAR)

Prognose

  • Gesamtüberleben
    • 10-Jahres-Überlebensrate bei akuter Dissektion beträgt 30–60% [5]
  • 30-Tage-Letalität
    • Typ-A-Dissektion
      • Bei konservativer Therapie 50–75%
      • Mit Operation unter 20%
    • Typ-B-Dissektion
      • Bei endovaskulärer Therapie und komplizierter Dissektion ebenfalls ca. 10%[5]
      • Mit Operation aufgrund von Komplikationen ca. 30%
  • Prognostisch ungünstige Faktoren: Hohes Alter, Malperfusion von Organen, Schock

Eine Typ-A-Dissektion sollte unverzüglich chirurgisch behandelt werden, eine Typ-B-Dissektion hingegen kann auch bei Komplikationen endovaskulär behandelt werden!

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.