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Aortenklappenstenose

Abstract

Bei der Aortenklappenstenose (im Jargon häufig als „Aortenstenose“ bezeichnet) handelt es sich um eine Verengung der Aortenklappe unterschiedlicher Genese. Die senile kalzifizierte Aortenklappenstenose stellt in Deutschland den häufigsten behandlungsbedürftigen Herzklappenfehler dar. Weiterhin gibt es kongenitale Formen (bspw. aufgrund einer bikuspidalen Klappe) oder erworbene Formen durch rheumatisches Fieber. Alle Formen verursachen letztlich eine Mehrbelastung des linken Ventrikels, die zu Herzhypertrophie und Herzinsuffizienz führen kann. Diagnostisch wegweisend sind das charakteristische Herzgeräusch (spindelförmiges Systolikum) und die Echokardiographie. Während Aortenklappenstenosen häufig lange Zeit asymptomatisch verlaufen, ist die Sterblichkeit nach Auftreten der typischen Symptome (Dyspnoe, Angina pectoris, Synkopen) stark erhöht. Therapiert werden kann dann nur operativ (kardiochirurgischer Aortenklappenersatz) bzw. interventionell (perkutaner Aortenklappenersatz, TAVI).

Epidemiologie

  • In Europa und Nordamerika häufigstes behandlungsbedürftiges Vitium
  • Prävalenz altersabhängig, Zunahme der kalzifizierten Aortenstenose im hohen Alter

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Klassifikation

Die Klassifikation erfolgt primär in die verschiedenen Schweregrade über eine echokardiographische Untersuchung und sekundär in die verschiedenen Formen nach der Pathophysiologie.

  • Schweregrad: Nach echokardiographisch ermittelter Klappenöffnungsfläche und Flussgeschwindigkeit (Details siehe Einteilung der Aortenklappenstenose)
  • Form: Nach Pathophysiologie (senil, rheumatisch oder angeboren)

Pathophysiologie

Nach Ätiologie lassen sich drei Formen unterscheiden, wobei in Deutschland die senile kalzifizierte Aortenklappenstenose die mit Abstand häufigste Form ist.

Formen

Senile (kalzifizierte) Aortenklappenstenose

  • Entstehung
    • Beruht auf degenerativen Prozessen ähnlich der Atherosklerose: Beginnt als Aortensklerose, die langsam zur Aortenklappenstenose fortschreiten kann
      • Kalkhaltige Ablagerungen in den Klappensegeln mit Beteiligung von Entzündungsprozessen
      • Progrediente Einengung des Lumens, eingeschränkte Beweglichkeit der Taschen
      • Zunehmende Belastung durch turbulenten Blutstrom verstärkt Prozesse
  • Alter: Insb. hohes Lebensalter (>65 Jahre)
  • Verlauf: Chronisch progredient, hohe Sterblichkeit sobald symptomatisch
  • Prävention: Reduktion kardiovaskulärer Risikofaktoren

Bikuspide Aortenklappe [2]

  • Entstehung
    • Aortenklappe besteht nur aus zwei statt der physiologischen drei Taschen/Segeln
    • Häufig sind zwei Segel fusioniert, eine Raphe kann dann echokardiographisch noch sichtbar sein
    • Erhöhte mechanische Belastung kann zu degenerativen Umbauprozessen mit Verkalkung führen
  • Komplikationen: Aortenklappenstenose, Aortenklappeninsuffizienz, Aortendissektion, Koronararterienanomalien, erhöhtes Risiko für Endokarditis
  • Alter: Vorzeitige Sklerosierung/Stenosierung, im Mittel ca. 20 Jahre eher als bei Patienten mit normaler Aortenklappe
  • Epidemiologie
    • Ca. 1–2% der Bevölkerung, Männer häufiger betroffen (3:1)
    • Häufigster klinisch relevanter kongenitaler Herzfehler!
    • Familiäre Häufung
  • Verlauf
    • Über 30% der Betroffenen entwickeln im Laufe ihres Lebens klinisch relevante Komplikationen
    • Kann aber auch lebenslang asymptomatisch bleiben

Erworbene (rheumatische) Aortenklappenstenose

Die rheumatische Aortenklappenstenose kann Folge eines rheumatischen Fiebers sein, ist durch die antibiotische Behandlung von Streptokokkeninfekten in Deutschland jedoch sehr selten geworden.

Folgen aller Formen

Unbeachtet der Ätiologie führen alle Formen einer Aortenklappenstenose zu einer chronischen Druckbelastung des linken Ventrikels mit den entsprechenden Folgen:

Symptome/Klinik

  • Insb. leichte und mittelgradige Stenosen bleiben meist lange symptomfrei, insb. wenn Patienten sich aus einer Schutzhaltung heraus körperlich schonen
  • Leitsymptome
  • Auch Präsentation als unklare Herzinsuffizienz möglich

Diagnostik

Anamnese

Bei der Anamnese geht es v.a. um die Einschätzung, ob eine symptomatische Aortenklappenstenose vorliegt.

Patienten können auch bei ausgeprägter Stenose symptomarm sein, da sie sich (unbewusst) schonen!

Körperliche Untersuchung

  • Palpation
    • Pulsus tardus et parvus
    • Hebender Herzspitzenstoß
    • Systolisches Schwirren über Carotiden und Aorta
  • Auskultation
    • Charakteristisch
      • Spindelförmiges (crescendo-decrescendo), raues Systolikum mit Ausstrahlung in die Carotiden beidseitig
      • Punctum maximum im 2. Interkostalraum rechts parasternal
    • Zusätzlich möglich

Die Lautstärke des Herzgeräusches korreliert nicht mit der Schwere der Stenose!

Apparative Diagnostik bei Aortenklappenstenose

Basisdiagnostik

Die apparative Routinediagnostik liefert nur unspezifische Ergebnisse, ermöglicht aber zumindest eine erste Einschätzung, die im Zweifel den Verdacht auf eine Aortenklappenstenose (als Diagnose) lenkt.

  • Blutdruck: Kleine Blutdruckamplitude, evtl. Hypotonie
  • EKG: Zeichen der Linksherzhypertrophie, z.B. (überdrehter) Linkslagetyp, positiver Sokolow-Lyon-Index möglich
  • Röntgen-Thorax
    • Poststenotische Dilatation
    • Linksherzverbreiterung sowie abgerundete Herzspitze als Zeichen der Linksherzhypertrophie meist erst bei der dekompensierten Aortenklappenstenose
    • Einengung des Retrokardialraums (seitliche Aufnahme)
    • Aorten- und Mitralklappenverkalkung

Echokardiographie (transthorakal/transösophageal)

Die Echokardiographie ist die wichtigste Methode zur Diagnosestellung und Bestimmung des Schweregrades einer Aortenklappenstenose.

  • Transthorakale Untersuchung (TTE)
    • Indikation: Jeder Patient mit einem unklaren Herzgeräusch oder anderweitig begründetem Verdacht auf eine Aortenklappenstenose
      • Wichtigste Parameter
        • Ejektionsfraktion und linksventrikulärer Durchmesser, Wanddicke
        • Klappenöffnungsfläche
        • Maximale Flussgeschwindigkeit durch die Aortenklappe
        • Druckgradient zwischen linksventrikulärem Ausflusstrakt und Aorta
  • Transösophageale Untersuchung (TEE)
    • Vorteil: Bessere Bildqualität
    • Nachteil: Belastender für den Patienten, häufig Kurznarkose erforderlich, selten Verletzungen des Ösophagus
    • Indikationen
      • Wenn kein gutes transthorakales Bild erreichbar ist
      • Bei Verdacht auf Endokarditis

Echokardiographische Schweregradeinteilung der Aortenklappenstenose [3]

Die Basis für die echokardiographische Evaluation ist der CW-Doppler, mit dem die Geschwindigkeit des Jets über der Aortenklappe gemessen wird. Aus der gemessenen Geschwindigkeit können mittels Bernoulli-Gleichung der Druckgradient und aus Jet-Geschwindigkeit, Durchmesser des linksventrikulären Ausflusstraktes (LVOT) und Geschwindigkeit im LVOT (PW-Doppler) über die Kontinuitätsgleichung die Klappenöffnungsfläche berechnet werden.

Grad mittlerer systolischer Druckgradient (Bernoulli-Gleichung) Klappenöffnungsfläche (Kontinuitätsgleichung) max. Flussgeschwindigkeit (CW-Doppler) Symptome
normal 2–4 mmHg 3–4 cm2 <2,6 m/s asymptomatisch
leicht <25 mmHg 1,5–2 cm2 2,6–2,9 m/s asymptomatisch
mittel 25–40 mmHg 1,0–1,5 cm2 3,0–4,0 m/s meist asymptomatisch
schwer >40 mmHg <1,0 cm2 >4,0 m/s evtl. asymptomatisch
sehr kritisch >70 mmHg <0,6 cm2 >4,0 m/s symptomatisch

Bei Patienten, die zusätzlich unter einer Herzinsuffizienz leiden, können die maximale Flussgeschwindigkeit und der Druckgradient trotz hochgradiger Stenose noch relativ niedrig sein (sog. „Low-flow-low-gradient-Aortenklappenstenose“).

Belastungsuntersuchungen

Belastungsuntersuchungen (insb. Stress-Echokardiographie) können bei asymptomatischen Patienten zur weiteren Evaluation genutzt werden

  • Indikation: Asymptomatische Patienten mit nachgewiesener Aortenklappenstenose
  • Konsequenz: Provozierte Symptome unter Belastung, belastungsinduzierter Blutdruckabfall oder stark ansteigender Druckgradient (>20 mmHg) sind mögliche Indikationen für einen Aortenklappenersatz

Kardiales MRT

Eher geringer Stellenwert aufgrund der niedrigen Verfügbarkeit und der normalerweise guten Aussagekraft der Echokardiographie

  • Mögliche Indikationen
    • Kein adäquates Echokardiographiebild möglich
    • Zur Abschätzung der kardialen Volumina und systolischen Funktion

Kardiale Computertomographie

Insb. präinterventionell vor TAVI

  • Indikation
    • Ausschluss einer KHK vor TAVI
    • Alternative zur Bestimmung des Schweregrades (Planimetrie, Quantifizierung der Verkalkung)
    • Ausmessung der anatomischen Situation vor Klappenersatz
  • Nachteile

Invasive Diagnostik

Koronarangiographie

  • Indikation
    • Präoperativ zur Diagnose einer begleitenden KHK, wenn diese nicht unwahrscheinlich ist
      • Mögliche Kriterien: Anamnestisch KHK, nichtinvasive Hinweise , eingeschränkte linksventrikuläre systolische Funktion, Alter über 40 Jahre bei Männern, Postmenopause bei Frauen, kardiovaskuläre Risikofaktoren
  • Alternative: Bei niedrigem Risiko für eine KHK Kardio-CT (siehe oben)

Linksherzkatheter

  • Indikation
    • Messung von Druckgradienten und linksventrikulärer Funktion, wenn die nichtinvasive Untersuchung widersprüchlich oder nicht auswertbar ist
    • Keine Routineanwendung empfohlen

Therapie

Medikamentöse Therapie

Eine spezifische medikamentöse Therapie der Aortenklappenstenose existiert nicht, symptomatische Patienten sollten möglichst immer einer operativen Therapie zugeführt werden. Bei asymptomatischen Patienten steht eine Behandlung der Begleiterkrankungen im Vordergrund.

Blutdrucksenkende Medikamente müssen vorsichtig eingeschlichen werden, da Patienten mit Aortenklappenstenose zu ausgeprägten Hypotonien bis hin zum plötzlichen Herztod neigen. Alle nachlastsenkenden Medikamente sind bei Aortenklappenstenose zumindest relativ kontraindiziert!

Chirurgische und interventionelle Therapie (siehe auch: HerzklappenerkrankungenHerzklappenprothese)

Die chirurgische Therapie der Aortenklappenstenose kann als kardiochirurgische Operation, als perkutaner Klappenersatz (TAVI) oder als alleinige Ballondilatation (nur bei Kindern ohne Klappenverkalkung oder als Überbrückung) erfolgen.

  • Indikation
    • Symptomatische Patienten
    • Asymptomatische Patienten
      • Mit schwerer Aortenklappenstenose und deutlich eingeschränkter linksventrikulärer Pumpfunktion
      • Mit ausgeprägter linksventrikulärer Hypertrophie, die nicht anderweitig erklärt ist
      • Mit auffälligen Belastungstests (Anstieg des Druckgradienten >20 mmHg)
  • Evaluation: Präoperative Einschätzung durch ein interdisziplinäres „Heart Team“ aus erfahrenen Kardiologen und Kardiochirurgen [4][1]
    • Rechner für Scores unter „Tipps & Links“

Kardiochirurgischer Aortenklappenersatz

  • Indikation
    • Jüngere Patienten mit niedrigem Operationsrisiko
    • Begleitende Indikation zur koronaren Bypassoperation
  • Mortalität: Stark abhängig von Begleiterkrankungen, über alle Patienten gemittelt ca. 3% [1]
  • Durchführung
    • Thorakotomie, Operation am offenen Herzen unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine
    • Zugang zur Klappe über die eröffnete Aorta
    • Ablauf
      • Mediane Sternotomie, Anschluss der Herz-Lungen-Maschine
      • Zugang zur Aortenklappe über eine quere Aortotomie
      • Resektion der stenosierten Aortenklappe
      • Auswahl der Prothese, Vorlegen der Nähte an der Prothese
      • Einsetzen und Annähen der Prothese
      • Verschluss der Aorta, Wiederherstellung des Blutstroms über die Aorta ascendens
    • Sonderfall Ross-Operation
      • Spezielles Operationsverfahren: Ersatz der stenosierten Aortenklappe durch die Pulmonalklappe des Patienten
      • Ersatz der Pulmonalklappe durch Spenderklappe
      • Vorteil: Bessere hämodynamische Ergebnisse, lange Haltbarkeit, keine lebenslange Antikoagulation
      • Nachteil: Aufwendige OP, verlängerte Ischämiezeit für das Herz, Spenderpulmonalklappe erforderlich

Perkutaner Aortenklappenersatz (TAVI)

Der perkutane Klappenersatz wird klinisch als TAVI (von engl. „Transcatheter Aortic Valve Implantation“) oder TAVR (von engl. „Transcatheter Aortic Valve Replacement“) bezeichnet und ist ein relativ neues Verfahren, das v.a. bei älteren Patienten mit hohem Operationsrisiko zur Anwendung kommt.

  • Indikation
    • Patienten mit hohem oder intermediärem Operationsrisiko
    • Keine begleitende Indikation zur koronaren Bypassoperation
  • Durchführung
    • Minimalinvasiver Eingriff: Ballondilatation der stenosierten Klappe, kathetergestützter Einsatz einer Kunstklappe
    • Zugang: Transfemoral (1. Wahl) oder transapikal (2. Wahl)
  • Komplikationen

Isolierte Ballonvalvuloplastie bei Aortenklappenstenose

Interventionelles Verfahren, bei dem die stenosierte Klappe über einen kathetergeführten Ballon dilatiert wird, ohne dass eine neue Klappe implantiert wird

  • Indikationen
    • Pädiatrische Patienten
    • Überbrückung bei kritischer Stenose und anderer dringender OP oder bei akuter Dekompensation bis zur definitiven Behandlung
    • Palliativsituation
  • Probleme
    • Verbessert Langzeitverlauf bei Erwachsenen nur gering oder gar nicht
    • Schnelle Restenose bei Erwachsenen (innerhalb von 6–12 Monaten)

Postoperatives Management

Perioperative Komplikationen

Antikoagulation und Thrombozytenaggregationshemmung [1]

Nach TAVI

Nach konventionellem Aortenklappenersatz

  • Bei mechanischen Aortenklappenprothesen: Lebenslange Antikoagulation erforderlich
  • Bei Bioprothesen: Nur vorübergehende Antikoagulation
    • Dauer: Mindestens drei Monate, teilweise wird auch eine längere Antikoagulation empfohlen

Endokarditisprophylaxe

Die Empfehlungen zur Endokarditisprophylaxe haben sich mehrfach geändert.

  • Antibiotische Prophylaxe: Nur noch Hochrisikopatienten empfohlen
  • Vordergründig: Gute Zahnhygiene anstreben
  • Siehe auch: Endokarditis-Prophylaxe

Komplikationen

  • Heyde-Syndrom: Aortenklappenstenose und peranale Blutungen aus Angiodysplasien

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • I06.-: Rheumatische Aortenklappenkrankheiten
    • Exklusive: Nicht als rheumatisch bezeichnet (I35.‑)
    • I06.0: Rheumatische Aortenklappenstenose
      • Rheumatische Aortenklappenobstruktion
    • I06.1: Rheumatische Aortenklappeninsuffizienz
    • I06.2: Rheumatische Aortenklappenstenose mit Insuffizienz
      • Rheumatische Aortenstenose mit Insuffizienz oder Regurgitation
    • I06.8: Sonstige rheumatische Aortenklappenkrankheiten
    • I06.9: Rheumatische Aortenklappenkrankheit, nicht näher bezeichnet
      • Rheumatische Aortenklappenkrankheit o.n.A.
  • I35.-: Nichtrheumatische Aortenklappenkrankheiten
    • Exklusive: Als angeboren bezeichnet (Q23.0, Q23.1, Q23.4Q23.9), Als rheumatisch bezeichnet (I06.‑), Hypertrophische Subaortenstenose (I42.1), Nicht näher bezeichnete Ursache, jedoch mit Angabe von Mitralklappenkrankheiten (I08.0)
    • I35.0: Aortenklappenstenose
    • I35.1: Aortenklappeninsuffizienz
      • Aortenklappen:
        • Insuffizienz o.n.A. oder näher bezeichnete Ursache, ausgenommen rheumatisch
        • Regurgitation o.n.A. oder näher bezeichnete Ursache, ausgenommen rheumatisch
    • I35.2: Aortenklappenstenose mit Insuffizienz
    • I35.8: Sonstige Aortenklappenkrankheiten
    • I35.9: Aortenklappenkrankheit, nicht näher bezeichnet
  • Q23.-: Angeborene Fehlbildungen der Aorten- und der Mitralklappe
    • Q23.0: Angeborene Aortenklappenstenose
      • Angeborene Aortenatresie
      • Angeborene Aortenstenose
      • Exklusive: Angeborene subvalvuläre Aortenstenose (Q24.4), Bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (Q23.4)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.