• Klinik

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

Abstract

Die hypertrophe Kardiomyopathie umfasst ein heterogenes Bild unterschiedlicher, durch eine Verdickung des linken und/oder rechten Ventrikels gekennzeichneter Herzerkrankungen. Neben der Myokarditis stellt sie eine der häufigsten kardial bedingten Todesursachen beim jungen Menschen dar. Als Subtyp gilt die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM), bei der zusätzlich eine Verengung des linksventrikulären Ausflusstraktes vorliegt. Klinisch bleibt die Erkrankung oft asymptomatisch, kann sich aber auch durch Herzinsuffizienz oder plötzlichen Herztod manifestieren. In der Diagnostik zeigen sich neben einer asymmetrischen Septumhypertrophie in der Echokardiographie ggf. auch EKG-Veränderungen wie Linksherzhypertrophiezeichen oder pathologische Q-Zacken. Die Therapie besteht in der Gabe von Betablockern oder Calciumkanalblockern – fortgeschrittene Befunde sind jedoch chirurgisch oder interventionell (z.B. durch Katheterablation des Septums) zu behandeln.

Epidemiologie

  • Prävalenz: 200 Fälle/100.000 Einwohner
    • Obstruktive Form (HOCM): ca. 70%
    • Nicht-obstruktive Form (HNCM): ca. 30%
  • Neben der Myokarditis eine der häufigsten Ursachen des plötzlichen Herztodes bei jungen Patienten

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Je nach Ursache der hypertrophen Kardiomyopathie unterscheidet man :

Hypertrophien des linken oder rechten Ventrikels, die durch eine Druck- oder Volumenbelastung des Herzens z.B. im Rahmen von Klappenerkrankungen oder einer Hypertonie zustande kommen, zählen nicht zu den hypertrophen Kardiomyopathien!

Pathophysiologie

  • Obstruktive und nicht-obstruktive Form
    • Hypertrophie des linken (evtl. auch rechten) Ventrikels → Verschlechtert die Blutversorgung des subendokardialen Myokards, insb. bei hohen Herzfrequenzen
    • Verminderte diastolische Dehnbarkeit des Ventrikels
  • Zusätzlich bei der obstruktiven Form (HOCM)
    • Vorwölbung des hypertrophierten Septums → Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn
    • Zunehmende Mitralinsuffizienz
    • Zunahme der Obstruktion bei
      • Einnahme positiv inotroper Medikamente (z.B. Digitalis)
      • Senkung von Vor- oder Nachlast

Symptome/Klinik

  • Häufig asymptomatisch
  • Wenn symptomatisch
    • Obstruktive und nicht-obstruktive Form: Herzrhythmusstörungen (z.B. Vorhofflimmern, aber auch ventrikuläre Arrhythmien)
      • Palpitationen
      • Plötzlicher Herztod (wahrscheinlich aufgrund ventrikulärer Tachykardien/Kammerflimmern) vorwiegend während oder nach starker körperlicher Belastung (z.B. sportliche Aktivität)
    • Zusätzlich bei der obstruktiven Form

Diagnostik

Basisdiagnostik

  • Auskultation
    • Systolikum (p.m. im erweiterten Bereich des Erb-Punktes)
    • Zunahme des Geräuschphänomens unter Belastung
  • EKG: Suche nach häufig assoziierten Rhythmusstörungen wie Vorhofflimmern (Therapie: Antikoagulation, Rhythmus- oder Frequenzkontrolle) oder ventrikulären Tachykardien (Therapie: ICD erwägen)
  • Echokardiographie: Insb. zur Diagnosesicherung und Bestimmung des intraventrikulären Druckgradienten, der für die Indikationsstellung zur operativen Therapie wichtig ist
    • Asymmetrische Septumhypertrophie >13 mm
    • Quotient aus Septumdicke und Hinterwanddicke >1,3
    • Vorwölbung des vorderen Mitralklappensegels gegen das Septum (SAM = „systolic anterior motion“)
    • Provokationstest (z.B. mittels Valsalva-Manöver) obligat, wenn in Ruhe keine Obstruktion erkennbar

Weitere Diagnostik

Therapie

Positiv inotrope sowie nachlast- oder vorlastsenkende Medikamente (Digitalis, Glyceroltrinitrat, Calciumantagonisten vom Nifedipin-Typ, ACE-Hemmer) sind bei der obstruktiven, hypertrophen Kardiomyopathie kontraindiziert!

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.

Fahrtauglichkeit bei hypertropher Kardiomyopathie