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Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose…)

Abstract

Der Morbus Perthes ist eine idiopathische, ein- oder beidseitig auftretende, aseptische Knochennekrose des Femurkopfes und manifestiert sich typischerweise im Kindesalter zwischen dem 4. und 8. Lebensjahr. Je jünger der Patient bei Erkrankungsbeginn ist, desto besser ist die Prognose. Die Kinder beklagen belastungsabhängige Hüftschmerzen, die nicht selten ins gleichseitige Knie ausstrahlen und zu Schonhinken führen. Frühstadien lassen sich nur mittels MRT nachweisen, während im Verlauf das konventionelle Röntgenbild in Außenrotationsstellung des Hüftgelenks (Lauenstein-Aufnahme) eine Stadieneinteilung erlaubt. Beim Vorliegen prognostisch ungünstiger Zeichen im Röntgenbild kommen operative Verfahren zum Einsatz. Ziel ist es hierbei, den Hüftkopf durch die Gelenkpfanne möglichst vollständig zu überdachen und somit eine weitgehend physiologische Formung des Kopfes zu gewährleisten. Bei leichten Formen des Morbus Perthes sind vor allem bei Kindern unter sechs Jahren eine Reduktion der Belastung und Verlaufskontrollen ausreichend. Eine wichtige Differentialdiagnose ist die Coxitis fugax. Hierbei handelt es sich um eine flüchtige Entzündung der Hüfte unklarer Genese, die häufig nach einem viralen Atemwegsinfekt auftritt und spontan (in der Regel nach einer Woche) ausheilt.

Definition

  • Idiopathische, aseptische Hüftkopfnekrose des Kindes

Epidemiologie

  • Geschlecht: > (4:1)
  • Alter: Häufigkeitsgipfel 4.–8. Lebensjahr
  • Inzidenz: In Mitteleuropa: 10:100.000

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

  • Unklare Genese: Es werden verschiedene Ätiologien diskutiert, wie es zu der aseptischen Nekrose des Hüftkopfes kommt
    • Gefäßtheorie
      • Die den Hüftkopf versorgenden Arterien neigen zu Obliterationen
      • Aufgrund des Arterienverlaufs verschlechtert die Abduktion die Durchblutung
    • Repetitive Mikrotraumen
      • Hyperaktivität und die dadurch vermehrte Belastung der Hüfte sind mit steigender Inzidenz assoziiert
    • Gerinnungsstörungen
    • Genetische Faktoren
      • Unklare Rolle aufgrund widersprüchlicher und zum Teil sehr alter Studienergebnisse
  • Assoziationen mit einem Morbus Perthes
    • Umweltfaktoren: Assoziation zu niedrigerem sozioökonomischen Status
    • Gehäuft in Zusammenhang mit Skelettretardierung: Das Skelettalter wirkt bei Perthes-Patienten bis zu drei Jahre jünger als das eigentliche Alter und zum Teil wurden erniedrigte Somatomedinspiegel gefunden
      • Die Skelettretardierung hat aber sonst keine klinische Relevanz, da die Kinder das Wachstumsdefizit wieder aufholen

Klassifikation

Waldenström-Klassifikation

Morphologische Einteilung der Krankheitsstadien anhand der Darstellung im Röntgenbild mit begrenzter therapeutischer Relevanz.

Krankheitsstadium nach Waldenström Befund im Röntgenbild
I Initialstadium Zunahme des Gelenkspalts und des Gelenkergusses
II Kondensationsstadium Dichtezunahme der Epiphyse (Verdichtung des Knochenkerns)
III Fragmentationsstadium Subchondrale Aufhellung mit scholligem Zerfall der Epiphyse
IV Reparationsstadium Wiederaufbau des Hüftkopfes durch Reossifikation
V Endstadium Restitutio ad integrum oder Fixierung einer Deformierung

Lateral-Pillar-Klassifikation nach Herring

Diese Klassifikation hat die höchste klinische Relevanz, da sie am besten mit dem langfristigen Behandlungsergebnis korreliert. Beachtet wird dabei die Höhe des lateralen Drittels ("laterale Säule") des Femurkopfes. Die prognostische Relevanz dieser Klassifikation kann noch gesteigert werden, indem das Alter des Patienten hinzugezogen wird (siehe: Therapieschema Morbus Perthes).

Lateral-Pillar-Klassifikation
Stadium A (Herring A) Höhe der lateralen Säule 100%, bzw. nicht betroffen
Stadium B (Herring B) Höhe der lateralen Säule >50%
Stadium C (Herring C) Höhe der lateralen Säule <50%

Weitere Klassifikationen

  • Klassifikation nach Catterall
  • Klassifikation nach Salter und Thompson
  • Stulberg-Klassifikation
    • Morphologie des Femurkopfs im Ausheilungsstadium

Pathophysiologie

  1. Initial kommt es zu einer Durchblutungsstörung des Hüftkopfes mit anschließender, subchondraler Nekrose des Knochens. Das trabekuläre Grundgerüst bleibt zunächst auch im avitalen Zustand bestehen, sodass der Hüftkopf seine sphärische Form beibehält.
  2. Wird die Hüfte jedoch weiterhin unverändert belastet, bricht das trabekuläre Grundgerüst letztlich zusammen, wodurch es zu subchondralen Frakturen kommt.
  3. Im Zuge der subchondralen Frakturierung bricht letztlich auch die knorpelige Gelenkoberfläche ein, der Kopf verliert seine Sphärizität und erscheint im Röntgen flacher und breiter → Coxa magna. Durch die veränderte Form verliert der Femurkopf darüber hinaus seine Zentrierung im Azetabulum, sodass es häufig zu einer lateralen Subluxation kommt.
  4. Durch Reparaturvorgänge wird diese veränderte Form des Hüftkopfes weiter gefestigt, was sich negativ auf die Entwicklung des Azetabulums auswirkt, wodurch es letztlich zum Bild des asphärischen und zum Azetabulum inkongruenten Hüftkopfes kommt.

Symptome/Klinik

  • Leitsymptom: (Belastungsabhängiges) Schonhinken
  • Schmerzen: Hüft- oder Oberschenkelschmerzen mit Ausstrahlung ins Knie (Knieschmerzen)
  • Bewegungseinschränkung
  • Bei 10–20% beidseitiger Befall, häufig zeitversetzt auftretend

Bei Knieschmerzen im Kindesalter muss auch an Morbus Perthes gedacht werden!

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

  • Typische Befunde
    • Positives Vierer-Zeichen
    • Immer Bewegungseinschränkung im Hüftgelenk: Verminderte Rotation (vor allem Innenrotation) und Abduktion
      • Prüfung der Rotation: Bei gebeugtem Knie in Bauchlage (Hüfte nicht gebeugt) oder Rückenlage (Hüfte gebeugt), Unterschenkel dient als "Zeiger" der Rotation
    • Leistendruckschmerz
    • Hinge abduction“ = Anstoßen des lateralen Femurkopfes am ventrolateralen Azetabulum bei Abduktion, was mit Schmerzen, einem spürbaren Schnappen und Bewegungseinschränkungen einhergehen kann

Apparative Diagnostik

Erstdiagnostik

  • Röntgen
  • Ggf. zusätzlich Sonographie: Eignet sich zur Abgrenzung zu Coxitis fugax
    • Bei Erguss- und Beschwerdepersistenz → M. Perthes wahrscheinlicher
    • Wiedervorstellung nach 5–7 Tagen
    • Initial findet sich sowohl bei M. Perthes als auch bei Coxitis fugax ein Erguss

Bei unauffälliger Erstdiagnostik (aber weiter bestehendem klinischen Verdacht)

  • MRT: Eignet sich besonders im Frühstadium, da das Röntgenbild oft unauffällig sein kann!
    • Späte Stadien: Größenbestimmung des Nekroseareals in der Femurkopf-Epiphyse möglich
    • Frühe Stadien: Im Bereich der Epiphyse Hypointensitäten (T1-Wichtung) bzw. Hyperintensitäten (T2-Wichtung) als Ausdruck des intraossären Ödems

Differentialdiagnosen

Coxitis fugax (transiente Synovitis)

  • Definition: Flüchtige Entzündung der Hüfte unklarer Genese
  • Alter: Häufigkeitsgipfel 3.–9. Lebensjahr
  • Klinik
    • Beginn: Häufig 1–2 Wochen nach einem viralen Infekt der oberen Atemwege
    • Ähnliche Symptome wie beim Morbus Perthes
  • Diagnostik
  • Wichtige Differentialdiagnose: Bakterielle Koxitis
  • Therapie
    • Entlastung durch Gehhilfen und Bettruhe
    • Analgesie, z.B. mit Paracetamol oder NSAR
  • Verlauf: Bei konsequenter Entlastung ist eine Beschwerdefreiheit innerhalb von 7 Tagen die Regel. Ein progredienter Verlauf über mehr als 14 Tage sollte an die Differentialdiagnosen bakterielle Coxitis und Morbus Perthes denken lassen

Weitere Differentialdiagnosen

  • Epiphyseolysis capitis femoris
  • Hypophysendysfunktion
    • Skelettretardierung mit verzögerter Reifung des Knochenkerns
    • Auch am Hüftgelenk, dadurch Ähnlichkeit zum M. Perthes
    • Meist beide Seiten betroffen, generalisierter Minderwuchs (im Gegensatz zum M. Perthes)

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Grundidee: Containment-Therapie

  • Problem: Unzureichende Überdachung des Femurkopfes durch das Azetabulum, da der Femurkopf nach lateral abrutscht (unzureichendes „Containment“)
  • Therapieziel: Kongruenz von Hüftkopf und Azetabulum verbessern
  • Prinzip: Hüftkopf so überdachen bzw. in der Hüftpfanne zentrieren, dass ein laterales Abgleiten während der Neubildung des Femurkopfes verhindert wird
  • Resultat: Gleichmäßige Druckverteilung auf den Femurkopf führt dazu, dass sich der Femurkopf möglichst physiologisch nachbildet

Therapieschema Morbus Perthes

Erstdiagnose vor dem 6. Lebensjahr

  • Gute Beweglichkeit + Herring A, B
    • Konservative Therapie
      • Sprünge vermeiden
      • Gehstützen
      • Krankengymnastik zur Kapseldehnung und Gelenkzentrierung
      • Orthesen (z.B. Thomas-Schiene) werden heutzutage nur noch selten eingesetzt Der Entlastungsgrad mit einer Orthese ist nicht größer als mit konventionellen Gehstützen
  • Schlechte Beweglichkeit + Herring B/C, C

Erstdiagnose nach dem 6. Lebensjahr

Der Zerfall und Wiederaufbau des Hüftkopfes dauert etwa vier Jahre und ist durch keine bekannte Therapie beeinflussbar!

Komplikationen

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

  • Das Alter bei Erkrankungsbeginn ist der wichtigste prognostische Faktor: Je jünger der Patient bei Krankheitsausbruch ist, desto besser die Prognose!
  • Weibliches Geschlecht ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert

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Morbus Perthes (Video frei verfügbar)

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.