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Zerebrale Sinus- und Venenthrombose

Abstract

Bei zerebralen Sinus-/Venenthrombosen (auch Sinusvenenthrombosen) kommt es durch den thrombotischen Verschluss zerebraler Venen und der sie drainierenden Blutleiter (Sinus) zu venösen Abflussstörungen, die häufig zu Stauungsblutungen führen. Zu den Ursachen gehören insbesondere hormonelle Faktoren wie orale Kontrazeption und Schwangerschaft sowie Thrombophilien. Eine seltene Form stellen septische Sinusvenenthrombosen dar, bei der die Thrombose Folge entzündlicher Prozesse ist.

Klinisch äußert sich die Thrombose meist durch Kopfschmerzen, sehr häufig treten auch epileptische Anfälle, Paresen und andere neurologische Defizite auf. Die Diagnose wird über eine MRT bzw. CT mit venöser Angiographie gesichert. In der Akutphase wird eine Antikoagulation mit Heparin durchgeführt – auch beim Vorliegen einer Stauungsblutung. Mit dieser Therapie soll die weitere Ausdehnung der Thrombose und der Wiederverschluss bereits durch körpereigene Thrombolyse eröffneter Gefäßabschnitte verhindert werden. Die Antikoagulation wird im Verlauf mit oralen Antikoagulantien für einen meist beschränkten Zeitraum fortgesetzt. Häufig haben Patienten mit Sinusvenenthrombose eine gute Prognose; daneben kommen aber auch schwere Verläufe mit hoher Letalität vor.

Definition

  • Der Begriff „Sinusvenenthrombose“ ist weit verbreitet; gelegentlich wird auch die Bezeichnung „Sinus- und Hirnvenenthrombose“ verwendet, um sprachliche Trennung zwischen Sinus und Venen herzustellen

Je nach Ort und Ausmaß der Thrombose werden mehrere Formen unterschieden:

  • Sinusthrombose: Isolierter Verschluss eines oder mehrerer Sinus
  • Hirnvenenthrombose: Isolierter Verschluss einer oder mehrerer Hirnvenen
    • Thrombose der oberflächlichen Hirnvenen (auch „Brückenvenenthrombose“, obwohl die Thrombose meist auch andere Gefäßabschnitte betrifft)
    • Thrombose der inneren Hirnvenen
    • Thrombose zerebellärer Venen (Rarität)
  • Sinusvenenthrombose: Kombinierte Thrombose von Venen und Sinus

Epidemiologie

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Ursächliche oder begünstigende Faktoren für eine Sinusvenenthrombose können bei der Mehrzahl der Betroffenen identifiziert werden; teilweise liegen auch mehrere Faktoren vor.

Aseptische Sinusvenenthrombose (auch: blande Sinusvenenthrombose)

Septische Sinusvenenthrombose (auch: infektiöse Sinusvenenthrombose)

Pathophysiologie

  • Hintergrund: Gestörtes Gleichgewicht prothrombotischer und thrombolytischer Vorgänge (durch Überwiegen prokoagulatorischer Faktoren)
  • Auswirkungen
    • Thromben entwickeln sich langsam in den Sinus (insb. Sinus sagittalis superior und Sinus transversi) und/oder Hirnvenen
    • Störung des Blutabflusses
    • Bei ausgedehnten Thrombosen oder schnellem Thrombuswachstum: Aufstau von Blut (Kongestion) vor thrombosiertem Gefäßabschnitt
  • Mögliche Komplikationen
    • Ischämien infolge verminderter kapillärer Perfusion
    • Entwicklung eines Hirnödems durch Austritt von Flüssigkeit
    • Stauungsblutung

Symptome/Klinik

Die Diagnose Sinusvenenthrombose umfasst ein breites klinisches Spektrum, das von leichten Kopfschmerzen bis hin zu hochgradigen Paresen und schwerer Vigilanzminderung reicht!

Diagnostik

Bildgebung

  • Ziel: Sicherung der Verdachtsdiagnose
  • Methode der Wahl: MRT mit MR-Angiographie, alternativ CT mit CT-Angiographie
    • Kontrastmittelaussparung in Vene oder Sinus: unterbrochener Blutfluss durch Thrombus

Bei klinischem Verdacht auf eine zerebrale Sinus- oder Venenthrombose muss unverzüglich eine bildgebende Diagnostik durchgeführt werden!

MRT

  • MRT mit kontrastmittelgestützter Angiographie
    • Kontrastmittelaussparung in Vene oder Sinus: unterbrochener Blutfluss durch Thrombus
    • Thrombus: Darstellung mit Kombination aus mehreren Sequenzen und Schichtorientierungen
      • In Akutphase: T2*-Sequenz am sensitivsten (90 %), Thrombus hypointens
    • Das MRT ist dem CT bei der Darstellung von Thrombosen der kortikalen Venen (Brückenvenen) überlegen
    • Ödeme, Einblutung: Darstellung in diffusionsgewichteten Sequenzen
  • MRT nativ
    • Nicht geeignet zum sicheren Ausschluss einer Sinusvenenthrombose
    • Venöse TOF-Angiographie: Fehlendes Flusssignal in thrombosierten Gefäßen
      • Bei Schwangerschaft und anderen Kontraindikationen gegen Kontrastmittel
      • Ausschluss einer Sinusvenenthrombose der größeren Gefäße möglich

CT

  • CT mit kontrastmittelgestützter Angiographie
    • Kontrastmittelaussparung in Vene oder Sinus: unterbrochener Blutfluss durch Thrombus
      • Gelegentlich mit randständiger Kontrastmittelumspülung im Sinus („empty triangle sign“ bzw. „empty delta sign“ )
    • Das CT ist dem MRT bei der Darstellung von Thrombosen der kortikalen Venen unterlegen
    • Indirekte Hinweise auf Sinusvenenthrombose: Ödem (hypodens) und Einblutung bzw. hämorrhagische Imbibierung (hyperdens)
    • Ergänzende Darstellung von Felsenbein und Nasennebenhöhlen bei V.a. septische Sinusvenenthrombose
  • CT nativ
    • Nicht geeignet zur Diagnose (zahlreiche falsch-negative Befunde)
    • Thrombus (hyperdens) kommt gelegentlich (geringe Sensitivität!) zur Darstellung; Bezeichnung in Vene: „dense vein sign“, im Sinus: „cord sign“
    • Darstellung von Ödemen (hypodens) und Einblutungen bzw. hämorrhagischer Imbibierung (hyperdens)

Weitere Verfahren

  • Digitale Subtraktionsangiographie (DSA)
    • Mittlerweile ohne Stellenwert für Diagnosesicherung
    • Bei Sinusvenenthrombose Füllungsdefekte, verlängerter venöser Abfluss und Umgehungskreisläufe
    • Selten zur Vorbereitung von neuroradiologischen Interventionen angewandt

Die Bildgebung kann durch Anlagevarianten der zerebralen Venen und Sinus (Hypo- bzw. Aplasie) sowie durch methodenbedingte Artefakte erschwert sein!

Labordiagnostik

Differentialdiagnosen

Differentialdiagnostisch müssen andere Erkrankungen abgegrenzt werden, bei denen Kopfschmerzen und fokalneurologische Defizite auftreten können, insbesondere aufgrund der variablen Ausprägung der Kopfschmerzen bei der Sinusvenenthrombose.

Differentialdiagnostisch muss auch an die septische Sinusvenenthrombose gedacht werden, die mit einer deutlich schlechteren Prognose einhergeht als die aseptische Form!

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Antikoagulation

  • Ziele und Indikation
    • Verhinderung einer Ausdehnung der Thrombose bzw. eines erneuten Verschlusses eines bereits durch körpereigene Thrombolyse wiedereröffneten Gefäßabschnittes
    • Auch bei Verläufen mit gering ausgeprägter oder fehlender Symptomatik
    • Auch bei intrazerebraler Blutung bei Sinusvenenthrombose

Akutphase: Heparin in therapeutischer Dosierung

Nach klinischer Stabilisierung: Umstellung auf orale Antikoagulation

  • Wirkstoffe
  • Dauer
    • Die Therapiedauer folgt einer individuellen Risikoabwägung zwischen Schutz vor erneuten thrombotischen Ereignissen und Vermeidung von Blutungskomplikationen durch die Antikoagulation
    • In der Regel 3–12 Monate
      • 3 Monate bei Sinusvenenthrombose infolge eines temporären Risikofaktors [2]
      • 6–12 Monate bei idiopathischer Sinusvenenthrombose [2] oder Sinusvenenthrombose bei heterozygoter Faktor-V-Leiden-Mutation oder Prothrombinmutation G20210A [3]
    • Dauerhaft bei mind. zwei idiopathischen Sinusvenenthrombosen oder schweren Thrombophilien [2]

Weitere Therapiemaßnahmen

  • Umgang mit Risikofaktoren
    • Absetzen hormoneller Antikonzeptiva
    • Rauchen einstellen
    • Behandlung hämatologischer Grunderkrankungen
  • Hirndruck
    • Kausale Therapie durch Antikoagulation (Verbesserung des venösen Abflusses)
    • Allgemeinmaßnahmen: Oberkörperhochlagerung auf 30°, ggf. kurzzeitige Hyperventilation (Ziel-pCO230–35 mmHg), ggf. kurzzeitig i.v. Osmotherapeutikum wie Mannitol
    • Kraniektomie
      • Indikation: Große intrazerebrale Stauungsblutung und Gefahr der zentralen Herniation
      • Schnelle Durchführung (lebensrettende Maßnahme!); dabei keine Ausräumung des infarzierten Areals
      • Fortführung der Antikoagulation nach 12–24 Stunden
    • Wiederholte Lumbalpunktion bei gesteigertem Liquordruck und Sehstörungen, ggf. ventrikuloperitonealer Shunt
  • Epileptische Anfälle
    • Antikonvulsive Therapie
    • Bei Anfallsfreiheit Therapieende nach 3–6 Monaten
    • Keine regelhafte prophylaktische Gabe; im Einzelfall möglich
  • Schmerzen
  • Endovaskuläre Therapie
    • Indikation: Heilversuch bei ausgedehnter Thrombose mit progredienter Symptomatik und Versagen der konventionellen Therapie
    • Durchführung

Zusätzliche Maßnahmen bei septischer Sinusvenenthrombose

Prognose

  • Im Vergleich zu anderen Schlaganfallsformen relativ günstige Prognose
  • (Teil‑)Rekanalisation über mehrere Wochen bis Monate beim Großteil der Patienten
  • Letalität bis 10 %
  • Residuen bei 10–15 % der Überlebenden
  • Rezidivhäufigkeit
    • 2,2 % für erneute Sinusvenenthrombose
    • 4,1 % für erneute Sinusvenenthrombose oder andere venöse thromboembolische Ereignisse [5]

Prävention

  • Antikoagulative Prophylaxe bei Patienten mit stattgehabter Sinusvenenthrombose und hohem Thromboembolierisiko vor Risikosituationen
  • Siehe: Thromboseprophylaxe

Besondere Patientengruppen

Schwangere und Patientinnen im Wochenbett

  • Erhöhte Inzidenz (12/100.000 Schwangerschaften)
    • Spontanabortrate nicht erhöht
    • Vaginale Geburt möglich
  • Nach vorheriger Sinusvenenthrombose
    • Geringes absolutes Rezidivrisiko in der Schwangerschaft [6]
    • Keine Kontraindikation für erneute Schwangerschaft [4]
    • Rezidivprophylaxe: Gewichtsadaptierte s.c.-Gabe eines niedermolekularen Heparins bis sechs Wochen nach Entbindung [1], peripartal ggf. Dosisreduktion

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.