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Idiopathische intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri…)

Abstract

Bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertension (IIH) liegt eine Erhöhung des Liquordrucks vor. Ein Hydrozephalus tritt dabei nicht auf. Die Ursachen sind teilweise noch unverstanden. Typischerweise sind von der Erkrankung übergewichtige Frauen im gebärfähigen Alter betroffen. Leitsymptome sind Kopfschmerzen und Sehstörungen. In der Spiegelung des Augenhintergrunds (Ophthalmoskopie) sieht der Untersucher eine meist beidseitige Schwellung der Austrittsstelle des Sehnerven aus dem Augapfel (Stauungspapille). Nach Ausschluss einer intrakraniellen Raumforderung mittels MRT erfolgt eine Lumbalpunktion in Seitlage, bei der ein erhöhter Liquordruck gemessen wird.

Ziel aller therapeutischen Verfahren ist die Senkung des Liquordrucks. Die konservative Therapie umfasst Maßnahmen zur Gewichtsreduktion sowie die Gabe von Acetazolamid. Regelmäßige Entlastungspunktionen können zur Drucksenkung nötig sein. Bei Therapieresistenz kommen interventionelle Verfahren wie die Anlage eines Liquorshunts zur dauerhaften Liquorableitung zur Anwendung.

Synonyme

  • Pseudotumor cerebri
  • Benigne intrakranielle Hypertension

Epidemiologie

  • Inzidenz: 1/100.000 Einwohner pro Jahr (d.h. seltene Erkrankung)
  • Geschlecht: Größtenteils Frauen
  • Alter: Insbesondere zwischen 15. und 45. Lebensjahr

Der klassische Patient mit idiopathischer intrakranieller Hypertension ist eine deutlich übergewichtige Frau im gebärfähigen Alter!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Pathophysiologie

  • Theorie: Dysfunktion des Liquorresorptionsmechanismus mit erhöhtem Liquordruck, möglicherweise mit sekundärer Kompression der Sinus und venöse Abflussstörung
  • Einordnung von metabolischen Einflussfaktoren (Krankheitsmanifestation nach schneller Gewichtszunahme) noch unklar

Symptome/Klinik

Differentialdiagnosen

Von differentialdiagnostischer Wichtigkeit sind insbesondere Erkrankungen, die auch mit einer Steigerung des Liquordrucks und Kopfschmerzen einhergehen können.

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Diagnostik

Klinisch-neurologische Diagnostik

Zusatzdiagnostik

MRT des Kopfes

  • Ziel
    • Ausschluss einer intrakraniellen Raumforderung
    • Ausschluss einer Sinusvenenthrombose (venöse MRA)
  • Häufige Befunde (jeweils 50% der Fälle)
  • Bei Kontraindikationen für MRT: Kontrastmittelgestütztes CT

Lumbalpunktion mit Liquordruckmessung

  • Lumbalpunktionen sind bei erhöhtem Hirndruck eigentlich kontraindiziert
  • Bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertension werden sie allerdings sowohl diagnostisch (zur Druckmessung) als auch teilweise therapeutisch (zur Liquordrucksenkung) angewendet
  • Durchführung erst nach Bildgebung mit Ausschluss einer intrakraniellen Raumforderung!
  • Nur stationär
  • Befund
    • Erhöhter Liquordruck (in Seitlage): >250 mmH2O (entspricht 25 cmH2O bzw. etwa 18 mmHg)
      • Symptomatik hinweisend auf Idiopathische intrakranielle Hypertension, aber Liquordruck bei Messung normal: Wiederholung der Messung an Folgetagen
    • Liquorbefund sonst unauffällig
  • Teilweise vorübergehende Symptombesserung durch diagnostische LP

Neuroophthalmologische Diagnostik

Orbitasonographie

  • Fakultative Untersuchung
  • Messung des Optikusscheidendurchmessers
    • B-Bild-Sonographie
    • Durchmesser >5,8 mm zeigt akute oder chronische Hirndruckerhöhung >20 mmHg
    • Messung 3 mm hinter Bulbus
    • Niedrige Sendeenergie (mechanischer Index max. 0,3)

Diagnosekriterien

Zur Anwendung kommen vor allem die modifizierten Dandy-Kriterien bzw. die hinsichtlich der bildgebenden Diagnostik konkretisierten Kriterien von Friedmann & Jacobson.

Modifizierte Dandy-Kriterien

  • Alle Kriterien müssen erfüllt sein
Kriterien Beschreibung
1
  • Symptome des erhöhten intrakraniellen Drucks
    • Kopfschmerzen
    • Übelkeit
    • Erbrechen
    • Papillenödem
    • Vorübergehende Sehstörungen
2
  • Keine fokalen Defizite in neurologischer Untersuchung bis auf etwaige Abduzensparese
  • Patient wach und voll orientiert
3
4
  • Intrakranieller Druck >250 mmH2O
  • Liquorparameter und -zytologie unauffällig
5
  • Ausschluss anderer Ursachen für eine Erhöhung des intrakraniellen Drucks

Diagnosekriterien nach Friedmann & Jacobson (2002)

  • Alle Kriterien müssen erfüllt sein
Kriterien Beschreibung
1
  • Subjektive Symptome, die ausschließlich auf erhöhten intrakraniellen Druck oder Papillenödem zurückzuführen sind
2
  • Objektivierbare Defizite, die ausschließlich auf erhöhten intrakraniellen Druck oder Papillenödem zurückzuführen sind
3
4
5
  • Bei Patienten mit typischem klinischen Bild kein Hinweis auf
    • Hydrozephalus
    • Intrakranielle Raumforderung
    • Strukturelle oder vaskuläre Läsionen (cMRT oder kontrastmittelgestütztes cCT)
  • Bei allen anderen Patienten Ausschluss von Pathologien mit MR-Venographie und cMRT nötig
6
  • Ausschluss anderer Ursachen einer Erhöhung des intrakraniellen Drucks

Diagnosekriterien des Kopfschmerzes bei idiopathischer intrakranieller Hypertension gemäß International Classification of Headache Disorders (ICHD-3)

Kriterien Beschreibung
A

Alle Kopfschmerzen, die das Kriterium C erfüllen

B

Eine idiopathische intrakranielle Hypertension wurde diagnostiziert, mit erhöhtem Liquordruck von >250 mmH2O (bestimmt durch Lumbalpunktion im Liegen ohne sedierende Medikamente oder durch epidurales oder intraventrikuläres Monitoring)

C

Hinweise für Kausalität durch mind. zwei der folgenden Faktoren:

  • Kopfschmerz entwickelte sich in zeitlichem Zusammenhang zur idiopathischen intrakraniellen Hypertension bzw. führte zu deren Diagnose
  • Kopfschmerz bessert sich bei Reduktion der intrakraniellen Hypertension
  • Kopfschmerz verschlimmert sich in zeitlichem Zusammenhang zur Zunahme des intrakraniellen Drucks
D

Nicht besser durch eine andere Diagnose aus der Klassifikation begründbar

Therapie

  • Therapieziel: Senkung des Liquordrucks zur Symptombesserung und Verhinderung irreversibler Schäden des N. opticus

Therapeutische Optionen

  • Behandlung etwaiger Grunderkrankungen
  • Absetzen eventuell auslösender Medikamente (siehe: Ätiologie)
  • Gewichtsreduktion bei übergewichtigen Patienten (BMI >25 kg/m2)
  • Pharmakotherapie
    • Sämtliche Wirkstoffe sind Off-Label-Therapien
    • Für Therapie in Schwangerschaft und Stillzeit siehe Abschnitt „Besondere Patientengruppen“
    • Acetazolamid
    • Furosemid
      • Zusätzlich zu Acetazolamid möglich bei unzureichender Liquordrucksenkung
      • Regelmäßige Elektrolytkontrollen aufgrund häufiger Hypokaliämien
      • Cave: Abfall des systolischen Blutdrucks mit Verstärkung des Papillenödems möglich
    • Topiramat
      • Bei Kontraindikationen/Unverträglichkeit von Acetazolamid
      • Unter Therapie häufig Gewichtsabnahme
    • Steroide (etwa Dexamethason)
      • Im Einzelfall bei drohendem Visusverlust und Nichtansprechen auf andere Pharmakotherapie
      • Präoperative Maßnahme vor interventioneller Therapie
      • Keine Langzeittherapie
    • Symptomatisch bei Kopfschmerzen: Paracetamol oder Ibuprofen
  • Wiederholte Lumbalpunktion
    • Ablass von 20–30 ml Liquor täglich oder zweitäglich mit Liquordruckmessung
    • Bei Liquordruckabfall <180 mmH2O: Abnahmeintervall verlängern
  • Interventionelle Therapie
    • Fensterung der Optikusscheide (ONSF, Optic nerve sheath fenestration)
      • Indikation: Rasch progredienter Visusverlust
      • Mikrochirurgische Dekompression durch Inzision der Optikusscheide → Liquorabfluss → Rückgang der Stauungspapille → Besserung der Sehstörung
        • I.d.R. beidseitiger Eingriff notwendig
        • Besserung der Sehstörungen
        • Intrakranieller Druck und Kopfschmerzen werden häufig nicht wesentlich beeinflusst
    • Interne Liquorableitung (Liquorshunt)
    • Endovaskuläre Stentangioplastie
      • Indikation: Option bei venösen Abflussbehinderungen (etwa Sinusverengungen nach Sinusvenenthrombose) mit sekundärer idiopathischer intrakranieller Hypertension
      • Nach Stenteinlage lebenslange Therapie mit Thrombozytenfunktionshemmern notwendig

Therapeutisches Stufenschema

  • Dringlichkeit der Maßnahmen orientiert sich am Papillenödem und am Vorliegen von Sehstörungen
  • Individuelle Entscheidung über Vorgehen und therapeutische Optionen
  • Verlaufskontrolle: Regelmäßige Perimetrie

Stufe 1 (leichte Stauungspapille)

Stufe 2 (deutliche Stauungspapille, Sehstörungen)

Stufe 3 (progrediente Sehstörungen)

  • Zusätzlich zu Stufe 1 und 2: Interventionelles Verfahren nach Einzelfallentscheidung

Besondere Patientengruppen

Schwangere Frauen

Prognose

  • Gewichtsabnahme und konservative Therapie: Häufig guter Therapieerfolg
  • Rezidive häufig, insbesondere nach erneuter Gewichtszunahme
  • Durch die Stauungspapille bleibende Visusbeeinträchtigung möglich
  • Unbehandelt: Progrediente Visusminderung bis zur Erblindung

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • G93.2: Benigne intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri)
    • Exklusive: Hypertensive Enzephalopathie (I67.4)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.