• Klinik

Icterus neonatorum (Neugeborenenikterus)

Abstract

Bei mehr als der Hälfte aller Neugeborenen entwickelt sich innerhalb der ersten Lebenswoche ein sichtbarer Ikterus. Häufig liegt dieser Gelbfärbung der Haut ein physiologischer Anstieg des Bilirubins zugrunde, der unter anderem durch eine verminderte Lebensdauer der Erythrozyten und eine langsame Verstoffwechselung in der noch unreifen Leber bedingt ist. Ein Anstieg des Bilirubins über altersentsprechende Normwerte sollte jedoch rasch untersucht und gegebenenfalls therapiert werden: Einerseits müssen zugrundeliegende Pathologien identifiziert werden (z.B. Hämolyse, Stoffwechselerkrankungen, Infektionen), andererseits führen massiv erhöhte Bilirubinspiegel auch unabhängig von der Ursache zu gravierenden akuten und chronischen Schädigungen (z.B. Enzephalopathie).

Diagnostisch sollte die Blickdiagnose (Gelbfärbung) durch transkutane und zur genaueren Bestimmung auch „blutige“ Bestimmung der Bilirubinkonzentration im Serum bestätigt werden. Je nach Höhe des Wertes ist dann eine Phototherapie indiziert, bei der durch blaues Licht das hydrophobe Bilirubin in eine wasserlösliche (über die Nieren ausscheidbare) Form überführt wird. Bei Therapieresistenz ist alternativ eine Austauschtransfusion mit Spenderblut zur Elimination des kumulierenden Stoffes zu erwägen.

Definition

Einteilung des Icterus neonatorum

  • Physiologischer Neugeborenenikterus
    • Zeitraum: 3.–8. Lebenstag (Maximum um den 5. Lebenstag)
    • Asymptomatisch
    • Höhe des Gesamtbilirubins: <15 mg/dL (bei reifgeborenem, gestilltem Kind)
  • Pathologischer Ikterus

Epidemiologie

  • Etwa 60% aller Neugeborenen werden innerhalb der 1. Lebenswoche sichtbar ikterisch

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Ursachen der physiologischen Hyperbilirubinämie

Ursachen von pathologischen Hyperbilirubinämien

Symptome/Klinik

  • Physiologischer Neugeborenenikterus: Asymptomatisch
  • Pathologische Hyperbilirubinämie: Wird meist (durch Phototherapie) behandelt → In Folge zumeist asymptomatisch
    • In seltenen Fällen
      • Akute Bilirubinenzephalopathie
        • Lethargie, Hypotonie, Trinkschwäche
        • Fieber, schrilles Schreien
        • Stupor, Apnoe, Krampfanfälle
      • Kernikterus = Chronische Bilirubinenzephalopathie
        • Zerebralparese, Hörstörung, vertikale Blickparese
        • Evtl. Intelligenzminderung, Zahnschmelzdefekte

Diagnostik

Die Diagnose eines physiologischen Neugeborenenikterus ist eine Ausschlussdiagnose! Bei deutlich vorhandener Hyperbilirubinämie müssen alle weiteren pathologischen Ursachen mittels Labordiagnostik ausgeschlossen werden!

Therapie

Phototherapie

  • Prinzip: Blaulicht (Wellenlänge 420–480 nm)Umwandlung des in der Haut vorhandenen (hydrophoben) indirekten Bilirubins in eine wasserlösliche FormAusscheidung über Galle und Urin
  • Indikation: Erhöhung des Gesamtbilirubins über die Phototherapiegrenze
    • Behandlungsbedürftigkeit der Hyperbilirubinämie wird nach dem Nomogramm eingeschätzt
    • Vereinfachung (nach AWMF-Leitlinie, Stand 2010)
      • Unkomplizierte Fälle (Gestationsalter ≥37+0 SSW, kein Hämolysehinweis): Bilirubinwert >20 mg/dL (Phototherapiegrenze) nach >72 h
      • Frühgeborene (Gestationsalter <37+0 SSW): Bilirubinwert (mg/dl) > Aktuelles Gestationsalter (in Wochen) – 20
      • Bei einem positiven Coombs-Test sinkt die Grenze um 2 mg/dL
      • Vor einem Alter von 72 h: Weitere Absenkung der Grenze um 2 mg/dL pro Tag
  • Kontraindikation: Erhöhung des direkten Bilirubins → Gefahr eines Bronze-Baby-Syndroms
  • Durchführung
    • Therapie bis Absinken des Bilirubinwertes unter den berechneten Grenzwert
    • Essentiell: Flüssigkeitssubstitution, Augenschutz
  • Nebenwirkungen
    • Diarrhö, Dehydratation
    • Erschwerte Beurteilbarkeit des Hautkolorits durch permanent strahlendes, blaues Licht
    • Trennung von der Mutter
    • Erhöhtes Risiko für AML

Blutaustauschtransfusion

Prognose

Die Prognose ist gut, Folgeschäden sind in der Regel nicht zu erwarten. Nur sehr selten kommt es bei extrem hohen Bilirubinwerten (ab 25–30 mg/dL) zum gefürchteten „Kernikterus“ mit bleibenden Schäden.

Prävention

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • P57.-: Kernikterus
  • P58.-: Neugeborenenikterus durch sonstige gesteigerte Hämolyse
    • Exklusive: Ikterus durch Isoimmunisierung (P55P57)
    • P58.0: Neugeborenenikterus durch Quetschwunde
    • P58.1: Neugeborenenikterus durch Blutung
    • P58.2: Neugeborenenikterus durch Infektion
    • P58.3: Neugeborenenikterus durch Polyglobulie
    • P58.4: Neugeborenenikterus durch Arzneimittel oder Toxine, die von der Mutter übertragen oder dem Neugeborenen verabreicht wurden
    • P58.5: Neugeborenenikterus durch Verschlucken mütterlichen Blutes
    • P58.8: Neugeborenenikterus durch sonstige näher bezeichnete gesteigerte Hämolyse
    • P58.9: Neugeborenenikterus durch gesteigerte Hämolyse, nicht näher bezeichnet
  • P59.-: Neugeborenenikterus durch sonstige und nicht näher bezeichnete Ursachen
    • Exklusive: Durch angeborene Stoffwechselstörungen (E70–E90), Kernikterus (P57.‑)
    • P59.0: Neugeborenenikterus in Verbindung mit vorzeitiger Geburt
    • P59.1: Gallepfropf-Syndrom
    • P59.2: Neugeborenenikterus durch sonstige und nicht näher bezeichnete Leberzellschädigung
      • Fetale oder neonatale (idiopathische) Hepatitis
      • Fetale oder neonatale Riesenzellhepatitis
      • Exklusive: Angeborene Virushepatitis (P35.3)
    • P59.3: Neugeborenenikterus durch Muttermilch-Inhibitor
    • P59.8: Neugeborenenikterus durch sonstige näher bezeichnete Ursachen
    • P59.9: Neugeborenenikterus, nicht näher bezeichnet
      • Physiologischer Ikterus (verstärkt) (verlängert) o.n.A

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.