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Morbus haemolyticus neonatorum (fetale Erythroblastose)

Abstract

Beim Morbus haemolyticus neonatorum handelt es sich um eine verstärkte Hämolyse beim Fetus oder Neugeborenen, die in >95% der Fälle durch eine Rhesusinkompatibilität oder eine AB0-Inkompatibilität zwischen Mutter und Kind ausgelöst wird. Bei schweren Verlaufsformen der Rhesusinkompatibilität kann es bereits intrauterin zum Hydrops fetalis kommen. Postnatal zeigen betroffene Säuglinge eine Hämolyse-bedingte Anämie, die durch einen vermehrten Anfall von unkonjugiertem Bilirubin zu einem Icterus neonatorum führen kann. In seltenen Fällen ist bei stark erniedrigten Hb-Werten die Gabe von Erythrozytenkonzentraten notwendig. Da die Rhesusinkompatibilität zu einem vital bedrohlichen Hydrops fetalis mit Todesfolge führen kann, muss bei Rhesus-negativen Müttern eine Anti-D-Prophylaxe durchgeführt werden. Die AB0-Inkompatibilität verläuft in der Regel mild und führt nur selten zu ausgeprägten Hämolysen.

Definition

Hämolyse kindlicher Erythrozyten durch Anlagerung von mütterlichen Antikörpern infolge einer Blutgruppenunverträglichkeit.

Ätiologie

Pathophysiologie

AB0-Inkompatibilität

  • Bedeutsam ist vor allem die Konstellation: Mutter Blutgruppe 0, Kind Blutgruppe A oder B
  • Das Kind kann bereits in der ersten Schwangerschaft erkranken
  • Krankheit verläuft meist milde , es kommt fast nie zu einem Hydrops fetalis

Rhesus-Inkompatibilität

  • Bei Rh-negativer Mutter und Rh-positivem Kind: Mutter bildet nach Kontakt mit Rh-positivem Blut Rh-IgM-Antikörper (Anti-D-Antikörper) → Im Verlauf Serokonversion zu Rh-IgG (plazentagängig)
  • Bei erneuter Schwangerschaft mit Rh-positivem Kind: Übertritt von Rh-IgG in den fetalen Organismus → Rh-IgG-Agglutination der Blutzellen des Kindes mit hämolytischer Anämie → Gefahr: Hydrops fetalis bzw. M. haemolyticus neonatorum

Symptome/Klinik

Pränatal

Postnatal

  • Anaemia neonatorum
  • Hepatosplenomegalie
  • Icterus neonatorum praecox und gravis in 10–20%
  • Hypoxie

Eine Anämie kann eine Zyanose verschleiern!

Diagnostik

Pränatal

Postnatal (Untersuchung des Neugeborenen)

Differentialdiagnosen

Vergleich zwischen AB0- und Rhesus-Inkompatibilität
AB0-Inkompatibilität Rhesus-Inkompatibilität
Häufigkeit häufig selten
Klinik meist unauffällig bis milde milde bis schwer
Erkrankung bei 1. Schwangerschaft häufig nur in Ausnahmefällen
Direkter Coombs-Test (Kind) schwach positiv oder negativ positiv

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Pränatal

  • Intrauterine Bluttransfusionen über die Nabelschnurvene (sollte nur in erfahrenen Zentren durchgeführt werden)

Postnatal

Prognose

Die Prognose ist abhängig vom Ausmaß der Hämolyse und Anämie. Die meisten Kinder entwickeln nur eine leichte Hämolyse und eine moderate Hyperbilirubinämie. Ein Hydrops fetalis als Folge einer Rhesus-Inkompatibilität kann aber sowohl intrauterin als auch postnatal zum Tode führen.

Prävention

Anti-D-Prophylaxe (Rhesusprophylaxe)

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.