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Hämolytische Anämie

Abstract

Alle Anämieformen, bei denen es zu einer Zerstörung oder einem verfrühten Abbau von Erythrozyten kommt, werden als hämolytische Anämien bezeichnet. Dabei muss zwischen den korpuskulären und den extrakorpuskulären hämolytischen Anämien unterschieden werden.

Bei den korpuskulären hämolytischen Anämien führen veränderte Hämoglobinmoleküle, Membran- oder Enzymdefekte zu einem verfrühten Erythrozytenabbau und in hämolytischen Krisen zu einer Zerstörung der Erythrozyten.

Bei den extrakorpuskulären hämolytischen Anämien bewirken Mikroangiopathien, mechanische Schädigungen, Infektionen oder gegen Erythrozyten gerichtete Antikörper, die mit verschiedenen Krankheitsbildern assoziiert sein können, eine Hämolyse. Die Antikörper-vermittelten Hämolysen können mithilfe des Coombs-Tests nachgewiesen werden. Klinisch finden sich neben einer Anämiesymptomatik häufig ein Ikterus und eine Splenomegalie. Einige Formen verlaufen krisenhaft.

Korpuskuläre hämolytische Anämien

Membrandefekte der Erythrozyten

Enzymdefekt der Erythrozyten

Störungen der Hämoglobine

Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien

Alloimmunhämolytische (isoimmunhämolytische) Anämien

Autoimmunhämolytische Anämie

Mikroangiopathische hämolytische Anämien

Evans-Syndrom

Mechanische Schädigung

  • Herzklappenersatz
  • Extrakorporale Hämodynamik (z.B. bei Dialyse)

Infektiös bedingte Hämolyse

Diagnostik

Hämolysezeichen

Coombs-Test

Der Coombs-Test dient bei extrakorpuskulären Anämien dem Nachweis von Antikörpern (IgG und IgM) und/oder Komplementfaktoren gegen Erythrozyten. Dabei werden Antikörper gegen Humanglobuline und/oder Komplement genutzt (Coombs-Serum).

Allgemeine Komplikationen chronisch hämolytischer Anämien

  • Hämolytische Krise
  • Aplastische Krise
  • Megaloblastäre Krise
  • Eisenüberladung
  • Gallensteine

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Hämolytische Anämie

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2020

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2020, DIMDI.