• Klinik

Myelodysplastische Syndrome (MDS…)

Abstract

Myelodysplastische Syndrome sind eine Gruppe von Erkrankungen, die auf einer Schädigung der pluripotenten Stammzellen des Knochenmarks beruhen. Charakteristisch sind ein zellreiches, dysplastisch verändertes Knochenmark und eine Zytopenie einer oder mehrerer Zellreihen (Thrombozytopenie, Erythrozytopenie, Leukozytopenie). Myelodysplastische Syndrome entwickeln sich im hohen Lebensalter und haben einen über Jahre andauernden langsamen Verlauf.

Ätiologie

Man unterscheidet zwischen primären Myelodysplastischen Syndromen ohne erkennbare Ursache und sekundären mit einer nachweisbaren Ätiologie. Primäre sind mit 90% deutlich häufiger und treten im hohen Lebensalter auf.

Primäre myelodysplastische Syndrome

Die WHO-Klassifikation unterscheidet 8 primäre myelodysplastische Syndrome. Kriterien sind unter anderem, wie viele Zellreihen dysplastisch verändert sind und wie hoch der Blasten-Anteil im Knochenmark ist. Im Folgenden wird eine Auswahl vorgestellt:

Bezeichnung nach WHO-Klassifikation im Blut im Knochenmark
Refraktäre Anämie (RA) Anämie <5% Blasten, <15% Ringsideroblasten
Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS) <5% Blasten, >15% Ringsideroblasten
Refraktäre Anämie mit Blastenexzess (RAEB) Zytopenien 5% -19% Blasten
Refraktäre Zytopenie mit multilinearer Dysplasie (RCMD) in mindestens zwei myeloischen Zellreihen: Dysplasie in >10% der Zellen

Sekundäre myelodysplastische Syndrome

Diese Syndrome beruhen meist auf einer exogenen Schädigung des Knochenmarks, die verschiedene Ursachen haben kann:

Symptome/Klinik

Allgemeine Symptome

In 20% der Fälle verläuft ein myelodysplastisches Syndrom klinisch inapparent. Die Mehrzahl der Patienten leidet an Symptomen, die durch die betroffenen Zellreihen entstehen:

  1. Erythrozytopenie: Anämie (70%) → Schwäche, chronische Müdigkeit, Blässe
  2. Leukozytopenie: Erhöhte Infektneigung
  3. Thrombozytopenie: Störung der primären BlutstillungPetechiale Blutungen

Durch die Knochenmarkinsuffizienz kann es zur extramedullären Blutbildung mit Hepatosplenomegalie kommen.

Diagnostik

Klinische Chemie

  • Blutuntersuchung
  • Knochenmarkuntersuchung: Zellreiches, dysplastisches Knochenmark mit diversen Zellen aller drei Zellreihen mit Blasten, Riesenthrombozyten, etc.
    • Mindestens 10% der Zellen müssen Dysplasiezeichen zeigen
    • Evtl. Nachweis von Ringsideroblasten
  • Chromosomenanalyse
    • Bei > 50% der Patienten sind bei Diagnosestellung chromosomale Aberrationen zu finden

Therapie

  • Bei geringgradiger Zytopenie: "Watch and wait"
  • Bei höhergradiger Zytopenie
    • Polychemotherapie
    • Allogene Stammzelltherapie

Komplikationen

Abhängig von den vorliegenden chromosomalen Veränderungen der pluripotenten Stammzellen kann ein myelodysplastisches Syndrom (MDS) in bis zu 30% der Fälle in eine akute myeloische Leukämie (AML) übergehen .

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.