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Uterusmyom

Abstract

Myome sind gutartige, östrogen- und progesteronabhängig wachsende Tumoren des Uterus, die anhand ihrer Lage klassifiziert werden. Man unterscheidet submuköse (unterhalb des Endometriums), intramurale (in der muskulären Uteruswand) und subseröse (direkt unterhalb des den Uterus bedeckenden Peritoneums wachsende) Myome.

Eine Sonderform ist das Myoma in statu nascendi, ein gestieltes, submuköses Myom, das aus dem Zervikalkanal heraus bis in die Vagina wachsen kann. Ein aufgrund mehrerer Myome vergrößerter Uterus wird Uterus myomatosus genannt.

Die Symptomatik der Patientinnen ist abhängig von Lokalisation, Größe und Anzahl der Myome und reicht von Symptomfreiheit bis zu starken Beschwerden. Besonders häufig entstehen Blutungsstörungen, zyklusunabhängige Unterbauchschmerzen und durch die raumfordernde Wirkung Miktions- und Defäkationsstörungen. Ein unspezifisches Druck- und Fremdkörpergefühl im Unterleib ist ebenfalls häufig.

Therapeutisch gibt es operative, interventionelle und medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten. Bei symptomfreien Patientinnen reicht eine regelmäßige Befundkontrolle aus, eine weitere Therapie ist also nicht zwingend notwendig. Eine Ausnahme bildet jedoch eine bestehende oder geplante Schwangerschaft. Da Myome sowohl ein Implantationshindernis als auch eine Beeinträchtigung während der Schwangerschaft und unter der Geburt darstellen können, ist hier ggf. ein gesondertes klinisches Management erforderlich.

Definition

Uterusmyome sind gutartige, hormonabhängige Neubildungen (benigne Tumoren) des Myometriums, die vorwiegend aus glatten Muskelzellen bestehen und daher zu den Leiomyomen (von griech. leíos = „glatt“ und mys = „Muskel“) gezählt werden.

Epidemiologie

Myome sind die häufigsten gutartigen Tumoren der Gebärmutter bei Frauen im gebärfähigen Alter. [1]

  • Häufigkeit: Steigt mit dem Lebensalter bis zum Eintritt in die Menopause [2]
    • Selten vor dem 25. Lebensjahr
    • 20–40% der Frauen im reproduktionsfähigen Alter [3]
    • 70–80% der Frauen im Alter von 50 J. [4]
    • Nach der Menopause kommt es i.d.R. zu einer Rückbildung der Myome

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Bei Myomen handelt es sich um monoklonale Tumoren, die durch Teilung einer einzelnen dysfunktionalen Myomzelle entstehen. Die genaue Entstehungsursache ist bisher nicht eindeutig geklärt. Die wesentliche Dysfunktion besteht jedoch offenbar in einem veränderten Ansprechen der Myometriumzellen auf die hormonelle Signalübertragung, was zu einer übermäßigen Zellvermehrung führt. Es wird von einer multifaktoriellen Genese ausgegangen, bei der verschiedene Faktoren (bspw. hohe Sexualhormonspiegel, eine veränderte Gewebesensitivität bzw. Rezeptorverteilung, genetische Faktoren) einen Einfluss auf die Myomentstehung und das Wachstum haben.

Einflussfaktoren auf die Myomentstehung

Das epidemiologische Profil von Myomträgerinnen lässt die Aussage zu, dass Myomentstehung und -wachstum abhängig von aktiven Ovarien sind. Östrogen und Progesteron sind dabei wesentlich für Myomentstehung und -wachstum. Folgende Einflussfaktoren lassen sich wissenschaftlich ausreichend belegen :

  • Risikofaktoren
    • Hohe Sexualhormonspiegel
    • Ethnische Zugehörigkeit: Signifikant häufigeres Vorkommen bei afroamerikanischen Frauen
  • Schutzfaktoren

Klassifikation

Uterusmyome können sowohl in ihrer Lokalisation (Lage in Bezug zum Myometrium) als auch in ihrem histologischen Aufbau variieren. Daraus ergeben sich zwei mögliche Klassifikationen:

Klassifikation nach Lokalisation

Alle Myome gehen vom Myometrium aus. Die Einteilung erfolgt anhand der Nähe zu den anderen histologischen Schichten des Uterus. Die Übergänge innerhalb dieser Klassifikation sind fließend. Am häufigsten ist die intramurale Lokalisation, gefolgt von den subserösen Myomen.

Histologische Klassifikation

FIGO-Klassifikation der Myome

Die FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics)-Klassifikation der Myome ist Bestandteil der FIGO-Klassifikation für Blutungsstörungen (PALM-COEIN-Klassifikation).

Pathophysiologie

Insbesondere die Sexualhormone Östrogen und Progesteron sind nachweisbar essentiell bei der Myomentstehung und scheinen zudem wesentliche Einflussfaktoren für deren Wachstum zu sein. Hinweise auf diesen Zusammenhang sind z.B.:

  • Präpubertäres Fehlen von Myomen sowie seltenes Neuauftreten und Wachstum in der Peri- und Postmenopause
  • Hoher Sexualhormonspiegel begünstigt Myomentstehung und Wachstum
  • Erhöhte Anzahl an Östrogen- und Progesteronrezeptoren auf dysregulierten Myomzellen nachweisbar

Wirkungen von Östrogen und Progesteron auf Myomzellen

  • Die Rolle des Östrogens: Proliferative Wirkung auf Myome
  • Die Rolle des Progesterons: Heterogene Wirkung
  • Klinische Beobachtungen: Heterogenes Ansprechen auf verschiedene Medikamente, die den Sexualhormonhaushalt beeinflussen
    • Mögliche Erklärung: Unterschiedliche Rezeptorverteilung innerhalb der Myome, zudem wesentlicher Einfluss von Signalwegen nach Rezeptorbindung sowie Interaktion der Myomzellen mit der extrazellulären Matrix

Symptome/Klinik

Je nach Ausprägung können Myome sowohl asymptomatisch bleiben, als auch sehr verschiedene Symptome hervorrufen. Diese leiten sich vor allem aus Lokalisation und Größe der Myome ab. Daneben kann eine myombedingte Hypermenorrhö so ausgeprägt sein, dass es zur Ausbildung einer (chronischen) Blutungsanämie mit AZ-Verschlechterung kommen kann. Als therapeutischer Grundsatz in der Myomtherapie gilt, dass der subjektive Leidensdruck der Patientinnen über den objektivierbaren Beschwerden stehen sollte.

Vor allem bei submukösen und intramuralen Myomen sowie beim Uterus myomatosus sind Blutungsstörungen häufig. Diese treten typischerweise in Form von zu starken und schmerzhaften Blutungen (Hypermenorrhö und Dysmenorrhö) sowie zu langen Blutungen oder Zwischenblutungen (Menorrhagie und Metrorrhagie) auf!

Diagnostik

Die Diagnostik besteht aus der Anamnese, einer gynäkologischen Untersuchung sowie weiterführender apparativer Diagnostik, bei der insb. die vaginale Sonographie im Vordergrund steht. Regelmäßige klinische Kontrollen (ca. alle 6–12 Monate) sind wichtig, um ein rapides Wachstum frühzeitig zu erkennen und das damit verbundene Malignomrisiko zu reduzieren.

  • Anamnese
  • Gynäkologische Untersuchung
  • Apparative Diagnostik
    • Vaginaler Ultraschall: Dieser ist bei größeren Myomen ggf. durch einen abdominalen Ultraschall zu ergänzen
      • Rundliche, inhomogen-echoarme Tumoren mit konzentrisch angeordneten Binnenechos, evtl. zystisch durchsetzt oder mit Verkalkungen
      • Bei Uterus myomatosus: Generelle Formveränderung und Vergrößerung des Uterus (sog. „Kartoffelsack“)
      • Charakteristischer Farbdopplerbefund intramuraler Myome: Ausgeprägte Vaskularisation am Rand und geringe Vaskularisation im Zentrum
    • Weiterführende Diagnostik
      • Hysteroskopie: Abklärung und ggf. Therapie submuköser Myome
      • MRT: Kann notwendig werden, wenn die o.g. Untersuchungsmethoden keine ausreichende diagnostische Sicherheit bieten (bspw. bei Verdacht auf Adenomyosis uteri oder ein Leiomyosarkom)
      • Laparoskopie: Vor allem zur Diagnostik und ggf. zur Therapie subseröser Myome

Die Beurteilung der Dignität einer uterinen Raumforderung (Myom oder Sarkom) kann sich präoperativ schwierig gestalten und es bedarf einer histologischen Sicherung!

Pathologie

  • Makroskopisch
    • Scharf begrenzte, rundliche Tumoren mit grauweißer Oberfläche
    • Homogene, teilweise büschelige Schnittfläche
    • Z.T. regressive Veränderungen: Vernarbung, Kalzifikationen und Zysten
  • Mikroskopisch: Monoklonale Zellverbände aus glatten Muskelzellen, die in ein kollagenfaserreiches Stroma eingebettet sind

Differentialdiagnosen

Die Differentialdiagnostik erschließt sich aus möglichen Krankheitsbildern, die zum einen ähnliche Symptome hervorrufen und zum anderen ähnliche diagnostische Befunde ergeben können (vor allem unklare Tumoren mit Bezug zum Uterus in der bimanuellen Untersuchung und im Ultraschall).

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Zur Myomtherapie stehen sowohl medikamentöse, als auch operative Optionen zur Verfügung. Daneben gibt es interventionelle Verfahren, die jedoch bisher nur in Ausnahmefällen zum Einsatz kommen. Für die optimale Therapieauswahl müssen vor allem die wesentlichen Beschwerden der Patientin sowie ihre individuelle Lebenssituation (Familienplanung, Alter, Menopausenstatus) berücksichtigt werden. Bei beschwerdefreien Patientinnen mit abgeschlossener Familienplanung (Myom als Zufallsbefund) ist keine Therapie indiziert. Hier werden lediglich regelmäßige Kontrollen in üblicherweise 6-monatigen Abständen empfohlen.

Medikamentöse Therapie bei Myomen

Grundgedanke der bisherigen medikamentösen Myomtherapie ist es, die Serumspiegel der Sexualhormone (Östrogen und Progesteron) zu senken oder deren Rezeptoren auf den Myomzellen zu beeinflussen und dadurch ein weiteres Myomwachstum zu verhindern. Aufgrund aktueller Erkenntnisse geht man mehr und mehr dazu über, die „Targets“ der Therapie auf Rezeptorebene (v.a. Östrogen- und Progesteronrezeptoren) zu suchen und das Myomwachstum mittels der Signalwege im Rahmen der Rezeptoraktivierung zu beeinflussen („modulieren“). Häufig kann im Verlauf eine deutliche Verbesserung der Symptome für die Patientin und sogar ein Schrumpfen der Myome erreicht werden.

  • Indikation
    • Uterus myomatosus mit mäßigen Beschwerden, welche keiner akuten Therapie bedürfen
  • Therapieziel
    • Symptomorientierter Therapieansatz:Reduktion der myomassoziierten Beschwerden (v.a. Blutungsreduktion, Besserung der Dysmenorrhö)
    • Kausaler Therapieansatz:Verhinderung des Myomwachstums und ggf. sogar Schrumpfung der Myome
    • Im Rahmen einer geplanten Operation (Myomentfernung oder Hysterektomie) als vorgeschalteter Therapieversuch zur Verkleinerung der Myome
    • Linderung der myomassoziierten Beschwerden zur Überbrückung bis zum physiologischen Eintritt der Menopause.
  • Therapieprinzip: Senkung der Sexualhormonspiegel, um den Myomen den Wachstumsreiz zu entziehen bzw. das Zusammenspiel von Östrogen und Progesteron mit deren jeweiligen Rezeptoren in den Myomzellen in diesem Sinne zu beeinflussen
  • Medikamentöse Therapieoptionen
    • Progesteron-Rezeptor-Modulator (Ulipristalacetat)
      • Einziges zugelassenes Medikament für diese Indikation, jedoch ab 06/2018 Anwendungsbeschränkung für Pat. mit Leberfunktionsstörung
      • Wirkprinzip: Kausaler Therapieansatz
        1. Kompetitive Hemmung des Progesteronrezeptors
        2. Einfluss auf Signalwege des Progesteronrezeptors
      • Jeweils 12-wöchige Behandlungszyklen
        • Start des ersten Zyklus: Bei der nächsten Menstruation
        • Weitere Behandlungszyklen: Zunächst Abwarten einer regulären Menstruationsblutung, Start weiterer Zyklen frühestens bei der darauffolgenden Menstruation
      • Anwendungsbeschränkung: Bei Leberfunktionsstörung bzw. bekannter Lebererkrankung absolut kontraindiziert
        • Kontrolle der Leberfunktion: Vor jedem Zyklus, in den ersten 2 Zyklen monatlich, danach nach klinischem Ermessen
        • Therapieabbruch: Bei Erhöhung der Transaminasen auf das 3-fache
        • Aufklärung des Patienten: Bei Zeichen der Lebererkrankung wie Ikterus, Blutungsneigung oder auch bei diffusem Unwohlsein und AZ-Verschlechterung umgehende ärztliche Vorstellung zu empfehlen
      • Nebenwirkung: Gutartige, reversible Progesteron-Rezeptor-Modulator-assoziierte endometriale Veränderungen
      • Kontrazeption während der Intervalltherapie: Barrieremethode oder Kupferspirale (wenn keine submukösen Myome vorliegen)
      • Kontrazeption im therapiefreien Intervall: Östrogenfreier Ovulationshemmer (Desogestrel)
    • Sonstige hormonelle Therapieoptionen
    • GnRH-Agonisten (z.B. Leuprorelin)

GnRH-Agonisten verursachen teilweise erhebliche Nebenwirkungen für die Patientin

Bei jeder medikamentösen Therapieform ist nach ihrem Absetzen häufig mit einem erneuten Myomwachstum und dementsprechend einer Rückkehr der Symptome zu rechnen!

Operative Therapie

Operativ können Myome einzeln (organerhaltend) oder der Uterus mitsamt der Myome durch eine Hysterektomie entfernt werden. Beides kann prinzipiell per abdominalem oder transvaginalem Zugang erfolgen. Für die Auswahl des Verfahrens sind nicht zuletzt Größe und Lage des zu entfernenden Befundes entscheidend. Die Frage der Familienplanung muss vor allen operativen Maßnahmen eindeutig geklärt und bei der Auswahl des Operationsverfahrens mit berücksichtigt werden. Bei bestehendem Kinderwunsch ist eine Hysterektomie natürlich unbedingt zu umgehen. Auch ist bei geplanter Schwangerschaft und notwendiger Operation dasjenige Verfahren zu wählen, welches für die Gebärmutter am wenigsten traumatisch ist (nicht zuletzt abhängig von der Expertise des Operateurs).

  • Indikation
    • Die myombedingte Symptomatik bedarf einer zügigen erfolgreichen Therapie
    • Kontraindikation bzw. Nichtausreichen anderer Therapiealternativen (z.B. vorangegangener erfolgloser medikamentöser Therapieversuch)
    • Rasches Größenwachstum: Malignitätsausschluss mittels histologischer Sicherung

Organerhaltende Therapieverfahren

  • Indikation
    • Uterusmyome mit Beschwerden und bestehender Kinderwunsch bzw. Wunsch nach Organerhalt
    • Infertilität bei Kinderwunsch
  • Therapieziel: Linderung der Symptome der Patientin durch möglichst schonendes Entfernen der Myome unter Erhalt der Gebärmutter und ihrer Funktionen (Fertilitätserhalt!).
  • Therapieverfahren

Hysterektomie bei Myomen

Eine Hysterektomie ist für Patientinnen ohne Kinderwunsch mit starken myombedingten Symptomen (v.a. Hypermenorrhö, Dysmenorrhö) die Methode der Wahl. Sie kann abdominal, vaginal oder kombiniert erfolgen und unter Erhalt der Zervix uteri oder komplett durchgeführt werden. Eine Hysterektomie hat den Vorteil, dass der Therapieerfolg sehr sicher ist (bei richtiger Indikationsstellung).

Bei unklarer Dignität (v.a. rasches Myomwachstum und unklare Befunde in den bildgebenden Verfahren) ist immer ein operatives Verfahren im Sinne der Diagnostik (histologische Sicherung) zu wählen!

Interventionelle Therapie (Myom-Embolisation)

Das Verfahren nutzt die Tatsache, dass Myome für ihr Wachstum von der Blutzufuhr abhängig sind. Diese Therapieform ist allerdings speziellen Zentren überlassen.

  • Indikation: Prämenopausale Patientin mit abgeschlossener Familienplanung, bei denen folgende Kriterien erfüllt sind:
    • Eine medikamentöse Therapie hat die Symptome nicht ausreichend verbessert, ist kontraindiziert oder erscheint nicht erfolgsversprechend und
    • Andere operative Therapiealternativen sind kontraindiziert
  • Therapieziel: Unterbindung der Blutzufuhr des Myoms mit anschließender Schrumpfung (i.d.R. innerhalb von 3–6 Monaten) mit Besserung der Symptome der Patientin
  • Therapieverfahren: Embolisation der myomversorgenden, arteriellen Gefäße mittels Femoraliskatheter
    1. Vorführen des Katheters unter Röntgenkontrolle über die Femoralarterie bis in die Arteria uterina
    2. Embolisation der myomversorgenden Blutgefäße mittels Applikation kleiner Kunststoffpartikel über den liegenden Katheter

Komplikationen

Allgemeine Komplikationen

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

Die Prognose des Uterusmyoms ist i.d.R gut. Ob Uterusmyome tatsächlich entarten und sich zu einem Leiomyosarkom entwickeln können, ist umstritten. Wenn überhaupt, kommt dies nur sehr selten vor. Nach der Menopause atrophieren die Myome zumeist aufgrund der physiologisch fallenden Sexualhormonspiegel.

Besondere Patientengruppen

Myome bei Frauen mit Kinderwunsch und während der Schwangerschaft

Myome können sowohl die Schwangerschaftsentstehung als auch den Verlauf von Schwangerschaft und Geburt beeinflussen.

Allgemein

  • Ein Wachstum der Myome aufgrund erhöhter Gestagen- und Östrogenspiegel im Verlauf einer Schwangerschaft ist möglich
    • Schmerzen durch mögliches raumforderndes Wachstum der Myome bis hin zu Nekrosen innerhalb der Myome und eine peritoneale Reizung

Komplikationen in der Schwangerschaftsentstehung

Die Motilität und Durchgängigkeit des Uterus kann aufgrund von Myomen beeinträchtigt sein.

  • Gestörte Spermienaszension
  • Gestörter Transport der befruchteten Eizelle
  • Gestörte Nidation → Häufigeres Vorkommen von Extrauteringraviditäten bei Myompatientinnen

Komplikationen während der Schwangerschaft

Abhängig von Lokalisation und Größe der Myome kann es zu unterschiedlichen Komplikationen während der Schwangerschaft kommen.

Komplikationen im Rahmen der Geburt und im Wochenbett

Die Kontraktilität des Uterus kann aufgrund von Myomen beeinträchtigt sein.

  • Zervixmyome können ein Geburtshindernis darstellen → Indikation zur Sectio caesarea
  • Postpartale Komplikationen: Atonische Nachblutungen
  • Wochenbettkomplikationen → Subinvolutio uteri

Patienteninformationen

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • D25.-: Leiomyom des Uterus
  • O34.-: Betreuung der Mutter bei festgestellter oder vermuteter Anomalie der Beckenorgane
    • Inklusive: Aufgeführte Zustände als Grund für Beobachtung, stationäre Behandlung oder sonstige geburtshilfliche Betreuung der Mutter oder für Schnittentbindung vor Wehenbeginn
    • Exklusive: Aufgeführte Zustände im Zusammenhang mit Geburtshindernis (O65.5)
    • O34.1: Betreuung der Mutter bei Tumor des Corpus uteri
    • O34.2: Betreuung der Mutter bei Uterusnarbe durch vorangegangenen chirurgischen Eingriff
    • O34.3-: Betreuung der Mutter bei Zervixinsuffizienz
      • Jeder Zustand mit vorzeitiger Zervixverkürzung oder -eröffnung in der Schwangerschaft, unabhängig von der Angabe von Wehen oder anderen Ursachen
        • Betreuung der Mutter bei
          • Cerclage mit oder ohne Angabe von Zervixinsuffizienz
          • Shirodkar-Naht mit oder ohne Angabe von Zervixinsuffizienz
      • O34.30: Betreuung der Mutter bei vaginalsonographisch dokumentierter Zervixlänge unter 10 mm oder Trichterbildung
      • O34.31: Betreuung der Mutter bei Fruchtblasenprolaps
      • O34.38: Betreuung der Mutter bei sonstiger Zervixinsuffizienz
      • O34.39: Betreuung der Mutter bei Zervixinsuffizienz, nicht näher bezeichnet
    • O34.4: Betreuung der Mutter bei sonstigen Anomalien der Cervix uteri
    • O34.5: Betreuung der Mutter bei sonstigen Anomalien des graviden Uterus
      • Betreuung der Mutter bei
        • Inkarzeration des graviden Uterus
        • Prolaps des graviden Uterus
        • Retroversion des graviden Uterus
    • O34.6: Betreuung der Mutter bei Anomalie der Vagina
    • O34.7: Betreuung der Mutter bei Anomalie der Vulva und des Perineums
      • Betreuung der Mutter bei
        • Fibrose des Perineums
        • Rigidität des Perineums
        • Tumor der Vulva
        • Vorangegangenem chirurgischen Eingriff an Perineum oder Vulva
      • Exklusive: Betreuung der Mutter bei Varizen des Perineums und der Vulva in der Schwangerschaft (O22.1)
    • O34.8: Betreuung der Mutter bei sonstigen Anomalien der Beckenorgane
    • O34.9: Betreuung der Mutter bei Anomalie der Beckenorgane, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.