• Klinik

Fehlbildungen der weiblichen Geschlechtsorgane

Abstract

Die meisten Fehlbildungen an Vagina und Uterus entstehen durch den unvollständigen Verschluss der Müller-Gänge. Fehlbildungen des Uterus können aber sowohl die Folge einer unvollständigen Resorption des Septums als auch einer fehlenden Verschmelzung der Müller-Gänge sein.

Eine besonders komplexe Form der Fehlbildung stellt das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom dar, bei dem sich typischerweise weder Vagina noch Zervix ausbilden und auch die Uterushörner nur rudimentär angelegt sind. Die Mädchen entwickeln jedoch aufgrund der normalen Ovarialfunktion ganz normale sekundäre Geschlechtsmerkmale und fallen meist erst durch eine primäre Amenorrhö in der Pubertät auf.

Fehlbildungen der Mamma

In der Embryonalentwicklung des Menschen bildet sich die Milchleiste in der 7. bis 8. Woche zurück. Bei Störungen kann es zu folgenden Anomalien kommen:

Fehlbildungen des Uterus

Anatomische Grundlagen

Der Uterus wird anatomisch in das Corpus uteri und die Cervix uteri unterteilt. Der Abschnitt der Zervix, der ins Scheidengewölbe hereinragt, wird als Portio (Muttermund) bezeichnet. Die Zervix wird in die Endo- und die Ektozervix unterteilt. Der Übergang liegt an der Portio und wird Transformationszone genannt. Der Winkel zwischen Zervix und Scheide wird als Versio, zwischen Korpus und Zervix als Flexio bezeichnet. In den meisten Fällen ist der Uterus antevertiert und anteflektiert.

Fehlbildungen

Fehlbildungen der Vulva und Vagina

Angeborene Gynatresien

  • Hymenalatresie und Vaginalatresie
    • Definition: Bei der Hymenalatresie ist der Scheideneingang membranartig verschlossen, bei der Vaginalatresie fehlt angeboren oder erworben (Infektion, Verletzung) die äußere Mündung der Vagina. Dadurch kann das Menstruationsblut nicht abfließen. Das Blut staut sich zunächst in der Vagina (= Hämatokolpos), später bis in den Uterus (= Hämatometra) und auch in die Tuben (= Hämatosalpinx) zurück
    • Klinik
    • Therapie
      • Inzision des Hymens bzw. je nach Ursache und Ausprägung der Vaginalatresie: Inzision der Verwachsung oder plastisch-chirurgische Wiederherstellung der Vagina (Neovagina)
      • Ausräumung des restlichen Menstruationsblutes

Erworbene Gynatresien

  • Synechien im Zervikalkanal
    • Ätiologie
    • Symptome/Klinik
    • Therapie
      • Operative Lösung der Synechien und Ausräumung der Hämatometra
  • Labiensynechie
    • Definition: Partielle oder komplette Verklebung der kleinen Labien
    • Epidemiologie: 2–5% aller Mädchen bis zum 4. Lebensjahr leiden an Synechien
    • Ätiologie: Östrogenmangel, seltener Trauma (Entzündung, sexueller Missbrauch)
    • Therapie: Lösung mit östrogenhaltiger Salbe (eine operative Lösung ist nicht zu empfehlen, da es hierbei häufig zu Vernarbungen und Rezidiven kommt)

Eine Hämatometra, also eine Blutansammlung in der Gebärmutter, kann sowohl angeboren als auch erworben sein: Nach Infektionen (z.B. im Rahmen der Geburt) kann es zu Verwachsungen und Verklebungen (Synechien) im Bereich des Uterus und der Zervix kommen, welche den Blutabfluss verhindern!

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom

  • Kurzbeschreibung: Fehlbildung der Genitalorgane (Vaginalaplasie, Zervixaplasie, rudimentäre Uterushörner) unbekannter Ätiologie aufgrund einer Störung in der Entwicklung der Müller-Gänge im zweiten Embryonalmonat. Es gibt in der Regel keine Auffälligkeiten im Hormonhaushalt und der Entwicklung des normalen weiblichen Habitus. Die äußeren Geschlechtsorgane (Vulva, Mammae, Behaarung) sind aufgrund unauffälliger Ovaranlage in der Regel nicht beeinträchtigt.
  • Klinik
    • Normaler weiblicher Genotyp (46,XX)
    • Normale Ovarfunktion: Normale Entwicklung von Mammae und Vulva
    • Erstes Symptom: Primäre Amenorrhö
    • Schmerzhafte oder nicht mögliche vaginale Penetration
    • Sterilität
    • Evtl. MURCS-Assoziation : Skelettanomalien, Fehlbildungen des Herzens, Muskelschwäche, Nieren- oder Harnwegsfehlbildungen möglich
  • Diagnostik
  • Therapie
    • Verschiedene konservative (z.B. Dehnung mittels Dilatatoren) oder operative Verfahren (z.B. Vaginalplastik) können die vaginale Penetration ermöglichen

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Q50.-: Angeborene Fehlbildungen der Ovarien, der Tubae uterinae und der Ligg. lata uteri

Q51.-: Angeborene Fehlbildungen des Uterus und der Cervix uteri

Q52.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen der weiblichen Genitalorgane

O34.-: Betreuung der Mutter bei festgestellter oder vermuteter Anomalie der Beckenorgane

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.